Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Лекции / Лекция 21 - B12-дефицитная и апластическая анемии - 2010 год

.pdf
Скачиваний:
570
Добавлен:
14.06.2014
Размер:
1.11 Mб
Скачать

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

ØГастро - энтерологический синдром

субъективные расстройства (отсутствие аппетита, боли в языке, диспептические расстройства, неустойчивый стул)

изменения слизистой оболочки желудочно – кишечного тракта (атрофия слизистой оболочки пищевода, желудка, кишечника; снижение секреторной функции желудка (гистамин устойчивая ахилия), Гюнтеровский глоссит (редко)

увеличение печени

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

ØНейропсихические расстройства

фуникулярный миелоз (демиелинизация задних и боковых столбов спинного мозга с последующим их склерозом)

парестезии

нарушения тактильной, болевой, вибрационной чувствительности

атаксия

снижение мышечной силы

усиление рефлексов

симптом Бабинского

симптом Ромберга

недержание мочи и кала

депрессия

паранойя

галлюцинации

бессонница

психозы

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

ПОКАЗАТЕЛИ КРАСНОЙ КРОВИ В НОРМЕ

ØГемоглобин (Hb)

Мужчины = 135 – 180 г/л

Женщины = 120 –160 г/л

ØФракции гемоглобина

А1 = 96 – 98%, А2 = 3%, А3 – следы, F < 2%

ØЭритроциты

Мужчины =4,0 – 5,5 млн. в 1 мм3

Женщины = 3,7 – 5,1 млн. в 1 мм3

ØДиаметр эритроцитов

5,0 мкм – 0,5%; 6,0 мкм – 4%; 7,0 мкм – 39%; 8,0 мкм – 54%; 9,0 мкм – 2,5%.

ØРетикулоциты

0,5 – 1,5% от количества эритроцитов

ØГематокрит

Мужчины = 40 – 52%

Женщины = 36 – 48%

ØЦветовой показатель

(Hb x 3 : первые 2 цифры число эритроцитов) = 0,86 – 1,05.

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Ø Гематологический синдром

Ø В12 дефицитная анемия

Картина нормальной

(макроцитоз,

периферической крови

гиперхромия)

Нормоцит

Макроцит

Остатки ядер

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Ø Гематологический синдром

Картина костного мозга при В12 дефицитной анемии (мегалобласты и гигантские метамиелоциты)

Нормоцит

Макроцит

Метамиелоциты

Мегалобласты

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

ØСнижение уровня Hb < 135 г/л для мужчин и < 120 г/л для женщин

ØСнижение уровня гематокрита < 40% у мужчин и < 36% у женщин

ØСнижение количество эритроцитов ниже 4,0 млн. в 1 мм3 для мужчин и ниже 3,7 млн. в 1 мм3 для женщин

ØУвеличение среднего объема эритроцитов (MCV) > 100 µ3 (fL).

ØУвеличение среднего содержания Hb в эритроцитах (MCH) > 35 пг

ØУвеличение цветового показателя > 1,1

ØУвеличение количества макроцитов (больших, овальных эритроцитов диаметром > 100 µ3 (fL) в периферической крови и появление мегалоцитов – эритроцитов диаметром более 120 µ3 (fL). Сдвиг кривой Прайс – Джонса вправо

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ B12- ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

ØИзменение морфологии эритроцитов (пойкилоцитоз, ядерные формы, остатки ядра – тельца Жолли и кольца Кебота)

ØГиперсегментация нейтрофилов

ØЛейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения

ØНаличие мегалобластов в костном мозге (иногда – в периферической крови)

ØВ период обострения – повышение уровня сывороточного железа (более 170 мкг%)

ØВ период обострения – повышение уровня непрямого билирубина (более 1,3 мг%)

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

РАСПРЕДЕНИЕ ЭРИТРОЦИТОВ ПО ДИАМЕТРУ (КРИВАЯ ПРАЙС – ДЖОНСА)

60

 

 

50

 

 

40

 

 

30

 

 

20

 

 

10

 

 

0

 

 

5,0 и <

6,0 мкм 7,0 мкм 8,0 мкм 9,0 и >

12 мкм

мкм

мкм

 

ЖДA IDA

В12

Норма

Normal

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

БИОХИМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

ПОКАЗАТЕЛЬ

НОРМАЛЬНОЕ

В12 ДЕФИЦИТНАЯ

 

ЗНАЧЕНИЕ

АНЕМИЯ

 

 

 

Кобаламин плазмы

200-900 pg/mL

¯

крови

 

 

 

Метилмалоновая

70

– 270 nmol

­­

кислота

 

 

 

Гомоцистеин

5

– 16 mmol

­­

 

 

 

 

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Лечение анемии (основные принципы)

1.Не начинать терапию до установления диагноза анемии

2.Назначать строго пато-генетическую терапию

3.Не проводить терапию бесконтрольно