- •Протокол надання медичної допомоги дітям із затримкою росту
- •Сімейна низькорослість
- •Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних процедур при вперше діагностованій хворобі
- •Гіпофізарний нанізм
- •Критерії діагностики:
- •Лікування
- •Ізольована недостатність стг
- •Церебральний нанізм
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги дітям із синдромом Шерешевського-Тернера
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги дітей із гігантизМом та високорослісТю
- •Діагностика. Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом
- •Конституційна, сімейна високорослість.
- •Спеціального лікування не потребує.
- •Термін лікування – 6-12-18 місяців.
- •Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія.
- •Алгоритм лікування аналогами соматостатину
- •Або Октеотид 0,001-0,04 мг/кг/на добу (кожні 8-12 год.)
- •Покази до госпіталізації:
- •Протокол надання медичної допомоги дітям із хвороБою іценка-кушинга
- •Зміни шкіри: її витончення, синюшно-мармуровий малюнок, численні висипання типу acne vulgaris, фоллікулитів, ділянки лишаєподібного лущення, гірсутизм (симптоми вірилізації не характерні);
- •Профілактичні заходи – не існують
- •Протокол надання медичної допомоги дітям хворим на Ожиріння
- •Диференціальна діагностика основних видів ожиріння у дітей та підлітків
- •Лікування.
- •Протокол надання медичної допомоги хлопчикам із затримкою статевого розвитку
- •Г. Синдром неправильного пубертату
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги хлопчикам із Крипторхізмом
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги дітям із Передчасним статевим розвитком
- •Справжній передчасний статевий розвиток (пср)
- •Справжній пср у дівчинок
- •Справжній пср у хлопчиків
- •Несправжній пср у дівчинок
- •Несправжній пср у хлопчиків
Лікування
Основним патогенетичним методом лікування є довічна терапія людським гормоном росту. Лікування починають відразу після встановлення діагнозу гіпофізарного нанізму. Призначають препарати рекомбінантного генно-інженерного соматропіну в добовій дозі 0,026-0,035 мг/кг маси тіла (0,07-0,1 МО/кг) під шкіру на ніч 6-7 разів на тиждень. За умови своєчасно розпочатого лікування (з перших років життя) кінцевий зріст дитини – нормальний.
При досягненні прийнятного росту та остаточному злитті епіфізарних щілин – продовжити лікування препаратами соматоропіну в добовій дозі, що становить 1/3 – ¼ від дитячої дози (в середньому - 0,05-0,1 мг/кг/ тиждень), що вводиться щоденно. Контролем ефективності лікування є рівень ІПФР-І.
За наявності дефіциту інших тропних гормонів гіпофізу - замісна терапія відповідними препаратами (див. протокол „Гіпопітуїтаризм”):
-
При гіпотиреозі призначають лівотироксин (див. протокол „Гіпотиреоз”)
-
Корекцію статевого розвитку починають після закриття зон росту (як правило, після 15-18 років). Спочатку призначають гонадотропні препарати, потім статеві гормони.
Важливим компонентом лікування є повноцінне харчування, збагачене білками та вітамінами.
Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі
Критерії ефективності лікування
-
Нормальні темпи росту, фізичний і статевий розвиток,
-
Нормальний рівень ІПФР-І (соматомедіну С)
Диспансерне спостереження - довічне:
Діагностичні дослідження і консультації |
|
Дослідження, спеціалісти |
Частота |
Ендокринолог (оцінка фізичного і статевого розвитку) Генетик Окуліст, невролог, гінеколог Клінічний аналіз крові, сечі. СТГ (фон, нічний пік, проби) ІПФР-І (соматомедін С) ТТГ, в Т4, ЛГ, ФСГ, ПРЛ, тестостерон, Рівень глюкози крові, сечі МРТ головного мозку (при відсутності - Ro у 2-х проекціях) Рентген кисті (кістковий вік) |
1 раз на 6 місяців 1 раз 1 раз на рік 1 раз на 3-6 міс. 1 раз 1 раз на 6-12 міс. 1 раз, далі – по потребі 1 раз на 6 міс 1 раз на рік 1 раз на рік |
Ізольована недостатність стг
Причини:
-
Аномалії гіпофізу з дефіцитом лише СТГ (інші тропні гормони – в нормі).
-
Випадіння секреції соматоліберину
-
Синтез аномального СТГ
-
Тип успадкування аутосомно-домінантний (тип В) або аутосомно-рецесивний (тип А)
Класифікація:
-
Виражений дефіцит СТГ
-
Частковий дефіцит СТГ
-
Селективний дефіцит СТГ, нейросекреторна дисфункція (порушення катехоламінової, дофамінергічної, серотонінергічної регуляції секреції СТГ)
Критерії діагностики:
-
Клінічні:
Анамнез:
-
Затримка росту – з перших місяців життя
-
Клініка нагадує гіпофізарний нанізм, але не характерна зморшкуватість шкіри.
-
Пропорційне зниження росту
-
Ожиріння рівномірне
-
Психо-моторний розвиток нормальний чи дещо затриманий.
-
Пубертат спонтанний, при відсутності лікування настає на 3-5 років пізніше. У хлопчиків можливий пубертатний стрибок росту завдяки наявності андрогенів.
-
Помірна затримка статевого розвитку, але фертильність збережена.
-
Часто – гіпоглікемії.
-
Параклінічні
-
Обов‘язкові
-
Дефіцит осифікації („кістковий вік” відстає від паспортного)
-
Виражений дефіцит: знижена спонтанна секреція СТГ (чим нижче – тим гірше прогноз кінцевого росту), стимульована секреція СТГ - нижче 7 нг/мл
-
Частковий дефіцит: знижений спонтанна секреція СТГ (не так виражена), стимульована секреція СТГ – 7-10 нг/мл
-
Селективний дефіцит:
Спонтанна секреція знижена, а після стимуляції – адекватне підвищення СТГ.
При проведенні 2-х стимуляційних проб: одна – нормальна, інша – знижена;
або якщо спонтанна секреція нормальна, але на одній із проб немає адекватного підвищення СТГ (зазвичай це спостерігається при сімейній низькорослості)
-
Проведення глюкозо-толерантного тесту
б) Додаткові
-
Низький рівень ІПФР-І
-
Аналіз крові на токсоплазмоз
Лікування:
Призначають препарати соматропіну – див. вище.
Прогноз для росту гірше у хворих зі зниженою спонтанною, а не стимульованою секрецією СТГ.
Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі
Критерії ефективності лікування
-
Нормальний фізичний і статевий розвиток, темпи росту
Диспансерне спостереження - довічне:
Дослідження, спеціалісти |
Частота |
Ендокринолог Окуліст, невролог, гінеколог Клінічний аналіз крові, сечі. ІПФР-І (соматомедін С) в Т4, тестостерон, естрадіол Рівень глюкози крові, сечі МРТ головного мозку (при відсутності - Ro в 2-х проекціях) Рентген кисті (кістковий вік) |
1 раз на 6 міс. 1 раз на рік 1 раз на 3-6 міс. 1 раз на 6-12 міс. по потребі 1 раз на 6 міс. 1 раз на рік 1 раз на рік |