- •Патофизиология гемостаза Киров-2010
- •Оглавление
- •Предисловие
- •Методические указания
- •1. Физиология гемостаза и антигемостаза.
- •1.1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.
- •1.1.1. Сосудистое звено.
- •1.1.2. Клеточное звено.
- •Тромбоцитарные гликопротеины и их лиганды
- •Компоненты a-гранул тромбоцита и их предполагаемые функции
- •1.1.3. Основные этапы первичного гемостаза.
- •1.2. Коагуляционный гемостаз.
- •1.2.1.Факторы свёртывания крови.
- •1.2.2.Фазы свертывания крови.
- •1.3. Характеристика антигемостатических факторов.
- •1.3.2. Система фибринолиза.
- •2. Исследование системы гемостаза.
- •2.1.Тесты для оценки сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
- •Количество тромбоцитов в крови
- •Индуцированная агрегация тромбоцитов
- •2.2. Скрининговые тесты для оценки плазменного звена гемостаза:
- •2.4.Тесты для оценки фибринолитической системы.
- •3. Патофизиология гемостаза.
- •3.1. Геморрагические диатезы.
- •3.1.1. Вазопатии.
- •3.1.2. Нарушения тромбоцитов.
- •Тромбоцитопения.
- •1. Тромбоцитопатии с первичным нарушением адгезии тромбоцитов:
- •3. Тромбоцитопатии с первичным нарушением реакций освобождения содержимого тромбоцитов:
- •3.1.3. Коагулопатии.
- •Классификация основных типов кровоточивости.
- •3.1.4 Патология антикоагуляционных факторов.
- •3.2.Тромбофилические состояния.
- •4. Вопросы и задания для контроля знаний.
- •4.1. Контрольные вопросы:
- •4.2.Тестовые задания для контроля исходного уровня знаний студентов.
- •Ответы к тестам для контроля исходного уровня знаний
- •4.3.Задачи-задания
- •Ситуационные задачи
- •Ответы к задачам – заданиям. Пример разбора по алгоритму гемостазиограммы №1.
- •I,II,III фаз системы плазмина
- •Принципы терапии.
- •Пример разбора по алгоритму гемостазиограммы №2.
- •Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 2:
- •Предполагаемая этиология и патогенез выявленных нарушений.
- •По внутреннему пути
- •Склонность к кровоточивости склонность к кровоточивости
- •Принципы терапии.
- •5. Рекомендуемая литература
По внутреннему пути
↓ ↓
Склонность к кровоточивости склонность к кровоточивости
Тип кровоточивости смешанный
Принципы терапии.
Заместительная терапия, фактор фон Виллебранда.
Патофизиологические заключения по гемостазиограммам:
(№ 1и № 2 разобраны выше).
1. Патология печени (пример).
2. Болезнь фон Виллебранда (пример).
Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 3:
Выявлена склонность к гипокоагуляции, связанная с нарушением коагуляционного гемостаза вследствие коагулопатии I фазы (снижена активность коагулянтов I фазы).
Коагулопатия врождённая например Гемофилия А
3. Гемофилия А.
Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 4:
Выявлена склонность к гипокоагуляции связанная с нарушением тромбоцитарно- сосудистого гемостаза (тромбоцитопатия с нарушением агрегации) и отсутствует ретракция.
Тромбоцитопатия врождённая (отсутствие рецепторов тромбоцитов ГП IIb- IIIa) например тромбастения Гланцмана.
4. Тромбоцитопатия Гланцмана.
Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 5:
Выявлена склонность к гипокоагуляции, связанная с нарушением коагуляционного гемостаза вследствие коагулопатии I и II фазы (снижена активность коагулянтов I и II фазы). Повышена активность системы антикоагулянтов из-за увеличенного количества гепарина.
Возможно передозировка гепарина при лечении.
5. Передозировка гепарина
Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 6:
Обнаружена склонность к гипокоагуляции связанная с нарушением тромбоцитарно- сосудистого гемостаза ( тромбоцитопения, способность к агрегации увеличена, но из-за тромбоцитопении формирование белого тромба нарушено, имеется вазопатия). Со стороны коагуляционного гемостаза выявлена склонность к кровоточивости, связанная с снижением активности коагулянтов I, II, III фазы (коагулопатия трёх фаз). Снижена ретракция из-за тромбоцитопении и низкого количества фибриногена. Понижена активность системы антикоагулянтов из-за сниженного количества гепарина и антитромбина III. Отмечено повышение продуктов деградации фибрина, D- димера. Все изменеия указывают на ДВС синдром в стадии гипокоагуляции.
6. Синдром ДВС, стадия гипокоагуляции.
Ответы к ситуационной задаче№1:
Региональная форма тромбогеморрагического синдрома со склонностью к гипокоагуляции (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура).
Петехии, олигурия, диффузный цианоз.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Причиной нарушения гемостаза является травма эндотелия с образованием множественных мелких тромбоцитарных, гиалиновых тромбов в системе микроциркуляции. Это приводит к развитию ишемии в сосудах почек, мозга и селезёнки. Диссеминированное образование тромбоцитарных тромбов обусловливает снижение числа тромбоцитов в крови и развитие геморрагического диатеза при сохранении в диапазоне нормы содержания факторов свертывания крови. Об этом свидетельствуют нормальные значения протромбинового времени, активированного частичного тромбопластинового времени, протромбина, фибриногена и продуктов фибринолиза. Сужение просвета артериол, особенно селезенки, вызывает гемолиз эритроцитов с развитием гемолитической анемии.
Необходимо дифференцировать с ДВС-синдромом. В данном случае широкий диапазон возможных этиологических факторов затрудняет дифференциальную диагностику, так как беременность также может вызывать тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру. Однако при ДВС-синдроме, помимо увеличения времени капиллярного кровотечения и снижения количества тромбоцитов, наблюдается увеличение протромбинового времени, частичного тромбопластинового времени (АПТВ), уменьшение концентрации в плазме протромбина, фибриногена и увеличение концентрации продуктов фибринолиза в плазме.
Ответы к ситуационной задаче №2:
1. Склонность к гипокоагуляции вследствие тромбоцитопении потребления и коагулопатии всех фаз. ДВС-синдром, стадия гипокоагуляции.
2. Нарушение гемостаза связаны с расстройством как клеточных механизмов (о чем свидетельствует увеличение времени капиллярного кровотечения по Дьюку, значительная тромбоцитопения – 80*109/л), так и плазматических, в пользу чего свидетельствуют увеличение времени свёртывания крови по Ли-Уайту, увеличение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, гипофибриногенемия, снижение содержания антитромбина III, повышение продуктов деградации фибрина.
3. Врач отказался от предполагавшейся антикоагуляционной терапии в связи с тем, что у пациента при экспресс-анализе крови были выявлены признаки коагулопатии со склонностью к гипокоагуляции (тромбоцитопения, гипофибриногенемия, увеличение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени).