5.5.Тема: «Нефротический синдром. Амилоидоз»

1. Термин «нефротический синдром» впервые предложен:

1. А. С.П. Боткиным

2. Б. Е.М. Тареевым

3. В. Ф. Мюллером

2. Протеинурия без изменения мочевого осадка наиболее характерна для:

1. Острого пиелонефрита

2. Некроза канальцев

3. Нефритического синдрома

4. Амилоидоза почек

5. Туберкулеза почек

3. Больная, женщина 60 лет с мягкой артериальной гипертензией. Имеется выраженная протеинурия (до 18-20 г/сут), повышенная концентрация белка в плазме крови (105 г/л). Вероятный диагноз:

1. Поражение почек при артериальной гипертензии

2. Миеломная болезнь

3. Амилоидоз

4. Хронический пиелонефрит

5. Хронический гломерулонефрит

4. AL – амилоидоз – это:

1. Наследственная форма амилоидоза с аутосомно-рецессивным механизмом передачи, свойственная этническим группам, живущим на побережье Средиземного моря

2. Первичный амилоидоз, вызванный появлением в крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов

3. Вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое воспаление

4. Амилоидоз при болезни Альцгеймера

5. Диализный амилоидоз (отложение бета-2-микроглобулина MHC I класса)

5. AA-амилоидоз – это:

1. Наследственная форма амилоидоза с аутосомно-рецессивным механизмом передачи, свойственная этническим группам, живущим на побережье Средиземного моря

2. Первичный амилоидоз, вызванный появлением в крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов

3. Вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое воспаление

4. Амилоидоз при болезни Альцгеймера.

5. Диализный амилоидоз (отложение бета-2-микроглобулина MHC I класса)

6. AF-амилоидоз – это:

1. Наследственная форма амилоидоза с аутосомно-рецессивным механизмом передачи, свойственная этническим группам, живущим на побережье Средиземного моря

2. Первичный амилоидоз, вызванный появлением в крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов

3. Вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое воспаление

4. Амилоидоз при болезни Альцгеймера

5. Диализный амилоидоз (отложение бета-2-микроглобулина MHC I класса)

7. AH-амилоидоз – это:

1. Наследственная форма амилоидоза с аутосомно-рецессивным механизмом передачи, свойственная этническим группам, живущим на побережье Средиземного моря

2. Первичный амилоидоз, вызванный появлением в крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов

3. Вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое воспаление

4. Амилоидоз при болезни Альцгеймера

5. Диализный амилоидоз (отложение бета-2-микроглобулина MHC I класса)

8. Для АL-амилоидоза характерны:

1. Наличие инфекционного очага

2. Наличие хронического воспалительного заболевания

3. Нефротический синдром

9. Для AA-амилоидоза характерны. Верно все, кроме:

1. Наличие инфекционного очага

2. Наличие хронического воспалительного заболевания.

3. Нефротический синдром

4. Гепатомегалия.

5. Мальабсорбция или диарея/запор

10. Дифференциальный диагноз первичного и вторичного амилоидоза осуществляется:

1. При окраске биоптата почки конго красным

2. При использовании поляризующей микроскопии.

3. При окраске конго красным с последующим добавлением трипсина или калия перманганата

11. Лечение AL-амилоидоза включает:

1. Мелфалан, Глюкокортикоиды

2. Мелфалан, Аллопуринол

3. Аллопуринол, Глюкокортикоиды

4. Циклоспорин А

12. У пациента 25 лет, армянина по национальности, с 14 лет приступы абдоминальной боли, продолжительностью до суток, по поводу которой в возрасте 15 лет перенес аппендэктомию, в настоящее время имеет место артрит коленных суставов, боли в мышцах ног, резкие боли в левом боку, усиливающиеся при дыхании, повышение температуры тела до 38 градусов, протеинурия. Наиболее вероятный диагноз:

1. Системная красная волчанка

2. Наследственная нефропатия

3. Периодическая болезнь

4. Синдром де Тони-Дебре-Фанкони

13. Нефротический синдром включает:

1. Протеинурию менее 3.0 г/сут, отеки, гипоальбуминемию

2. Макрогематурию, отеки, протеинурию более 3,0 г/сут

3. Протеинурию более 3,0 г/сутки, цилиндрурию, гиперлипидемию

4. Протеинурию более 3,0 г/сутки, отеки, гипоальбуминемию

14. Нефротический синдром характерен для следующих вариантов хронических гломерулонефритов. Верно все, кроме:

1. IgA-нефропатия

2. Болезнь минимальных изменений

3. Фокальный сегментарный гломерулосклероз

4. Мембранозная нефропатия

15. Характерные проявления множественной миеломы включают. Верно все, кроме:

1. Гиперпротеинемию

2. Гипопротеинемию

3. Анемию.

4. Деструкцию костей

16. Осложнения нефротического синдрома. Верно все, кроме:

1. Тромботические осложнения

2. Инфекции

3. ОПН

4. Гипертиреоз.

5. Гипотиреоз

6. Гипокальциемия.

