Пищевые продукты

Употребление во время беременности пищи, содержащей N- нитрозосоединения или ингибиторы ДНК топоизомеразы II (кофе, какао, соя, чай, вино) ассоциировано с 10-кратным увеличением риска гемобластозов

Постнатальное употребление хот-догов увеличивает риск лейкемии в 9,5 раз

31

25.06.19

Синдромы ассоциированные с опухольюDenys-DrashВильмса

Perlman

WAGR

Beckwith-Wiedemann

Simpson-Golabi-Bemel

Frasier

32

25.06.19

Общая информация

Опухоль Вильмса (нефробластома) возникает с частотой 8:1 000 000 детского населения в год

Клинически проявляется болями в животе, гематурией, потерей массы тела, пониженным питанием, дыхательная недостаточность из-за плеврита

Часто сопутствуют паховые грыжи

33

25.06.19

Синдром Denys-Drash1

Нефротический синдром

(врожденный: отеки, олигурия, болевые ощущения, рецидивирующие инфекции,

протеинурия)

Патология гениталий (истинная

дисгенезия гонад с мужским псевдогермофродитизмом, гипоспадия в сочетании с крипторхизмом, расщепление мошонки, микропенис, увеличенный клитор)

НефробластомаСиндром вызван мутацией(опухольгена-супрессора WT-1, Вильмса)хромосома 11p13

Ген WT-1 участвует в дифференцировке гонад и формировании гломерулярного аппарата почек

34

25.06.19

Синдром Denys-Drash2

Истинное распространение неизвестно

В литературе описано ~150 эпизодов

Нефропатия проявляется со 2 недели жизни

Нефробластома возникает в первые 2-3,5 года жизни

35

25.06.19

Синдром Perlman1

Лицевой дисморфизм

(полное, круглое лицо, вдавление спинки носа)

Гигантизм

(гемигипертрофия)

Нефробластома

Аутосомно-рециссивный тип наследования

37

25.06.19

Синдром Perlman2

Дополнительные признаки

–Дефекты грудины

–Висцеромегалия (поджелудочная железа, надпочечники, гепатомегалия)

–Диафрагмальная грыжа

–Капиллярные гемангиомы кожи и волосистой части головы

38

25.06.19

Синдром WAGR1

W – Wilms’ tumor

A – Aniridia

G – Genito-urinary abnormalities

R – mental Retardation

39

25.06.19

Синдром WAGR2

Врожденная аплазия радужной

оболочки (аниридия с вероятной глаукомой или катарактой)

Урогенитальные пороки:

крипторхизм, гипоспадия, поликистоз, эктопия половых желез и др., гонадобластома

Задержка умственного развития:

аутизм, затруднения с обучением,

Нефробластома

– Синдром вызван микроделецией 11p13

40

25.06.19