Лекции / Лекция 21 - B12-дефицитная и апластическая анемии - 2010 год
.pdfКафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
ØГастро - энтерологический синдром
•субъективные расстройства (отсутствие аппетита, боли в языке, диспептические расстройства, неустойчивый стул)
•изменения слизистой оболочки желудочно – кишечного тракта (атрофия слизистой оболочки пищевода, желудка, кишечника; снижение секреторной функции желудка (гистамин устойчивая ахилия), Гюнтеровский глоссит (редко)
•увеличение печени
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
ØНейропсихические расстройства
•фуникулярный миелоз (демиелинизация задних и боковых столбов спинного мозга с последующим их склерозом)
•парестезии
•нарушения тактильной, болевой, вибрационной чувствительности
•атаксия
•снижение мышечной силы
•усиление рефлексов
•симптом Бабинского
•симптом Ромберга
•недержание мочи и кала
•депрессия
•паранойя
•галлюцинации
•бессонница
•психозы
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ПОКАЗАТЕЛИ КРАСНОЙ КРОВИ В НОРМЕ
ØГемоглобин (Hb)
•Мужчины = 135 – 180 г/л
•Женщины = 120 –160 г/л
ØФракции гемоглобина
•А1 = 96 – 98%, А2 = 3%, А3 – следы, F < 2%
ØЭритроциты
•Мужчины =4,0 – 5,5 млн. в 1 мм3
•Женщины = 3,7 – 5,1 млн. в 1 мм3
ØДиаметр эритроцитов
•5,0 мкм – 0,5%; 6,0 мкм – 4%; 7,0 мкм – 39%; 8,0 мкм – 54%; 9,0 мкм – 2,5%.
ØРетикулоциты
•0,5 – 1,5% от количества эритроцитов
ØГематокрит
•Мужчины = 40 – 52%
•Женщины = 36 – 48%
ØЦветовой показатель
• (Hb x 3 : первые 2 цифры число эритроцитов) = 0,86 – 1,05.
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
Ø Гематологический синдром |
Ø В12 дефицитная анемия |
Картина нормальной |
(макроцитоз, |
периферической крови |
гиперхромия) |
Нормоцит
Макроцит
Остатки ядер
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
Ø Гематологический синдром
Картина костного мозга при В12 дефицитной анемии (мегалобласты и гигантские метамиелоциты)
Нормоцит
Макроцит
Метамиелоциты
Мегалобласты
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
ØСнижение уровня Hb < 135 г/л для мужчин и < 120 г/л для женщин
ØСнижение уровня гематокрита < 40% у мужчин и < 36% у женщин
ØСнижение количество эритроцитов ниже 4,0 млн. в 1 мм3 для мужчин и ниже 3,7 млн. в 1 мм3 для женщин
ØУвеличение среднего объема эритроцитов (MCV) > 100 µ3 (fL).
ØУвеличение среднего содержания Hb в эритроцитах (MCH) > 35 пг
ØУвеличение цветового показателя > 1,1
ØУвеличение количества макроцитов (больших, овальных эритроцитов диаметром > 100 µ3 (fL) в периферической крови и появление мегалоцитов – эритроцитов диаметром более 120 µ3 (fL). Сдвиг кривой Прайс – Джонса вправо
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ B12- ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
ØИзменение морфологии эритроцитов (пойкилоцитоз, ядерные формы, остатки ядра – тельца Жолли и кольца Кебота)
ØГиперсегментация нейтрофилов
ØЛейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения
ØНаличие мегалобластов в костном мозге (иногда – в периферической крови)
ØВ период обострения – повышение уровня сывороточного железа (более 170 мкг%)
ØВ период обострения – повышение уровня непрямого билирубина (более 1,3 мг%)
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
РАСПРЕДЕНИЕ ЭРИТРОЦИТОВ ПО ДИАМЕТРУ (КРИВАЯ ПРАЙС – ДЖОНСА)
60 |
|
|
50 |
|
|
40 |
|
|
30 |
|
|
20 |
|
|
10 |
|
|
0 |
|
|
5,0 и < |
6,0 мкм 7,0 мкм 8,0 мкм 9,0 и > |
12 мкм |
мкм |
мкм |
|
ЖДA IDA
В12
Норма
Normal
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
БИОХИМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
ПОКАЗАТЕЛЬ |
НОРМАЛЬНОЕ |
В12 ДЕФИЦИТНАЯ |
|
|
ЗНАЧЕНИЕ |
АНЕМИЯ |
|
|
|
|
|
Кобаламин плазмы |
200-900 pg/mL |
¯ |
|
крови |
|
|
|
Метилмалоновая |
70 |
– 270 nmol |
|
кислота |
|
|
|
Гомоцистеин |
5 |
– 16 mmol |
|
|
|
|
|
Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова
Лечение анемии (основные принципы)
1.Не начинать терапию до установления диагноза анемии
2.Назначать строго пато-генетическую терапию
3.Не проводить терапию бесконтрольно