Идиопатический легочный фиброз
.pdfИдиопатический легочный фиброз:
диагностика и лечение
Материалы для самоподготовки
Интерстициальные заболевания легких
Идиопатические
интерстициальные
пневмонии
Идиопатический легочный фиброз
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИЗЛ
Криптогенная интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония
Гиперчувствительный |
Аутоиммунные |
Cаркоидоз |
пневмонит |
ИЗЛ |
|
Интерстициальная пневмония с аутоиммунным компонентом (IPAF)
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
Плевропаренхиматозный
плевроэластоз
Не классифицируемые ИИП
Ревматоидный артрит-ИЗЛ
Синдром Шегрена-ИЗЛ
СКВ-ИЗЛ
Полимиозит-ИЗЛ
Системная склеродермияИЗЛ
Смешанное заболевание СТ-ИЗЛ
Другие СЗСТ-ИЗЛ
Другие ИЗЛ
ЛАМ
ЛК гистиоцитоз
Лекарственноиндуцированные ИЗЛ
Васкулиты/ гранулематозы
Другие редкие ИЗЛ
Адаптировано по: Travis al. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733-48
Современное определение ИЛФ
•Специфическая форма хронической фиброзирующей интерстициальной пневмонии
•Причина неизвестна
•Нет внелегочных проявлений
•Гистологическая картина обычной
интерстициальной пневмонии (ОИП)
• Рентгенологический паттерн ОИП
Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788-824
Патогенез ИЛФ
Martinez FJ et al. Nat Rev Dis Primers 2017; 3: 17074
Укорочение теломеров у пациентов с ИЛФ
Alder et al. Proc Natl Acad Sci USA 2008; 105:13051-6 |
Snetselaar et al. Chest 2015; 148: 1011-1018 |
|
Частота генетических мутаций, предрасполагающих к развитию ИЛФ
Wolters et al. Annu Rev Pathol 2014 ; 9: 157–179
Классификация заболеваний
Группа 1: ЛФ, вследствие дисфункции |
ИЛФ |
клеток эпителия |
|
|
|
Группа 2: ЛФ, вследствие дисфункции |
Поражение легких при РА, ССД, СЗСТ, с. Шёгрена, |
воспалительных клеток |
саркоидозе, гиперчувствительном пневмоните, НСИП |
|
|
Группа 3: ЛФ, вследствие |
Асбестоз, силикоз, лекарственный фиброз |
профессиональных или лекарственных |
|
воздействий |
|
|
|
Группа 4: ЛФ, вследствие курения |
Респираторный бронхиолит с ИЛФ, Десквамативная |
|
интерстициальная пневмония, гистиоцитоз из клеток |
|
Лангреганца |
|
|
Wolters et al. Lancet Respir Med 2018; 6: 154–60
Предпосылки для классификации
Класс 1 |
Аутоиммунные заболевания |
Нет доказательств молекулярных маркеров |
Известные воздействия факторов внешней |
|
среды |
|
Отсутствие аутоиммунных заболеваний и |
|
факторов внешней среды |
|
|
Класс 2 |
Аутоиммунные заболевания |
Генетические, транскриптомные, |
Известные воздействия факторов внешней |
протеомные объяснения для развития |
среды |
легочного фиброза ( например носительство |
Отсутствие аутоиммунных заболеваний и |
минорной аллели MUC5B или мутации |
факторов внешней среды |
генов TERT, TERC, RTEL1, SFTPC и др. |
|
|
|
Wolters et al. Lancet Respir Med 2018; 6: 154–60
Эпидемиология ИЛФ
Заболеваемость: 2.3/100 тыс/год
Распространенность: 10/100 тыс
Natsuizaka et al. Am J Respir Crit Care Med 2014; 190: 773–779
Распространенность ИЛФ увеличивается: пациенты Medicare в возрасте ≥ 65 лет
•Средняя выживаемость = 3.8 лет
•Факторы, ассоциированные с летальностью:
–Возраст, мужской пол
Raghu et al. Lancet Respir Med 2014; 2: 566-572