Анестезия

На протяжении всего периода под­готовки и проведения операции па­циенты продолжают получать про­тивосудорожную терапию. Некото­рые анестетики, например энфлюран и метогекситал, оказывают возбуж­дающее действие на мозг, поэтому их следует избегать. Имеются со­общения о судорогах и нарушениях мышечного тонуса после операции у пациентов, получавших пропофол, поэтому в настоящее время не ре­комендуется применять этот препа­рат при выявленной эпилепсии. Тио­пентал- это мощный антиконвуль­сант и внутривенный индукционный препарат выбора, тогда как изофлюран в настоящее время является ингаляционным агентом выбора. Местные анестетики могут вызывать судороги при более низкой (по срав­нению с нормальной) концентрации, ввиду чего безопасная максималь­ная доза должна быть уменьшена. Антиконвульсанты фенобарбитал и фенитоин индуцируют печеночные ферменты и ускоряют элиминацию метаболизирующихся в печени ле­карств.

В случае позднего развития эпи­лепсии, когда повышенное внутри­черепное давление может быть ре­зультатом опухоли, рекомендуется ИВЛ во избежание дальнейшего по­вышения ВЧД.

Эпилептический статус

Целью ведения является прекраще­ние судорог и поддержание оксиге­нации тканей. Лечение начинают с применения диаземульса, титруя в/в дозу до 10-20 мг или до прекра­щения судорог. Используется высокий поток кислорода и на протя­жении всего эпизода обеспечивается проходимость дыхательных путей. В случае персистирования судорог или снижения сознания до уровня, компрометирующего дыхательные пути и вентиляцию, следует про­вести анестезию, интубировать тра­хею и начать ИВЛ.

Традиционно применяемым ин­дукционным анестетиком является тиопентал. Вводится нагрузочная доза фенитоина (10-20 мг/кг в те­чение 30-60 мин). Инфузию тиопен­тала можно прекратить при дости­жении контроля судорог.

Пациенты с эпилептическим ста­тусом и механической вентиляцией обычно не парализуются, однако ес­ли это имеет место, необходимо ис­пользовать монитор церебральной функции и монитор ЭЭГ, что обе­спечит выявление и лечение продол­жающихся судорог.

Рассеянный склероз

Отмечается тенденция к ухудшению симптоматики после операции, что, однако, не связано с каким-либо специфическим анестезиологическим методом. Обычно рекомендуется избегать применения экстрадураль­ной и субарахноидальной анестезии, правда, исключительно по медико-юридическим соображениям, так как данные, свидетельствующие о неблагоприятном влиянии этих ме­тодов на заболевание, отсутствуют;

при наличии безусловных показаний они могут использоваться при ус­ловии их полного разъяснения па­циенту (например, в акушерстве).

При наличии недавно возникше­го значительного моторного дефи­цита возможен повышенный выброс калия из мышц после применения суксаметония, которого следует из­бегать в подобных случаях.

Периферическая невропатия

Она может демонстрировать аксо­нальную дегенерацию «умирающей спины» или сегментарную демиели­низацию. Типы невропатии класси­фицируются по анатомическому рас­пределению; наиболее часто встре­чается симметричная периферическая полиневропатия.

Вовлекаются моторные, сенсор­ные и автономные волокна. При­чинные факторы заболевания:

1) метаболические (диабет, порфирия);

2) недостаточное питание;

3) токсические (тяжелые металлы, лекарства);

4) коллагеновые заболевания;

5) карцинома;

6) инфекция.

Проблемы для анестезиолога включают эффекты автономной невропатии, респираторные нару­шения и бульбарные поражения.

Острая воспалительная полиневропатия (синдром Гийена- Барре)

Этот тип полиневропатии проявля­ется через несколько дней после пи­рогенного заболевания. Развитие весьма вариабельно: от почти пол­ного паралича в течение 24 ч до прогрессирования в течение несколь­ких недель. Могут поражаться рес­пираторные и бульбарные мышцы;

в этом случае требуется интубация трахеи с последующей трахеосто­мией и ИВЛ. Автономная невропа­тия может привести к гипотензии в начале проведения ИВЛ. Ее можно свести к минимуму при адекватной преднагрузке жидкостью и посте­пенном повышении минутного объе­ма. Следует избегать применения суксаметония. По имеющимся дан­ным, благоприятное влияние на течение заболевания оказывает имму­ноглобулиновая терапия (высокими дозами) или плазмаферез.

Заболевание моторных нейронов (прогрессивная мышечная атрофия, амиотрофический латеральный склероз, прогрессирующий бульбарный паралич)

Заболевание моторных нейронов характеризуется медленным нача­лом и прогрессивным ухудшением моторной функции. Наблюдается несколько видов моторного дефици­та при потере как верхних, так и нижних нейронов. Проблемы для анестезиолога включают чувствитель­ность ко всем анестетикам и мио­релаксантам, дыхательную неаде­кватность и ларингеальную неком­петентность. Целесообразно приме­нение местных анестезиологических методов.

Наследственная атаксия

Наиболее часто встречается атаксия Фридрейха. Заболевание затрагива­ет спинно-мозжечковые, кортико­спинальные и задние проводящие пути; его течение характеризует­ся медленным прогрессированием. Проблемы для анестезиолога вклю­чают сколиоз, дыхательную недос­таточность и кардиомиопатию с сердечной недостаточностью и арит­миями.

Повреждения спинного мозга с параплегией

Высвобождение калия из мышечных клеток под воздействием суксаметония препятствует его применению в течение 6- 12 мес после повреж­дения спинного мозга.

