Идиопатический легочный фиброз
.pdf
Ежедневное прогрессирование болезни
6 .0
5 .5
5 .0 
F V C / L
4 .5
4 .0
3 .5
3 .0 0 1 0 0 2 0 0 3 0 0 4 0 0
D a y s
Russell et al. Am J Respir Crit Care Med 2016; 194: 989-997
Биомаркеры при ИЛФ
Martinez FJ et al. Nat Rev Dis Primers 2017; 3: 17074
Средние уровни альвеоломуцина (3EG5) при
респираторных заболеваниях
Ед/мл
Avdeeva O et al. Eur Respir J 1997; 10: 262S
Lynch D et al. Lancet Respir Med 2017; http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(17)30433-2
Диагностические категории ОИП по данным ВРКТ
•Типичный КТ-паттерн ОИП
•Вероятный КТ-паттерн ОИП
•КТ-паттерн, неопределенный для ОИП
•КТ характеристики больше в пользу другого заболевания (не ИЛФ)
Lynch D et al. Lancet Respir Med 2017; http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(17)30433-2
Типичный КТ-паттерн ОИП
Распределение*
•Базальное (иногда диффузное) и субплевральное предоминирование
•Распределение часто гетерогенное
КТ-признаки
•Сотовое легкое
•Ретикулярные изменения
•Тракционные бронхоэктазы/бронхиолоэктазы
•Отсутствие признаков другого ИЗЛ (не-ИЛФ)
*Ассиметрия изменений - до 25: случаев
Вероятный КТ-паттерн ОИП
Распределение
•Базальное и субплевральное предоминирование
•Распределение часто гетерогенное
КТ-признаки
•Ретикулярные изменения
•Периферические тракционные бронхоэктазы/бронхиолоэктазы
•Отсутствие сотового легкого
•Отсутствие признаков другого ИЗЛ (неИЛФ)
Lynch D et al. Lancet Respir Med 2017; http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(17)30433-2
КТ-паттерн, неопределенный для ОИП
Распределение
•Вариабельное или диффузное
КТ признаки
•наличие фиброза с некоторыми чертами, характерными для паттерна «не-ОИП»
КТ-паттерн более характерный для диагноза «не-ИЛФ»
Распределение |
КТ признаки |
•Фиброз с преобладанием в верхних |
•Любое из следующих: |
и средних отделах |
–Преобладающая консолидация |
•Перибронховаскулярное |
–Протяженные поля чистого матового |
предоминирование с сохранением |
стекла (без обострения) |
субплевральных отделов |
–Выраженное мозаичное уплотнение с |
|
четкими признаками лобулярных |
|
воздушных ловушек во время выдоха |
|
–Диффузные узелки или кисты |
Lynch D et al. Lancet Respir Med 2017; http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(17)30433-2
Мозаичное уплотнение |
Профузные изменения по типу ‘чистого’ |
|
матового стекла |
Узелки |
Бронхоцентричность |