Види атаксій:

1.        Мозочкова. Характеризується відносно малим впливом контролю зору на вираженість координаційних порушень.

2.        Вестибулярна. Характеризується з'явою системного запа­ морочення (предмети обертаються навколо хворого), що супро­воджується нудотою та блюванням. Запаморочення посилюються під час різких рухів головою чи зміни положення тіла. Об'єктивно виявляється горизонтальний ністагм, часто — порушення слуху, підвищена збудливість вестибулярного апарату.

3. Кіркова. Характеризується відхиленням чи падінням у протилежний вогнищу бік. Якщо уражена лобова частка, виникає зміна психіки («лобна психіка»), що проявляється зниженнямкритики, супроводжується нестійкістю під час ходіння, особливо на поворотах, з відхиленням у протилежний від вогнища бік, а також поєднується із хапальним рефлексом Янишевського. У разілокалізації вогнища у лівій лобовій частці з'являється моторна афазія.

Ураження скроневої частки супроводжується атаксією, поєд­наною з нюховими і слуховими галюцинаціями, сенсорною афазією (якщо локалізація зліва).

4. Сенситивна. Виникає у разі одночасного порушення коор­динації рухів та м'язово-суглобової чутливості внаслідок ураження задніх стовпів або корінців спинного мозку, таламуса або численного ушкодження периферичних нервів (полінейропатична атаксія).

Характеризується посиленням атаксії за відсутності зорового контролю, «штампувальною ходою», порушенням м'язово-сугло­бової чутливості, хворі не відчувають своїх рухів.

 

Екстрапірамідна система. Анатомія. Функція. Методика дослідження. Симптоми ураження.

Терміном екстрапірамідна система визначаються моторні шляхи, які не проходять  через піраміди довгастого мозку. Екстрапірамідна система, яка складається із еферентних нервових шляхів, починається в премоторній і моторній ділянках півкуль головного мозку і включає цілу низку підкіркових та стовбурових утворів: хвостате ядро (nucl. caudatus), лушпину (putamen), латеральну (globus pallidus lateralis) та медіальну (globus pallidus medialis) бліді кулі, субталамічне ядро (тіло Люїса) (nucl.subthalamicus), червоне ядро (nucl.ruber), чорну речовину (subst. nigra) (рис.). До екстрапірамідної системи належать також медіальне ядро зорового горба, мигдалеподібне ядро, вестибулярні ядра Дейтерса, нижні оливи, ядра Даркшевича, передні горбики чотиригорбикових тіл і ретикулярна формація стовбура мозку.

Хвостате тіло (nucl. caudalis) і лушпина (putamen) подібні за гістологічною будовою, функціями та філогенезом і їх об”єднують в стріарну систему.

Бліда куля, чорна речовина, червоні й мигдалевидні ядра, ядра Даркшевича, чотирьохгорбикові тіла, нижні оливи, (сітчаста) ретикулярна формація середнього мозку входять до складупалідарного відділу екстрапірамідної системи.

          Гістологічно бліда куля характеризується наявністю великих клітин і значної кількості нервових волокон. Хвостате тіло і лушпина складаються із дрібних клітин і нервових волокон. Між ними є й хімічна різниця. Палідарна система багата мієліном, кальцієм, залізом і допаміном (зокрема чорна речовина).

У міру формування кори великого мозку філогенетично найстаріші рухові центри (палеостріатум та неостріатум) все більше контролюються новою руховою системою — системоюпірамідних шляхів.

Існує кілька шляхів, по яких імпульси стріопалідарної системи надходять до сегментарного рухового апарату

Рис. Шляхи екстрапірамідної системи

-        Монаківський червоноядерно-спинномозковий шлях відчервоних ядер.

—  Вестибуло-спинномозковий шлях від присінкового (вестибулярного) ядра.

—Ретикулоспинномозковий шлях від ретикулярної формації.

—Тектоспинномозковий шлях від чотиризгір'я.

-     Шляхи до рухових ядер черепномозкових ядер.Імпульси від екстрапірамідної системи, як і від мозочкової та  пірамідної, ідуть до клітин переднього рогу спинного мозку на різних рівнях, де і закінчуються усі перелічені провідники.

