Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Otvety_na_ekz_vorposy (2).docx
Скачиваний:
4
Добавлен:
01.07.2025
Размер:
206.23 Кб
Скачать

2.2 Патофизиология свертывания крови.

1. Нарушение свертывания крови. Гемостаз-совокупность биологических , участвующих в потдержании целосностим стенок кровеносных сосудов и жидкого состояния крови и обеспечивающих предупреждение и купирование кровотечений.В просвете коагуляционного гемостаза свертывания крови протекает в 3 последовательные фазы: 1-формирование активной протромбиназы; 2- образование тромбина ; 3-образование фибрина.Нарушения-наследственные формы поталогии коагуляционного гемостаза могут быть обусловлены парезом синтеза или молекулярными аномалиями любого из плазменных факторов свертывания крови или участвующих в начальном этапе свертывания компонентов калликреин-кининовой системы.1Среди наследственных коагулопатий, хар-ся склонностью к кровоточивостипочти 90% приходиться на различные формы дефицита фактора 8-на классическую гемофилию ,болезнь Виллебранда,около 8-9% приходиться на дифицит фактора 9(гемофилия В).Гемофилия-наследственное заболевание, обусловленное дефицитом фактора 8(гемофилия А),либо фактора 9(гемофилия В-болезнь Кристмаса) и связанное с мутацией расположенного на Х-хромосоме гена,ответственного за биосинтез антигемофильного фактора.Заболевание наследуется по сцепленному с полом рецессивному типу.Патогенез гемофилии вкл. нарушения в первой фазе свертывания крови,так как дифицит факторов 8 и 9 приводит к нарушению механизмом образования активной протромбиназы,что проявляеться удлинением времени свертывания крови.2 Приобретенная коагулопатия: 1 Формы,обусловленные нарушение синтеза в печени К-витаминзависимых факторов свертывания 7, 10, 2, 9 (геморрагическая болезнь новорожденных). 2 Синдром диссеминерованного внутрисосудистого свертывания крови(ДВС-синдром) острого,затяжного и рецидивирующего течения.3 Формы обусловленные иммунными нарушениями-выработкой в организме больного специфических иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания(чаще факторов 8,5 и фактора Вильлебранда) или иммуноглобулинов и парапротеинов .4 Нарушения связанные с адсорбцией или выбросом с мочей отдельных факторов свертывания-чаще факторов 6 , 9(при системном амилоидозе и нефротическом синдроме).3 Нарушение тромбоцитарного гемостаза: 1) тромбоципотения-болезни и синдромы ,харак-ся уменьшением содержания тромбоцитов в крови;2) тромбоцитопатии – формы,харак-ся качественной не полноценностью или дисфункцией кровяных пластинок; 3) тромбоцитемии или гипертромбоцитозы,для которых характерна наклонность как к тромбозам и нарушениям микроциркуляции,так и к геморрагиям.

2.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови(ДВС- синдром).Причины и механизмы развития.(смотри методу «общая часть» стр. 81-84.) ДВС синдром: диссеминированное внутрисосудистое свертывание (в мелких сосудах), часто при терминальных состояниях. Причины: массивные повреждения тканей (операции, синдром длительного сдавления), эмболия околоплодными водами, отравление солями тяжелых металлов, осложнение - АИК, шок, анафилаксия, отторжение трансплантата, сепсис, риккетсиоз и пр. Стадии: 1-я: коагуляционная – расстройства местного кровообращения возникают, компенсаторный выброс большого количества гепарина и стимуляция фибринолиза. 2-я: коагулопатия потребления – исчерпание фибриногена и др. факторов свертывания, на фоне микротромбов массивное кровотечение, 3-я: фибринолиза – если не подавляется ранее. В стадии восстановления ДВС – дистрофия и некрозы. 3 вида тромбов в ДВС: фибриновые, тромбоцитарные, эритроцитарные, лейкоцитарные, смашанные.

3.Патогенез клинических проявлений ДВС крови. Тромбогеморр. синдром. (геморр., отеки, некрозы). В легких (расстр-во микроциркул, отек, наруш. газообмена  шоковое легкое), расс-во гемодинамики (цианоз, одышка), почки (ОПН, анурия, наруш. вод.-электр. бал-ланса), некрозы ЖКТ (язвы ж-ка, кишок аутоинтоксикация  гибель после ДВС), отек, кровоиз. в мозг, в плевр, брюхо, синяки  кровопотеря  выброс Аd, HAd  усил. агрегации тромбо-  новый приступ ДВС. Синдром надо срочно лечить.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]