17. Характеристиками нефротического синдрома являются все, кроме:

1. отеки

2. массивная протеинурия

3. гипоальбуминемия

4. гиперальбуминемия

5. гиперлипидемия

18. Для амилоидоза почек наиболее характерна:

1. Лейкоцитурия

2. Протеинурия

3. Бактериурия

4. Глюкозурия

5. Гематурия

19. Какие из перечисленных заболеваний почек сопровождаются нефротическим синдромом:

1. гломерулонефрит

2. хронический пиелонефрит

3. амилоидоз

4. злокачественные опухоли почек

5. нефропатия беременных

Выберите правильную комбинацию ответов: A. 1,3

B. 2,4,5

C. 1,3,4

D. 2,5

E. 1,3,4,5

6. Все ответы верны

20. Развитие нефротического синдрома в качестве паранеопластического проявления возможно при следующих заболеваниях:

1. Бронхогенный рак

2. Рак паренхимы почек

3. Рак толстого кишечника

4. Рак желудка

5. Все перечисленные ответы верны

21. Возможно ли развитие нефротического синдрома при аллергических заболеваниях?

1. Да

2. Нет

22. При каком заболевании может развиться наследственный (генетический) амилоидоз почек?

1. При лечении препаратами золота

2. При ревматоидном артрите

3. При онкологическом заболевании

4. При туберкулезе

5. При миеломной болезни

6. При периодической болезни

23. Патогенез отеков при нефротическом синдроме:

1. Снижение онкотического давления плазмы

2. Выход воды и электролитов в интерстициальную ткань

3. Развитие вторичногогиперальдостеронизма

4. Повышение канальцевойреабсорбции воды

5. Активация ренин-альдостероновой системы

6. Все ответы верны

24. При нефротическом синдроме протеинурия:

1. Низкая

2. Умеренная

3. Массивная

25. Доклиническая стадия амилоидоза почек характеризуется:

1. Преобладанием симптомов основного заболевания

2. Появлением бессимптомной альбуминурии

3. Появлением массивных отеков

26. Отличием нефротического синдрома при амилоидозе от нефротического синдрома при гломерулонефрите является:

1. Протекает с артериальной гипертензией

2. Возникает после периода длительной протеинурии

3. Менее выражен отечный синдром

27. Отличие нефротического синдрома при амилоидозе от нефротического синдрома при гломерулонефрите:

1. Вовлечение в процесс других органов (печени, кишечника) при наличии нефротического синдрома

2. Изолированное поражение почек с нефротическим синдромом

28. Специфическими препаратами, применяющимися для лечения нефротического синдрома при амилоидозе почек, являются:

1. Колхицин

2. Унитиол

3. Делагил

4. Все перечисленные препараты

29. Основными компонентами нефротического синдрома являются:

1. распространенные отеки

2. локальные отеки ног

3. массивная протеинурия

4. выраженная лейкоцитурия

5. гипоальбуминемия

6. гиперфибриногенемия

Выберите правильную комбинацию ответов: A. 1,3,4

B. 2,4,5

C. 1,4,6

D. 2,3,5

E. 1,3,5

F. 3,6

30. При нефротическом синдроме наиболее характерное значение протеинурии:

1. Более 3,0 г в сутки

2. Менее 3,0 г в сутки

31. Какой метод диагностики амилоидоза является наиболее специфичным:

1. Биопсия с гистологическим исследованием

2. Компьютерная томография

3. Выявление протеинурии

32. Степень тяжести течения нефротического синдрома определяет:

1. Выраженность протеинурии

2. Вариант ответа на терапию глюкокортикостероидами

3. Степень гипоальбуминемии

4. Наличие заболевания, вызывавшего нефротический синдром

33. Крайне тяжелая степень нефротического синдрома устанавливается при гипоальбуминемии:

A. 10-20 г/л

2. Менее 10 г/л

3. Менее 20 г/л

4. Менее 30 г/л

34. Какой тип дислипидемии наиболее часто диагностируют при нефротическом синдроме:

1. I

2. II

3. III

4. IV

5. V

35. Какие органы наиболее часто поражаются при вторичном амилоидозе? Выберите правильную комбинацию ответов ?????????

1. почки

2. надпочечники

3. сердце

4. селезенка

5. кишечник

6. печень

A. 1,3,5

B. 1,3,6

C. 1

D. 1,2,4,6

E. 3,5

F. 4,6

Патогенез гипертензии при амилоидозе в большей степени связан с изменениями внутрипочеч-ного кровотока в связи с поражениями артериол, чем с увеличением активности юкстагломеруляр-ного аппарата почек и повышенной секрецией ренина.

Поражение амилоидозом надпочечников ведет к развитию хронической надпочечниковой недостаточности с выпадением или резким снижением секреции гормонов как мозгового (катехоламинов), так и коркового (альдостерона, кортико-стерона, андрогенов) слоя надпочечников. Поражение кишечника приводит к нарушению секреторной и всасывательной функций кишечника, клиническим выражением чего являются поносы и синдром нарушения всасывания. Вовлечение в процесс печени и селезенки выражается увеличением этих органов, причем их функция нарушается лишь в далеко зашедших стадиях. Изредка встречается амилоидоз сердца, приводящий к развитию сердечной недостаточности.

36. Характерно ли поражение сердца для вторичного амилоидоза?

1. Да

2. Нет

37. Как влияет большое содержание животного белка в пище на течение амилоидоза?