Функції екстрапірамідної системиполягають у:

-         Тонкодинамічній регуляції механізмів постурального тонусу, фізичних рухів,

-         м”язового тонусу завдяки чому вона забезпечує настройку і готовність до дії рухового апарату,

-         перерозподіл тонусу м”язів під час рухів, створення фону для здійснення швидких, точних, диференційованих рухів,

-         реалізацію як безумовно-рефлекторних захисних і співдружних рухів, так і завчених, стереотипних, автоматизованих, в тому числі професійних навичок, надаючи їм плавності і закінченості. Вона приймає участь у виразних мімічних реакціях, жестикуляціях, у здійсненні емоційних проявів (сміх, плач, злість, радість, туга) і пов”язаних з ними вазомоторних функціях.

Порушення в одній із ланок, які регулюють діяльність екстрапірамідної системи, може призвести до виникнення особливої форми порушення м'язо­вого тонусу — ригідності, а також до розвитку гіпо- або гіпер­кінезів.

Для вивчення порушень мимовільних рухів визначають:

1. Тонус м'язів.

2.     Стан міміки.

3.     Виразність мовлення.

4.     Характер ходи, позу.

5.     Темп виконання рухів, можливість швидко починати їх, змінювати напрям.

6.     Наявність синкінезій, тремору, інших насильницьких рухів (гіперкінезів).

 

Симптоми ураження екстрапірамідної системи.

 

        При ураженні палідарного відділу екстрапірамідної системи виникає синдром, який в літературі можна зустріти під назвами: гіпертонічно-гіпокінетичний, палідарний, аміостатичний, акінетико-ригідний або синдром паркінсонізму. Ведучими ознаками такого ураження є поєднання бідності рухів (брадикінезія), підвищення м”язового тонусу та поява тремору. Цей синдром виникає в результаті зменшення дії дофаміну на хвостате ядро, яке набуваєстану підвищеної активності. Таким чином, звичайна рівновага між дофамінергічними і холінергічними структурами у разі паркінсонізму змінюється у бік підвищеної холінергічної активності.

Незважаючи на задовільну силу м’язів, хворі відчувають утруднення при переході від спокою до рухів і навпаки. Вони ніби завмирають в певній позі (поза манекена): спина і голова нахилені вперед, руки зігнуті в ліктьових та променевозап”ястних суглобах. Хода човгаюча, дрібними кроками, уповільнена, відсутній спів дружний помах руки. Хворому важко зробити перший рух, потім він може “розійтись” і йти швидше. При бажанні зупинитися не завжди може це зробити і деякий час продовжує рухатись вперед (propulsio) або вбік (lateropulsio).

Обличчя “маскоподібне”, не відображає емоційного стану хворого. Мова –тиха, монотонна, позбавлена інтонацій, затухаюча. Почерк стає дрібним (мікрографія).

Підвищення м’язового тонусу за пластичним типом виявляється при  дослідженні пасивних рухів (відчувається опір, що нагадує зубчасте колесо) та відповідних тестів. 

Постуральний феномен 

На тлі загальної скутості та ригідності м’язів можна помітити тремор пальців рук, рідше – приєднується  тремтіння  нижньої щелепи та голови.

У хворих з синдромом паркінсонізму можуть спостерігатися вегетативні розлади (сальність волосся та шкіри обличчя, надмірна секреція густої, в”язкої слини (гіперсалівація), брадикардія) та психічні порушення (значне зниження пам’яті, сповільнення мислення, згадування, схильність до депресії).

При ураженні стріарного відділу екстрапірамідної системи виникає стріарний – гіперкінетично-гіпотонічний синдром, який поєднує м”язову гіпотонію з появою різноманітних насильницьких рухів (гіперкінезів). За амплітудою, частотою, локалізацією  та характером гіперкінезів розрізняють наступні види:

1. Атетоз або руховий спазм – гіперкінез, який проявляється вимушеними, повільними, черв”якоподібними рухами переважно в дистальних відділах кінцівок. При цьому гіперкінезі  фаза гіпотонії м”язів змінюється фазою різкого підвищення тонусу. Час від часу може наставати загальний тонічний спазм усіх м’язів кінцівок. Атетозний гіперкінез м’язів обличчя проявляється у скривленні губ, повільних посмикуваннях м’язів язика, що призводить до порушення мови (атетозна     дизартрія).

