Идиопатический легочный фиброз
.pdf
Ориентиры для выбора стартовой антифибротической терапии ИЛФ
|
Первый выбор |
Первый выбор |
|
Нинтеданиб |
Пирфенидон |
|
|
|
Анамнез тромбоэмболических осложнений/СС |
|
+ |
заболеваний |
|
|
|
|
|
Высокий риск кровотечений, прием |
|
+ |
антикоагулянтов |
|
|
|
|
|
Анамнез дерматологических проблем связанных с |
+ |
|
солнцем |
|
|
|
|
|
Обострения ИЛФ в анамнезе |
+ |
|
|
|
|
Периоперационный период |
|
+ |
|
|
|
Аллергия к сое или арахису |
|
+ |
|
|
|
Частое воздействие интенсивного солнечного |
+ |
|
излучения (связанного с работой или отдыхом) |
|
|
|
|
|
Sköld CM et al. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: a position paper from a Nordic expert group. J Intern Med 2017; 281:149-166
A. Коронарный срез: утолщение слизистой желудка на уровнем диафрагмы
B. Аксиальный срез
Noth et al. Eur Respir J 2012; 39: 344-51
N=242 (3 РКИ)
Lee et al. Lancet Respir Med 2013; 1: 369-76
N=624 |
Kreuter et al. Lancet Respir Med 2016 Published Online March 31, 2016 http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(16)00067- |
|
Wright et al. ERJ Open Res 2017; 3: 00100-2017
3 controlled trials of pirfenidone in IPF |
Kreuter et al. Thorax 2017; 72: 148–153 |
|
(CAPACITY 004 and 006, ASCEND) |
||
|
3 controlled trials of pirfenidone in IPF |
Kreuter et al. Thorax 2017; 72: 148–153 |
|
(CAPACITY 004 and 006, ASCEND) |
||
|
INPULSIS
Kreuter et al. Respiration 2018: DOI: 10.1159/000486286
INPULSIS
Kreuter et al. Respiration 2018: DOI: 10.1159/000486286
Заключение
•ИЛФ – прогрессирующее заболевание с неблагоприятным прогнозом, обычно развивается в пожилом возрасте
•У значительной доли пациентов ИЛФ имеется генетическая предрасположенность к развитию заболевания
•Распространенность – не менее 10 на 100 тыс населения
•Диагностика основана на исключении других ИЗЛ с известными причинами и выявлении паттерна ОИП (по данным ВРКТ и/или биопсии легких, в т.ч. и криобиопсии)
•Современные стратегии терапии – переход от противовоспалительной к антифибротической терапии (пирфенидон и нинтеданиб)