3. Класифікація геморагічного васкуліту.

1. Клінічні форми: невісцеральна, вісцеральна, змішана.

2. Синдроми: шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий,

наднирковий й ін.

3. Важкість хвороби: легка, середньої важкості, важка.

4. Фази активності хвороби: активна, стихання.

5. Перебіг хвороби: блискавичний, гострий – протягом 1,5-2 міс, підгострий - 2-6 міс, затяжний, хронічний - більше 6 міс., рецидивуючий.

6. Ускладнення: інвагінація, кишкова кровотеча, перфорація, перитоніт, постгеморагічна анемія, крововилив у головний мозок, наднирки та ін.

Клінічна форма васкуліту залежить від обсягу пошкодження судин, з яким пов'язані синдроми: шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий, які можуть сполучатися.

1. При невісцеральній формі може бути шкірний або суглобний синдром або їхнє сполучення - шкірно-суглобний синдром.

2. Вісцеральна - клінічна форма з абдомінальним, нирковим, серцевим, легеневим, наднирковим, церебральним синдромами.

3. Змішана форма - різні сполучення шкірного, суглобного, ниркового абдомінального та інших синдромів.

4. Клінічні синдроми геморагічного васкуліту.

4.1. Шкірний синдром:

- виникає через 2-3 тижні після перенесеної ГРВІ;

- протікає на тлі ЭКД, ЛГД, НАД;

- геморагічний висип: петехії - 1-2 мм., екхімози 2-3 см. у діаметрі.

- як правило, мають заокруглену форму й не мають тенденцію до злиття;

- спочатку крововиливи можуть нагадувати уртикарний або папульозний висип

червоного кольору, що не зникає при натисненні;

- до кінця першої доби елементи висипки бліднуть і надалі проходять всі стадії

розвитку синця, залишаючи після себе коричневу пігментацію, що згодом

зникає без сліду.

- висипки з'являються симетрично, переважно на шкірі нижніх кінцівок,

розгинальних поверхнях колінних і гомілковостопних суглобів, ліктьових і

променезап'ясткових суглобів, внутрішньої поверхні стегон і сідниць.

- для важкої форми - одночасне виникнення ангіоневротичного набряку з локалізацією на кистях і стопах, губах, вухах, в області очей і волосистої частини голови; висипка може поширюватися на шкіру й слизові оболонки статевих органів.

4.2. Суглобовий синдром.

- виникає одночасно зі шкірним синдромом, триває на протязі 2-5 днів;

- іноді можуть спостерігатися рецидиви;

- уражуються великі суглоби: колінні і гомілковостопні, ліктьові і

променезап'ясткові;

- характеризується біллю в області суглобів летючого характеру різної

інтенсивності, локальною гіперемією шкірних покровів, періваскулярним

набряком.

- не завжди мають місце виражені геморагічні зміни в області суглобів.

4.3. Абдомінальний синдром.

- в основі клінічних проявів лежить крововилив у стінку кишечнику, брижі, очеревини, що приводить до дисфункції шлунково-кишкового тракту. На тлі геморагічних інфарктів слизуватої оболонки й підслизового шару може утворюватися таке:

- великі та глибокі некротичні й виразкові зміни слизової оболонки призводять до шлунково-кишкової кровотечі;

- запальний і деструктивний процеси можуть переходити на м'язову й серозну оболонку, що може приводити до перфорації кишечнику, розлитому фібринозному або фібринозно-гнійному перитоніту.

- переймоподібний різкий біль по типу кишкової кольки виникає раптово та може повторюватись протягом кілька тижнів;

- біль локалізується навколо пупка, у правій підреберній ділянці, у епігастральній або клубовій, здухвинній ділянках.

- при важкій формі діти приймають змушене положення, лежачи на боці з підгорнутими до живота ногами;

- при сильному болі діти метаються в постелі й кричать;

- геморагії на слизуватій оболонці шлунка й кишечнику проявляються

кривавою блювотою, меленою або свіжою кров'ю у випорожненнях, а також помилковими позивами, прискореним випорожненням або, навпаки, затримкою випорожнення;

- абдомінальний біль може повторюватися протягом дня, декількох днів, тижня й більше.

- абдомінальний синдром супроводжується лихоманкою, лейкоцитозом, гіпертромбоцитозом, збільшенням СОЭ, гіперкоагуляцією.

4.4. Нирковий синдром.

- частіше спостерігається при абдомінальному синдромі;

- пошкодження нирок на кшалт гострого гломерулонефриту може виникати з початку захворювання, середині або наприкінці захворювання, коли геморагічні симптоми зменшуються або зникають зовсім;

- у нирках виникає проліферація ендотелію судин

- у частині капілярних петель виникає тромбоз та фібриноїдний некроз;

- спостерігається мікро- й макрогематурія, протеїнурія, циліндрурія.

- іноді розвивається нефротичний синдром з підвищенням артеріального

тиску;

- ознаки нефриту зникають через кілька тижнів або місяців, але може

розвитися підгострий або хронічний гломерулонефрит з виходом у зморщену нирку, уремію в перші 2 роки захворювання;

- пошкодження нирок робить прогноз захворювання несприятливим.

4.5. Блискавичний (злоякісний) синдром.

- пов'язаний з гіперергічною реакцією на стрептококову інфекцію - скарлатина, краснуха та ін.;

- спостерігається у дітей до 5 років і за перебігом нагадує важку форму гострого септичного процесу, інфекційно-токсичного або ендотоксичного шоку;

- блискавичний перебіг може виникнути через кілька днів, іноді через кілька годин з моменту захворювання;

- неврологічні розлади обумовлені дифузійною поразкою мікросудин головного мозку, його оболонок з масивними крововиливами й розм'якшенням мозкової тканини. Клінічно проявляються енцефалітичними й менінгеальними симптомами; занепокоєння зміняється пригніченням свідомості, судомами;

- шкіряні прояви:

= симетричні рясні червонясто-синюшні або червонясто-чорні геморагії, від петехій до екхімозів 2-3 см. у діаметрі, які мають схильність до швидкого розповсюдженню по всьому тілу, особливо на кінцівках,

= везикули, наповнені геморагічним вмістом, після розкриття яких утворяться великі виразкові поверхні;

- може бути суглобовий синдром, виражений абдомінальним синдром із блювотою та кривавим випорожненням.

Прогноз несприятливий. Летальний кінець наступає протягом декількох днів або навіть часів від початку захворювання.