     2. Хорея характеризується  поліморфними швидкими вимушеними рухами, які охоплюють м’язи кінцівок, тулуба, шиї, обличчя. Гіперкінези при цьому неритмічні, нестереотипні. Хореїчний гіперкінез нагадує довільні рухи. Хворий мимоволі змахує руками, гримасує, повертає або нахиляє голову, згинає і розгинає ногу, що веде до порушення ходи.  Мова стає немодульованою. Тонус м’язів знижений, в суглобах кінцівок спостерігається перерозгинання, об’єм пасивних рухів в них збільшений. Найчастіше хореїчні гіперкінези спостерігаються при малій хореї та хворобі Гентингтона.

. Хореатетоз  поєднує  хореїчні й атетоїдні рухи.

4. Торзійний спазм або торзійна дистонія проявляються обертальними штопороподібними пародоксальними рухами, в які втягуються в основному м’язи шиї та тулуба. При торзійній дистонії судоми повторюються одна за одною і хворий не зберігає однієї й тієї ж пози тривалий час, а при торзійному спазмі він на деякий час завмирає в певній позі (опістотонус, вимушене згинання в сторони).

Спастична кривошия

5. Гемібалізм – швидкі, розмашисті рухи, які захоплюють проксимальні відділи кінцівок та нагадують “метання м”ячика”. Виникають внаслідок  ураження субталамічного ядра (Люісового тіла).

6. Міоклонії – блискавичні, ритмічні посмикування м”язів м”якого  піднебіння, язика, глотки, гортані, іноді діафрагми, міжреберних м”язів, м”язів шиї та інших скелетних м”язів, які не супроводжуються переміщенням кінцівок.

7. Тік – швидкі насильні стереотипно повторювані сіпання м”язів обличчя та шиї (звично однотипні). Хворий здійснює мигальні рухи, морщить чоло, піднімає й опускає брови, посмикує шиєю, немов поправляє комірець. На відміну від  невротичних, екстрапірамідні тіки відрізняються постійністю та стереотипністю.

8. Лицевий геміспазм характеризується односторонніми тонічними судомами тих чи інших м”язів обличчя.

 9. Тремтіння (тремор) – ритмічний гіперкінез у вигляді тремтіння рук, ніг, голови, який посилюється, на відміну від тремору при паркінсонізмі, під впливом емоцій і довільних рухів.

Характерним для екстрапірамідних гіперкінезів є те, що вони під час сну зникають, а при хвилюванні та довільних рухах посилюються.

 Для  виявлення порушень мимовільних рухів визначають тонус м”язів, стан міміки, виразність мови, позу. ходу, темп виконання рухів, можливість швидко розпочинати їх, змінювати напрямок, а також наявність синкінезій, тремору та інших насильних рухів (гіперкінезів), локальних чи розповсюджених, вплив на їх виникнення емоційних, ноціцептивних подразників, довільних рухів, їх тривалість, зникнення під час сну.

 

Патологія нюхового та зорового аналізатора. Синдроми ураження окорухових нервів.

 

Дванадцять пар черепних нервів прийнято поділяти на 3 чутливих (І пара — нюховий, II пара — зоровий і VIII пара — присінково-завитковий), 5 рухових (III пара — окоруховий, IV пара — блоковий, VI пара — відвідний, XI пара — додатковий, XII пара — під'язиковий) і 4 змішаних (Vпара — трійчастий, VII пара — лицевий, IX пара — язикоглотковий і X пара — блукаючий), до складу останніх входять чутливі, рухові і вегетативні волокна. Однак цей розподіл значною мірою умовний, оскільки «чисто» рухових нервів немає у зв'язку з тим, що ці нерви у своєму складі мають волокна глибокої чутливості, а також вегетативні волокна (III пара).

Між черепними нервами існує настільки значна відмінність, що серед них немає двох однакових пар.

Розглядаючи функціональне значення 12 пар черепних нервів з урахуванням їх формування, всі нерви можна поділити на кілька груп. Насамперед слід сказати про нюхові і зорові нерви, які є своє­рідними мозковими шляхами. З цієї точки зору вони значно відрізняються від усіх останніх черепних нервів.

