- •Протокол надання медичної допомоги дітям із затримкою росту
- •Сімейна низькорослість
- •Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних процедур при вперше діагностованій хворобі
- •Гіпофізарний нанізм
- •Критерії діагностики:
- •Лікування
- •Ізольована недостатність стг
- •Церебральний нанізм
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги дітям із синдромом Шерешевського-Тернера
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги дітей із гігантизМом та високорослісТю
- •Діагностика. Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом
- •Конституційна, сімейна високорослість.
- •Спеціального лікування не потребує.
- •Термін лікування – 6-12-18 місяців.
- •Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія.
- •Алгоритм лікування аналогами соматостатину
- •Або Октеотид 0,001-0,04 мг/кг/на добу (кожні 8-12 год.)
- •Покази до госпіталізації:
- •Протокол надання медичної допомоги дітям із хвороБою іценка-кушинга
- •Зміни шкіри: її витончення, синюшно-мармуровий малюнок, численні висипання типу acne vulgaris, фоллікулитів, ділянки лишаєподібного лущення, гірсутизм (симптоми вірилізації не характерні);
- •Профілактичні заходи – не існують
- •Протокол надання медичної допомоги дітям хворим на Ожиріння
- •Диференціальна діагностика основних видів ожиріння у дітей та підлітків
- •Лікування.
- •Протокол надання медичної допомоги хлопчикам із затримкою статевого розвитку
- •Г. Синдром неправильного пубертату
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги хлопчикам із Крипторхізмом
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги дітям із Передчасним статевим розвитком
- •Справжній передчасний статевий розвиток (пср)
- •Справжній пср у дівчинок
- •Справжній пср у хлопчиків
- •Несправжній пср у дівчинок
- •Несправжній пср у хлопчиків
Термін лікування – 6-12-18 місяців.
-
Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія.
-
При СТГ- секретуючій аденомі - аналоги соматостатину: октреотид (сандостатин) у дозі 0,001-0,04 мг/кг на добу (кожні 8-12 год.) або ланреотид пролонгованої дії (соматулін 30 мг) внутрішньом‘язово 1 раз у 14 днів (якщо СТГ і ІПФР-І перевищують норму перед 3-ю ін‘єкцією, наступні введення - 1 раз на 10 днів). Термін лікування 3-6 місяців, при необхідності - довше. Якщо через 3 міс. лікування не відбувається достатнього зниження рівня СТГ терапію слід припинити.
-
При необхідності (за рекомендацією нейрохірурга) – рентгенотерапія на область гіпофіза або гіпофізектомія.
-
У пацієнтів з гіперсекрецією пролактина - агоністи допаміну (парлодел, бромкриптин).
-
Симптоматична терапія при гіпогонадизмі – статеві гормони, при тиреотоксикозі – тиреостатичні препарати, при лікворній гіпертензії – діакарб, при церебро-васкулярній патології і лікворно-венозній дисциркуляції – ноотропні, судинні (ніцерголін, троксавазін, тощо)
Алгоритм лікування аналогами соматостатину
Ланреотид
(соматулін) 30 мг 1 раз на 14 днівАбо Октеотид 0,001-0,04 мг/кг/на добу (кожні 8-12 год.)
3 місяці
СТГ<1 нг/мл
ІПФР-1 норма -
позитивний
клінічний ефект
СТГ<5 нг/мл але
>2,5 нг/мл
ІПФР-1 норма -
позитивний
клінічний ефект
СТГ>5
нг/мл
ІПФР-1 норма -
немає клінічного
ефекту
Продовження
лікування:
зниження дози
ланреодиду до 15 мг 1 раз на 14 днів або
октеотиду Продовження
лікування:
ланреодид 30 мг 1
раз на 14 днів або октеотид
Продовження
лікування:
підвищення дози
ланреодиду до 30 мг 1 раз на 10 днів або
октеотид 0,1 – 0,15
мг 3 рази на добу
Контроль рівня
СТГ, ІПФР-1, клінічних симптомів 1 раз
на 3 місяці
Мета і критерії ефективності терапії:
-
Відсутність прогресування проявів акромегалії
-
Зниження темпів росту
-
зниження рівня СТГ до значення < 1 мкг/л після орального тесту з навантаженням глюкозою, ПРЛ крові
-
нормалізація рівня ІПФР-1 відповідно до статевих і вікових норм,
-
видалення або зменшення об‘єму пухлинної маси
-
зменшення клінічно значимих ускладнень, особливо з боку серцево-судинної системи, легень і метаболических порушень.
-
профілактика рецидивів
-
Відсутність проявів гіпопітуї-таризму після хірургічного та променевого лікування.
Тривалість терапії - 3-6 міс., при необхідності – довше (в залежності від причини і прогресування хвороби)
Покази до госпіталізації:
-
Діагностика та підбір лікування при вперше виявленій хворобі
-
Хірургічне та променеве лікування.
-
Декомпенсація супутнього цукрового діабету
Профілактичні заходи
-
Своєчасна корекція сиптомів гіпопітуїтаризму.
-
Лікування супутнього цукрового діабету.
-
Моніторинг стану кісткової тканини
Диспансерне спостереження - довічне:.
Дослідження, спеціалісти (під час консервативного лікування) |
Частота |
Ендокринолог (оцінка фізичного та статевого розвитку, АТ) Невролог, окуліст (поля зору), нейрохірург (при аденомі) Гінеколог Клінічний аналіз крові Рівень глюкози крові, ОГТТ* ЕКГ, ЕЕГ УЗД органів черевної порожнини МРТ (при відсутності – КТ або Ro черепа у двох проекціях) Ro кистей (кістковий вік) |
1 раз на 3 міс 1 раз на 6 міс. При необхідності 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на 6 міс. 1 раз на рік 1 раз на 6 міс. 1 раз на рік |
Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню |
Р.О. Моісеєнко |
Затверджено
Наказ Міністерства охорони здоров‘я України
від ___________ №___