27. Морфологические особенности поражения сердца и почек при скв.

Сердце при СКВ поражается в 1/3 случаев; изменения могут наблюдаться во всех его слоях — эндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается абактериальный бородавчатый эндокардит, названный по имени описавших его авторов эндокардитом Либмана и Сакса.

Как уже говорилось, сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла — возникают артериолиты, капилляриты и венулиты. В стенке аорты в связи с поражением её микрососудов появляются вторичные изменения в виде эластолиза и мелких рубчиков в средней оболочке. В разных органах васкулиты вызывают вторичные изменения — дистрофию паренхиматозных элементов, некроз.

Почки часто поражаются при СКВ. Возникает два варианта гломерулонефрита: один с характерными морфологическими признаками — волчаночный нефрит, другой — без этих признаков, имеющий обычную картину гломеруло-нефрита. При волчаночном нефрите почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний. При микроскопическом исследовании волчаночный нефрит характеризуется наличием патологических изменений в ядрах (гематоксилиновые тельца), утолщением капиллярных мембран клубочков, принимающих вид проволочных петель, появлением гиалиновых тромбов и очагов фибриноидного некроза с фиксацией в них иммунных комплексов (рис. 180). В исходе волчаночного нефрита может возникать сморщивание почек с последующим развитием уремии.

28. Виды миокардитов по этиологии и характеру воспаления.

По этиологическому признаку:

1. Первично-инфекционные:

а) инфекционно-токсические,

б) инфекционно-септические;

2. Инфекционно-аллергические;

3. Токсикоаллергические.

По характеру воспаления:

• Альтеративный,

• Гигантоклеточный,

• Гранулематозный,

• Межуточный (пролиферативный и экссудативный).

29. Идиопатический миокардит: определение,  основные патоморфологические признаки.

Идиопатический миокардит характеризуется избирательным воспалительным процессом в миокарде (изолированный миокардит) и тяжёлым прогрессирующим течением с частым летальным исходом (злокачественный миокардит).

Типичным для идиопатического миокардита является распространённое поражение миокарда всех отделов сердца. Оно увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, как правило, с тромботическими наложениями; мышца на разрезе пёстрая, клапаны интактны.

Выделяют 4 морфологических (гистологических) типа идиопатического миокардита:

• Дистрофический (деструктивный) тип характеризуется преобладанием гидропической дистрофии и лизисом кардиомиоцитов, причём реактивные изменения отсутствуют (ареактивный миолиз). В участках гибели мышечных клеток происходит лишь коллапс ретикулярной стромы.

• Воспалительно-инфильтративный тип представлен серозным отёком и инфильтрацией стромы миокарда разнообразными клетками — нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками. Среди них находят также многоядерные гигантские клетки. Дистрофические изменения кардиомиоцитов выражены умеренно.

• Смешанный тип отражает сочетание деструктивных и воспалительно-инфильтративных изменений.

• Сосудистый тип характеризуется преобладанием поражения сосудов — васкулитами; кроме того, находят дистрофические и воспалительно-инфильтративные изменения миокарда.

30. Кадиомиопатии: определение, морфологические особенности гипертрофической, дилатационной,  облитерирующей, обструктивной и рестриктивной  кардиомиопатии.

Кардиомиопатии — группа заболеваний, характеризующихся первичными дистрофическими изменениями миокарда.

Основное клиническое проявление кардиомиопатии — недостаточность сократительной функции миокарда в связи с его дистрофией.

1. Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия имеет наследственный характер. Среди морфогенетических гипотез обсуждаются следующие:

1) повышенная сократимость, возможно обусловленная увеличением чувствительности к катехоламинам, приводит к повреждению кардиомиоцитов, фиброзу и гипертрофии сократительного миокарда;

2) повышенная сократимость миокарда в эмбриональном периоде (пренатальная фаза) ведёт к развитию гиперплазии кардиомиоцитов в определенных отделах миокарда, преимущественно в межжелудочковой перегородке. Гиперплазия кардиомиоцитов сменяется в постнатальной фазе прогрессирующей гипертрофией миокарда;

3) первичная патология коллагена с нарушением фиброзного скелета миокарда ведёт к дезорганизации миофибрилл.

Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться в виде двух форм: диффузной (идиопатическая гипертрофия миокарда) или локальной (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). При первой форме отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, правые отделы сердца гипертрофируются редко, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный. При микроскопическом исследовании находят хаотичное расположение кардиомиоцитов, особенно в межжелудочковой перегородке. При второй, локальной, форме гипертрофия миокарда охватывает в основном верхние отделы левого желудочка, что ведёт к субаортальному сужению (субаортальный мышечный стеноз). При диффузной и локальной формах клапанный аппарат сердца и венечные артерии интактны.

2. Дилатационную (конгестивную) кардиомиопатию связывают с вирусным миокардитом (особенно вирусом Коксаки). Высказываются предположения о значении в развитии этого вида кардиомиопатии сочетанного действия вируса и алкоголя.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно резкое расширение полостей сердца, мышца которого может быть в той или иной степени гипертрофирована. Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается, особенно за счет левого желудочка. Миокард дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками, характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов. Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не изменены. В полостях сердца нередко возникают тромбы.

3. Рестриктивную кардиомиопатию некоторые авторы рассматривают как исход париетального эндокардита Леффлера (см.), хотя это мнение не имеет достаточных оснований. При этом виде первичной кардиомиопатии находят диффузный или очаговый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка; иногда в процесс вовлекается задняя створка митрального клапана. Часто встречаются пристеночные тромбы с последующей их организацией. Утолщение эндокарда, иногда резко выраженное (до 3—5 см), ведёт к уменьшению (облитерации) полости желудочка.

4. Облитерирующая кардиомиопатия характеризуется облитерацией полости желудочков соединительной (фиброзной) тканью или пристеночным тромбом.

Характерно избыточное развитие соединительной ткани в правом или левом желудочках в области верхушки сердца, на задней стенке левого желудочка с вовлечением задней створки митрального клапана. В биоптатах миокарда выявляются фиброз стромы миокарда, плотный эндокардиальный коллаген, очаги субэндокардиального некроза.

5. Обструктивная При аутопсии обнаруживается гипертрофия сердца при интактных клапанном аппарате и крупных коронарных артериях, иногда мышечный субаортальный стеноз. Кардиомегалии может не быть, конфигурация сердца иногда напоминает форму, которая развивается при пороке митрального клапана.

Гистологически — диффузный фиброз, дистрофия и гипертрофия мышечных волокон, изредка хронический воспаление миокарда или обструктивные изменения мелких коронарных сосудов, связанные с гипертрофией средней оболочки и фиброзом интимы. Возможно отложение гликогена в миокарде. Не исключено, что в ряде случаев заболевание является лёгкой формой гликогеноза сердца.

 

31. Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность 

- сопровождается развитием хронического общего венозного пол­нокровия, при котором гипоксия приобретает хронический ха­рактер. Хроническое венозное полнокровие приводит к тяже­лым, нередко необратимым изменениям органов и тканей.

Дли­тельно поддерживая состояние тканевой гипоксии, оно определя­ет развитие не только плазморрагии, отека, стаза и кровоизлия­ний, дистрофии и некроза, но и атрофических, и склеротических процессов. Склеротические изменения, т.е. разрастание соедини­тельной ткани, обусловлены тем, что хроническая гипоксия сти­мулирует синтез коллагена фибробластами и фибробластоподобными клетками. Соединительная ткань вытесняет паренхима­тозные элементы, развивается застойное уплотнение (индурация) органов и тканей.

Порочный круг при хрони­ческом венозном полнокровии замыкается развитием капилляр­но-паренхиматозного блока в связи с "утолщением" базальных мембран эндотелия и эпителия за счет повышенной продукции коллагена фибробластами, гладкими мышечными клетками и липофибробластами.

Для хронического венозного полнокровия характерны рас­пространенные отеки подкожной основы (жировой клетчат­ки) — анасарка  и скопление жидкости в серозных полостях; в плевральной — гидроторакс, в полости перикарда — гидроперикард, в брюшной — асцит (обычно при нали­чии застойного мускатного фиброза печени).