Нюхові нерви утворюються з так званого нюхового мозку. До складу цих нервів входять чутливі волокна, що йдуть від органів сприйняття нюхових подразнень. Розвиток цих нервів тісно пов'язаний з розвитком і диференціюванням нюхового аналізатора.

Зоровий нерв містить чутливі волокна, які є продовженням аксонів гангліозних нервових клітин сітківки. У процесі онтогенезу він розвивається із проміжного мозку. У філогенезі зоровий нерв утворюється із середнього мозку, і його розвиток тісно пов'язаний з диференціацією зорового аналізатора в цілому.

Друга група черепних нервів (окоруховий, блоковий, відвідний) це нерви, що розвиваються у зв'язку з головними міотомами.

Окоруховий нерв є за розвитком руховим і пов'язаний з диференціюванням першого передвухового міотома. Він складається із рухливих волокон, що іннервують більшість зовнішніхм'язів очного яблука. У його складі є також прегангліонарні парасимпатичні волокна до циліарного вузла; від цього вузла постгангліонарні волокна ідуть до внутрішніх зорових м'язів(сфінктер зіниці і повіковий м'яз).

Блоковий нерв є руховим корінцем другого передвухового міотома і містить рухові волокна, що пов'язані із верхнім косим м'язом ока.

Відвідний нерв — це руховий корінець третього передвухового міотома; він є руховим нервом і іннервує зовнішній прямий м'яз ока. Сучасні дослідники вважають, що у складі вказаних нервів є і невелика кількість чутливих (пропріоцептивних) волокон.

До третьої групи можуть бути віднесені нерви, визначені як нерви вісцеральних дуг (трійчастий, лицевий, язикоглотковий і блукаючий). Вони аналогічні заднім корінцям спинномозкових нервів. Ці нерви мають вузли, у яких знаходяться нервові клітини, подібні за формою до клітин спинномозкових вузлів (хибноуніполярні). Названа група нервів вміщує чутливі і рухові волокна.Рухові нервові волокна, наявні в цих нервах ( як і в спинномозкових), проходять поза вузлом.

Дещо інший щодо походження присінково-завитковий нерв. Він є чутливим нервом, відокремленим у процесі розвитку від лицевого нерва.

До четвертої групи відноситься під'язиковий нерв, який розвивається шляхом злиття 3 — 4 спинномозкових (потиличних) сегментарних нервів.

Рис. Базальна поверхня головного  мозку          

Усі чутливі (аферентні) волокна черепних нервів, як і чутливі волокна спинномозкових нервів, починаються з гангліозних клітин, що знаходяться у вузлах поза мозком. Рухові (еферентні)волокна виходять з ядер, що лежать у сірій речовині стовбура мозку.

І - нюховий нерв (рис. ) .

Функція – чутливий, забезпечує здатність людини сприймати запахи.

Скарги хворого -   на зниження, відсутність, спотворення запахів, нюхові галюцинації.

Методика дослідження.  Для дослідження нюху використову­ють слабкоароматичні речовини, так звані власне ароматичні речовини (м'ята, ефірні олії). Різні подразнювальні запахи, такі як нашатирний спирт тощо, сприймаються в основному рецепто­рами трійчастого нерва, що знаходяться у нижніх відділах слизової оболонки носа, і тому не можуть бути використані для дослідження нюхового нерва.

Досліджуючи нюх, дають нюхати ароматичну речовину окремо з кожного боку (однією і другою ніздрею).

Необхідно з'ясувати у хворого, чи відчуває він запах і його характер, чи однакове це відчуття з обох боків, чи не буває у хворого нюхових галюцинацій, тобто чи не відчуває він запахів, яких не існує в даний час у навколишньому середовищі.

 Симптоми ураження.

1.  Гіпосмія -  зниження сприймання запахів.

2.  Аносмія -  втрата здатності сприймати запахи.

3. Гіперосмія -  підвищена чутливість до запахів.

Втрата нюху двобічно найчастіше спостерігається при нежиті. Пухлинилобної частки можуть здавлювати нюхову цибулину, зумовлюючи гіп- чи аносмію на боці ураження.

4.  Патологічний процес в скроневій частці може спричиняти нюхові  галюцинації, епілептичні припадки з передуючою їм нюховою аурою, нюхову агнозію.

