Идиопатический легочный фиброз
.pdfПути к «уверенному» диагнозу ИЛФ
•Когда можно поставить уверенный диагноз ИЛФ без биопсии?
–Клиническая картина ИЛФ, КТ-паттерн типичной или вероятной ОИП
•Когда необходима биопсия легких?
–Клиническая картина ИЛФ с КИ-паттеном, либо неопределенным для ОИП, либо предполагающим альтернативный диагноз
–Клиническая картина, не характерная для ИЛФ (возможная экспозиция)
Lynch D et al. Lancet Respir Med 2017; http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(17)30433-2
Значение возраста при паттерне ‘возможный ОИП’
В случае идиопатической фиброзирующей болезни легких, повышение возраста увеличивает вероятность диагноза ОИП/ИЛФ
>75 лет – PPV 100%
Fell CD et al. Am J Respir Crit Care Med 2010;181:832-837
Возраст > 60 лет, ретикулярные изменения >1/3 от общей площади легких
Вероятность ОИП >80% Специфичность для ОИП 96%
Salisbury ML et al. Respir Med 2016;118:88-95
Диагностический алгоритм ИЛФ
Подозрение на ИЛФ
Анамнез Физикальное исследование
ФВД
|
да |
|
|
|
|
Выявленные причины ИЗЛ? |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
положительные |
нет |
|
|
|
|
|
||
|
Маркеры СЗСТ |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Не ОИП |
|
отрицательные |
Определенная ОИП |
|
|
|
||
|
|
ВРКТ |
||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Возможная ОИП |
||
|
Не ОИП |
|
ОИП |
|
|
Хирургическая биопсия легких |
|||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
не ИЛФ |
|
|
|
ИЛФ |
|
|
|
|
|
Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788-824 Flaherty KR, Khanna D. Thorax 2014; 69: 205-206
Криобиопсия: техника
Общее время – около 20 минут!
Криобиопсия: образцы
Терапия
|
Потенциально |
|
|
Потенциально |
Эффективная терапия, |
|||
|
опасная терапия |
неэффективная терапия |
модифицирующая болезнь |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
||
• Пред/Аза/N-ACС |
|
• |
N-ACС |
|
|
• Нинтеданиб |
|
|
• |
Амбризентан |
|
• |
Силденафил |
|
|
• Пирфенидон |
|
• |
Эверолимус |
|
• |
Бозентан |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
• |
Варфарин |
|
• |
Мацитентан |
|
|
|
|
|
|
|
• |
Иматиниб |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
•N-ACС - н-ацетилцистеин
Riceldi et al. Lancet 2017: http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30866-8
Эффекты преднизолона при возможном ИЛФ
|
Госпитализация |
P=0.018 |
Смерть |
-8,7%
-20,3%
6 мес |
Старт |
6 мес |
|
|
|
|
|
|
терапии ГКС |
преднизолон |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
Mес терапии |
|
|
|
|
|
|
|
|
Дозы преднизолона мг/кг/с |
0.5 |
0.4 |
0.3 |
<0.3 |
<0.3 |
<0.3 |
•Ретроспективный анализа пациентов с возможным ИЛФ (N=32), получавших ГКС
•Отрицательные эффекты, повышение числа госпитализаций
•Заключение: до начала терапии – диагноз!
Wiertz et al. Respirology 2017: doi: 10.1111/resp.13230
Терапия NAC: изменения от исходного уровня FVC
Martinez FJ, et al. N Engl J Med. 2014; 370:2093-2101
Мультивариантный анализ
•CC: хуже исход при терапии NAC
ОР 3.23 (0.79-13.16), p=0.10
•TT: лучше исход при терапии NAC
ОР 0.14 (0.02-0.83), p=0.03
Oldham et al. Am J Respir Crit Care Med Vol 2015; 192: 1475-1482