Идиопатический

фиброзирующий альвеолит (ИФА)

Показатели распространенности ИФА значительно варьируют от 2,4 до 31 случаев на 100 000 населения. Мужчины заболевают ИФА чаще женщин. Около 2/3 случаев приходится на возраст 40- 50 лет. Выживаемость пациентов после постановки диагноза составляет 3-5 лет

Этиология ИФА

Обсуждается возможная этиологическая роль нескольких факторов:

вирусная инфекция («медленные» вирусы: вирус гепатита С, аденовирус, вирус Эпштейн- Бара),

генетическая предрасположенность,

экологические и

профессиональные факторы: латунь, свинец, сталь, древесная пыль, асбест, маляры, прачки, парикмахеры, косметологи,

прием некоторых лекарственных препаратов: кордарон, антагонисты кальция,

пищевые добавки

Патогенетически выделяют 3 стадии заболевания

В 1- ой стадии повышается

проницаемость капилляров, что сопровождается отеком межальвеолярных перегородок и появлением внутри просвета альвеол серозно-фибринозного экссудата

2-ая стадия характеризуется

развернутой морфологической картиной воспаления- альвеолита

Патогенетически выделяют 3 стадии заболевания

3-я стадия характеризуется

разрастанием коллагеновых волокон, утолщением межальвеолярных перегородок, облитерацией легочных сосудов и альвеол.

Следует добавить, что в настоящее

время различают две клинико- морфологические формы ИФА:

МуральнуюДесквамативную

Дифференциально- диагностические критерии ИФА

Заболевают мужчины в возрасте 40-50 летПостепенное начало заболевания

Медленное прогрессирование симптомов

болезни: инспираторная одышка, сухой кашель на высоте вдоха, лихорадка не характерна !!!

Похудание на 10-12 кг

Нежная, высокая по частоте крепитация в

н/о легкихНеспецифические изменения ОАК

Дифференциально- диагностические критерии ИФА

Рентгенологические критерии:

изменения в нижних долях обоих легких при десквамативном варианте- инфильтративные затемнения различной интенсивности и протяженности.

При муральном варианте течения ИФА:

понижение прозрачности нижних долей, двухстороннее сетчатое поражение и тяжистость легочного рисунка, уменьшение объема нижних долей, высокое стояние диафрагмы. Крупно- ячеистая деформация легочного рисунка (на стадии сотового легкого).