Синдроми ураження нюхового нерва на різних рівнях. За наявності ураження нюхових рецепторів, нюхових нервів, нюхового шляху або підкіркових нюхових центрів спостерігаєтьсязниження (гіпосмія) або відсутність (аносмія) нюху на боці ураження. Необхідно пам'ятати, що ураження нюхових рецепторів може спостерігатися у разі запальних процесів у слизовій оболонціноса, що не належать до неврологічної патології. Як правило, у таких випадках гіпосмія буває двобічною.

Однобічне ураження шляхів нюхового аналізатора вище від підкіркових нюхових центрів звичайно не призводить до втрати нюху, оскільки ці центри пов'язані з двома півкулями мозку(кірковими центрами).

Подразнення кіркових відділів нюхового аналізатора викликає нюхові галюцинації (відчуття різких запахів, яких поруч немає).

Значення патології нюху в клініці нервових хвороб. Однобічно гіпосмія або аносмія може бути ознакою пухлини або абсцесу в передній черепній ямці, на основі лобової частки, де проходитьнюховий нерв та нюховий шлях. Нюхові розлади виникають у такому разі внаслідок здавлення нюхового шляху на боці пато­логічного вогнища і можуть бути раннім, іноді єдиним симптомомзахворювання.

Такого роду зміни нюху можуть бути у разі арахноїдиту в передній черепній ямці. В останні роки велика увага дослідників приділяється вченню про так звану лімбічну систему, до якоївідносяться нюхові підкіркові структури, важливе значення приділяється ролі лімбічних утворень у судомній активності мозку, в розвитку епілептичної хвороби. Передвісниками епілептичногонападу можуть бути нюхові порушення типу нюхових галюци­націй. У таких випадках вони свідчать про локалізацію епілеп­тичного вогнища на внутрішній поверхні скроневої частки.

Пухлини головного мозку цієї локалізації також зумовлюють нюхові галюцинації.

  ІІ  – зоровий нерв.

Функція -  чутливий.

Анатомія -  Анатомічний шлях сприйняття зорових подразнень складний (мал.).

Простежимо хід зорового аналізатора. Світло викликає подразнення світлочутливих елементів, закладених у сітківці. Нервовий шлях передачі зорових подразників складається із трьохнейронів. Перший нейрон — це світлочутливі клітини сітківки, до складу яких входять палички і колбочки, що й утворюють рецептор зорового аналізатора. Другий нейрон починається у біполярних клітинах сітківки. Периферичні відростки цих клітин ідуть до паличок і колбочок, а центральні — до гангліозних клітин; третій нейрон починається від гангліозних клітин сітківки. Аксони гангліозних клітин формують зоровий нерв.

Зоровий нерв розміщується у порожнині очної ямки, проходить через загальне сухожилкове кільце в зоровий канал і далі в порожнину черепа на основу лобової частки. Потім він проходить у зоні борозни перехресту і утворює з нервом протилежного боку частковий перехрест (chiasma opticum). Зовнішня частина волокон кожного нерва йде далі по своєму боці, а внутрішня переходить на протилежний, з'єднуючись із волокнами зовнішньої частини зорового нерва цього боку. Із цього з'єднання формується зоровий шлях (tractus opticus).

Кожен зоровий шлях, що відходить від хіазми, містить у своїй латеральній частині волокна, які йдуть від латеральної половини сітківки «свого» ока, а в медіальній — від медіальної половиниіншого ока.

Як перехрещені, так і неперехрещені волокна зорових шляхів закінчуються з кожного боку двома пучками у підкіркових зорових центрах.

Перший пучок проходить до верхніх горбків пластинки покришки, де розміщуються зорові центри, пов'язані з ядрами окорухових нервів. Другий пучок закінчується у подушці таламуса і в латеральному колінчастому тілі, де заложені тіла нових, четвертих, нейронів. Відростки цих нервових клітин проходять через задню ніжку внутрішньої капсули у півкулю, утворюючи зорову пучко-вість, закінчуються у корі медіальної поверхні потиличної частки по краях острогової борозни.

Скарги хворого: на зниження гостроти зору або повну його втрату, нечіткість предметів, випадіння полів зору, порушення сприймання кольорів.

Методики дослідження. Вивчення зорового нерва складається із трьох розділів: