Идиопатический легочный фиброз
.pdf
Выживаемость при ИЛФ
Natsuizaka et al. Am J Respir Crit Care Med 2014; 190: 773–779
Выживаемость (%)
Естественное течение ИЛФ?
Микроповреждения легких
Начало
симптомов
Обострение
ИЛФ и эмфизема
Медленное
прогрессирование
Быстрое Бессимптомный прогрессирование период (месяцы-годы)
Время (годы)
King et al. Lancet 2011; 378: 1949–61
Диагностика
Течение ИЛФ
•Генетическая
предрасположенность
•Курение, профессиональное воздействие пыли и др.
•Субклиническая болезнь (целофановая крепитация)
•Начало симптомов
•Диагноз (обычно в 60-70 лет)
•Болезнь-модифицирующая терапия
•Современное лечение
Riceldi et al. Lancet 2017: http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30866-8
Основные симптомы и признаки у больных ИЛФ на момент диагностики
Одышка
Кашель
Утомляемость
Головокружение Боли в грудной клетке
Тревога
Барабанные палочки Крепитация
Behr et al. Eur Respir J 2015; 46: 186–196
Интерстициальные заболевания легких: повысить индекс настороженности в первичной практике
Дифференциальный диагноз между ИЗЛ и ХОБЛ
ИЗЛ ХОБЛ
Физикальное обследование
Крепитация Свистящие хрипы Барабанные палочки
Функциональные тесты
Снижение TLC Снижение FEV1/FVC
Ответ на БД
Рентгенография ГК |
Выраженные |
|
Обычно |
|
диффузные изменения |
|
норма |
|
|
|
|
|
|
|
|
npj Primary Care Respiratory Medicine (2014) 24, 14054
Функциональные изменения при ИЛФ
ФЖЕЛ и прогноз у больных ИЛФ
•Надежный предиктор летальности у больных ИЛФ – снижение FVC на 10% и более за 6 мес1-3
Прогрессирующее, но предсказуемое снижение легочный функции
1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824. 2. Flaherty KR, Mumford JA, Murray S, et al. Am J Respir Crit Care Med 2003;168:543-548. 3. du Bois RM, Albera C, Bradford WZ, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011; Epub May 26, 2011 (In press).
Ежедневное прогрессирование болезни
2 . 0 
1 . 5
F V C / L
1 . 0
0 . 5
0 . 0 |
|
|
|
|
0 |
1 0 0 |
2 0 0 |
3 0 0 |
4 0 0 |
D a y s
Russell et al. Am J Respir Crit Care Med 2016; 194: 989-997
Ежедневное прогрессирование болезни
3
2
F V C / L
1
0 |
|
|
|
|
0 |
1 0 0 |
2 0 0 |
3 0 0 |
4 0 0 |
D a y s
Russell et al. Am J Respir Crit Care Med 2016; 194: 989-997