ряде случаев показано назначение глюкокортикоидов, являющихся антагонистами витамина Д. Другим эффективным средством для снижения гиперкальциемии является тиреокальцитонин, который назначают детям подкожно или внутримышечно по 75 ЕД 2-3 раза в день. Гипокальциемическое и гипокальциурическое действие также оказывают фосфаты, бикарбонаты, окись магния, сульфаты, тиазиды. При интоксикации витамином Д показано назначение антиоксидантов (витаминов Е, А).

Поражение почек при нарушении обмена цистина.

Нарушение метаболизма или транспорта через клеточные мембраны труднорастворимой аминокислоты цистина, проявляющееся повышением его концентрации в моче, может повлечь за собой такие заболевания почек, как пиелонефрит, мочекаменная болезнь. Концентрация цистина в моче может повышаться при различных заболеваниях, как наследственных, так и приобретенных, может быть результатом эндогенной перегрузки продуктами, богатыми этой аминокислотой. Примером наследственного заболевания, сопровождающегося повышенным выведением с мочой цистина, является цистинурия, которая встречается с частотой 1:250.

Наиболее частым заболеванием, сопутствующим цистинурии, является пиелонефрит. Одним из наиболее частых и ранних проявлений патологии мочевого тракта при цистинурии является уролитиаз. Преимущественно страдают мальчики. Начальные симптомы появляются в раннем возрасте. Клинически в грудном возрасте отмечаются беспокойство перед мочеиспусканием, периодические подъемы температуры тела. У старших детей выявляются почечная колика, гематурия, инфекция мочевыводящих путей.

Второе место по частоте среди патологии мочевыводящих путей при цистинурии занимают инфекции мочевых путей: циститы, пиелоциститы, пиелиты. Клинически они проявляются учащенным мочеиспусканием и болезненностью в поясничной области, сопровождающейся упорной пиурией и бактериурией. Так называемый, изолированный мочевой синдром часто встречается у больных с нарушенным обменом цистина, но клинически может долго не проявляться и обычно выявляется при обследовании. Изменения мочевого осадка лабильны, их трудно связать с какими-либо причинами; признаки активности процесса экстраренальные проявления заболевания обычно отсутствуют.

Лечение.

Учитывая, что источником образования цистина в организме человека является пищевой метионин, из диеты полностью исключаются творог, рыба, сыр, грибы. В острый период заболевания используют

Дисметаболические поражения почек имеют большой удельный вес в патологии почек у детей. Следует также отметить, что частота их в популяции постоянно увеличивается, что объясняется не только повышением уровня заболеваемости населения, но и внедрением в практику врача новых методов диагностики (биохимический и генетический анализ), применением скрининг программ массового обследования, улучшением технического оснащения лабораторий. Дисметаболические нефропатии могут приводить, в ряде случаев, к формированию мочекаменной болезни, развитию почечной недостаточности, инвалидизации детей и подростков. Знание этиологии, патогенеза, клиники, лечения и профилактики при этих заболеваниях необходимы каждому врачу. В результате изучения темы студент должен на основании знания клинико-лабораторных проявлений дисметаболических нефропатий уметь диагностировать эти заболевания, назначать лечебно-профилактические мероприятия при них, знать возможные исходы и прогнозы при указанной нефрологической патологии.

Дисметаболические поражения почек включают в себя:

I. Поражения почек при оксалурии.

II. Урикопатии и поражения почек при них.

III. Нефропатии при нарушении обмена кальция.

IV. Поражения почек при нарушении обмена цистина,

V. Дисметаболизм триптофана, нефротоксическое действие его

метаболитов.

К поражениям почек при оксалурии относят оксалоз, оксалатный нефрит, оксалатно - кальциевый литиаз. В основе этих заболеваний лежат нарушения щавелевой кислоты (ЩК). Гипероксалурия, т. е., повышенное выведение оксалатов с мочой, является следствием различных нарушений в обмене веществ: аминокислотном, углеводном, белковом, пуриновом и др. Источником большей части солей щавелевой кислоты являются эндогенные процессы. Основные источники мочевого оксалата: аскорбиновая кислота, глицин гликалат и его источники, некоторые аминокислоты (триптофан, тирозин, фенилаланин и др.), креатинин, пуриновые основания и глюкоза. Выделяют 2 типа первичной гипероксалурии (ГО):

1 тип ГО - заболевание обусловлено недостаточностью энзима карболигазы глиоксиловой кислоты, катализирующей превращение глиоксилата в СО₂ и муравьиную кислоту. Исследованиями последних лет установлено, что при первом типе ГО имеется дефицит аланинглиоксилатаминотpансфеpазы — фермента, локализованного в пероксисомах клеток печени.

Перенасыщение мочи оксалатом и кальцием (0,02 мг/кг Са в моче и более) как фактор риска кристаллообразования имеет большее значение,

чем величина экскреции ЩК или Са. У больных с мочой выделяются большие количества щавелевой, гликолевой и глиоксиловой кислот.

В основе 2 типа лежит дефект ферментативной системы Д-глицератдегидрогеназы, осуществляющей превращение. Этот тип характеризуется повышенной экскрецией щавелевой и глицериновой кислот.

Оба типа заболевания являются наследственно обусловленными, наследуются аутосомно-рецессивным путем. Вторичными причинами гипероксалурии могут быть экзогенные и эндогенные дефициты кофакторов витамина В-1, а также пиридоксина. Усиленному всасыванию оксалатов способствует воспалительные заболевания ЖКТ, хронические холецистит и панкреатит, резекция тонкой кишки. Увеличенное содержание желчных кислот в просвете кишечника повышает проницаемость кишечной стенки для оксалата, усилению его всасывания способствует также стеаторея, т. к. свободные жирные кислоты связывают кальций в кишечнике. В настоящее время выделяется как самостоятельная нозологическая форма дисметаболическая нефропатия (ДН) с оксалатно-кальциевой кристаллурией (ОКК) или оксалатная нефропатия (ОН), которая рассматривается как полигенно наследуемая мембранопатия с почечным вовлечением.