Хорея Гентингтона

Имеются сообщения о том, что тио­пентал может вызывать продолжи­тельное апноэ, тогда как аномаль­ная сывороточная холинэстераза способна увеличивать длительность действия суксаметония.

Myasthenia gravis

Это заболевание обычно наблюда­ется у молодых взрослых и харак­теризуется эпизодами повышенной мышечной утомляемости, вызыва­емой уменьшением количества аце­тилхолиновых рецепторов в нейро­мышечном синапсе. Лечение состоит в назначении ацетилхолинэстеразных препаратов (пиридостигмин, 60 мг 4 раза в день; или неостигмин, 15 мг 4 раза в день) и ваголитиков (атро­пин или пропантелин) для блоки­рования мускариновых побочных эффектов.

В некоторых случаях полезна стероидная терапия; тимэктомия может быть весьма целесообразной у многих пациентов, особенно у мо­лодых женщин с недавно начавшей­ся миастенией.

Основные проблемы касаются адекватности вентиляции, способ­ности откашливаться и удалять мокроту, а также повышения сек­реторной активности вследствие ан­тихолинэстеразной терапии. Если имеются данные о наличии респи­раторной инфекции, операцию сле­дует отложить. Плазменная кон­центрация калия должна быть нор­мальной, так как гипокалиемия по­тенцирует миастению. Локальный и регионарный методы, включая низ­кий субарахноидальный или экстра­дуральный блок могут служить по­лезной альтернативой общей анес­тезии, хотя максимальная доза местных анестетиков должна быть снижена ввиду их нейромышечного блокирующего действия. Должна использоваться минимально воз­можная доза индукционного агента, а релаксанты следует исключить, ес­ли это возможно. При обширных вмешательствах, требующих релак­сации, антихолинэстеразные препа­раты могут отменяться за 4ч до операции; при необходимости мож­но ввести небольшую дозу релак­санта. Антракуриум благодаря не­большой продолжительности дейст­вия является релаксантом выбора;

его следует вводить в пониженной дозе (10-20% нормы). Суксаметоний имеет вариабельный эффект при миастении, и его лучше избегать.

После обширной операции про­водится плановая вентиляция легких пациента (обычно в течение несколь­ких часов, но в некоторых случаях-до 48 ч).

Необходимы хорошая физио­терапия грудной клетки и отсасы­вание из трахеи. При показаниях осуществляется стероидное прикры­тие. В случае крайней мышечной слабости можно ввести в/в 0,6-1,2 мг атропина и 1-2 мг неостигмина. Следует с особой осторожностью титровать дозы антихолинэстераз­ных агентов во избежание холинер­гического кризиса, характеризующе­гося деполяризующим нейромышеч­ным блоком при потливости, сали­вации и сужении зрачков. Если после операции задерживается восстанов­ление способности к пероральному питанию, требуется инфузия неостиг­мина (0,5 мг в/в препарата экви­валентны 15 мг неостигмина или 60 мг пиридостигмина при перораль­ном назначении). Эдрофониум мо­жет использоваться для определения реакции концевой пластинки на аце­тилхолин.

Миастеническое состояние мо­жет также ассоциироваться с кар­циномой, тиреотоксикозом, синдро­мом Кушинга, гипокалиемией и ги­покальциемией. У таких пациентов следует избегать применения недеполяризующих миорелаксантов; в случае необходимости они исполь­зуются в сниженных дозах.

Семейный периодический паралич

Он также связан с увеличением про­должительности паралича после применения недеполяризующих мио­релаксантов.

Прогрессивная мышечная дистрофия

Существует несколько типов мы­шечной дистрофии, которые разли­чаются по характеру наследования и описываются в соответствии с их анатомическим распределением. На­блюдается мышечная слабость, кото­рую следует отличать от миастении и заболевания нижних нейронов. Анестезиологические осложнения включают чувствительность к мио­релаксантам, опиоидам и другим седативным и анестетическим пре­паратам, а также предрасположен­ность к респираторной инфекции. Возможно вовлечение миокарда.

Миотоническая дистрофия

Это заболевание, имеющее ауто­сомно-доминантный тип наследова­ния, характеризуется мышечной слабостью и сохранением мышечно­го сокращения после прекращения произвольного усилия. Другие при­знаки могут включать лобное облы­сение, катаракту, уменьшение массы грудино-ключично-сосцевидной мыш­цы, гонадальную атрофию и адено­му щитовидной железы. Основные проблемы, влияющие на анестезио­логическое ведение, перечислены ниже.

1. Слабость дыхательных мышц. Перед операцией проводится все­сторонняя оценка дыхательной функ­ции. Респираторные депрессанты (например, тиопентал или опиоиды) следует применять с особой осто­рожностью; отмечается также повышенная чувствительность к недеполяризующим миорелаксантам. После операции может потребовать­ся плановая ИВЛ. Ввиду мышечной слабости необходим тщательный уход за дыхательными путями в послеоперационный период. Респи­раторная инфекция наблюдается часто.

2. Сердечно-сосудистые эффекты. Возможны кардиомиопатия и де­фекты проводимости. Аритмии воз­никают часто (особенно во время анестезии) и могут привести к сер­дечной недостаточности. Необходим тщательный мониторинг.

3. Мышечный спазм. Он может провоцироваться введением деполяризующих миорелаксантов или ан­тихолинэстеразных агентов. Следо­вательно, необходимо избегать применения суксаметония и нео­стигмина. Спазм не снимается недеполяризующими миорелаксантами.