Органы при хроническом венозном полнокровии увеличива­ются в объеме, становятся синюшными вследствие повышенного содержания восстановленного гемоглобина, плотными из-за со­путствующего нарушения лимфообращения и отека, а позже в связи с разрастанием соединительной ткани.

32. Гломерулонефрит - заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек (гломерулит) с характерными почечными и внепочечными симптомами.

К почечным симптомам относятся олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия, к внепочечным - артериальная гипертония, гипертрофия левого сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия и уремия. Сочетания этих симптомов при гломерулонефрите могут быть выражены по-разному, в связи с чем в клинике различают гематурическую, нефротическую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную формы гломерулонефрита.

Классификация гломерулонефрита учитывает:

1) нозологическую его принадлежность (первичный - как самостоятельное заболевание и вторичный - как проявление другой болезни);

2) этиологию (установленной этиологии - обычно это бактерии, вирусы, простейшие и неустановленной этиологии);

3) патогенез (иммунологически обусловленный и иммунологически не обусловленный);

4) течение (острое, подострое, хроническое);

5) морфологию (топография, характер и распространенность воспалительного процесса).

По топографии процесса различают интра- и экстракапиллярные формы,

по характеру воспаления - экссудативные, пролиферативные (продуктивные) и смешанные.

Руководствуясь распространенностью, выделяют диффузный и очаговый гломерулонефрит.

Хронический гломерулонефрит представлен двумя морфологическими типами - мезангиальным и фибропластическим (склерозирующим).

33. Патан острого и подострого гломерулонефрита

Острый гломерулонефрит. В первые дни заболевания выражена гиперемия клубочков, к которой довольно быстро присоединяется инфильтрация мезангия и капиллярных петель нейтрофилами. Она отражает реакцию лейкоцитов на гетерологичные, содержащие комплемент, иммунные комплексы. В процесс вовлекаются все почечные клубочки. Вскоре появляется пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, а экссудативная реакция убывает. При преобладании в клубочках лейкоцитов говорят об экссудативной фазе, при сочетании пролиферации клеток клубочка с лейкоцитарной инфильтрацией - об экссудативно-пролиферативной фазе, при преобладании пролиферации эндотелиоцитов и мезангиоцитов - опролиферативной фазе острого гломерулонефрита.

Почки при остром гломерулонефрите несколько увеличены, набухшие. Пирамиды темно-красные, кора серовато-коричневого цвета с мелким красным крапом на поверхности и разрезе или с сероватыми полупрозрачными точками (пестрая почка). Однако в ряде случаев (смерть в первые дни болезни) почки при вскрытии могут казаться совершенно неизмененными и лишь гистологическое исследование выявляет диффузный гломерулонефрит.

Изменения почек, характерные для острого гломерулонефрита, чаще полностью обратимы. Однако в ряде случаев они сохраняются более года (острый затянувшийся гломерулонефрит) и могут трансформироваться в хронический.

Подострый гломерулонефрит развивается в связи с поражением клубочков почек как циркулирующими иммунными комплексами, так и антителами. Течет он быстро (быстропрогрессирующий гломерулонефрит), рано наступает почечная недостаточность (злокачественный гломерулонефрит).

Характерны экстракапиллярные продуктивные изменения клубочков - экстракапиллярный продуктивныйгломерулонефрит. В результате пролиферации эпителия капсулы (нефротелия), подоцитов и макрофагов появляются полулунные образования («полулуния»), которые сдавливают клубочек (рис. 225). Капиллярные петли подвергаются некрозу, в просвете их образуются фибриновые тромбы. Массы фибрина обнаруживаются и в полости капсулы, куда они поступают через микроперфорации каттиллярных мембран. Скопления фибрина в полости капсулы клубочков способствуют превращению эпителиальных «полулуний» в фиброзные спайки или гиалиновые поля. Изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией нефроцитов, отеком и инфильтрацией стромы почек. Рано наступают склероз и гиалиноз клубочков, атрофия канальцев и фиброз стромы почек.

Почки при подостром гломерулонефрите увеличены, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желто-серый, тусклый, с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки (большая пестрая почк) либо красный и сливается с полнокровными пирамидами («большая красная почка»).