3. Патофизиология гемостаза.
Нарушения соотношений антигемостаза и гемостаза ведёт к трём главным синдромам: геморрагическому, тромбофилическому и тромбо-геморрагическому.
Кровотечение способно возникнуть из-за нарушения любого процесса, задействованного в образовании гемостатической пробки и её стабилизации. Тромбоз может быть или следствием чрезмерной активации гемостатического механизма или результатом нарушения его регуляции. Стадии активации свертывания крови одинаковы как при образовании гемостатической пробки, так и при образовании тромба. Основное различие — их локализация. Гемостатическая пробка формируется вне сосуда, а тромб — внутри него. Утрата локальности гемостатических и антигемостатических процессов, основанной на их равновесии, может привести к циклическому волнообразному (фазовому) преобладанию то одного, то другого из этих процессов в регионарных сосудах или даже во всей кровеносной системе. Такая картина наблюдается при тромбогеморрагическом синдроме.
3.1. Геморрагические диатезы.
Патологическая кровоточивость обусловлена дефектом любого компонента механизма гемостаза. Дефекты бывают наследственными или приобретенными и обычно классифицируются следующим образом: дефекты сосудов, дефекты тромбоцитов (количественные и качественные), дефекты факторов свертывания крови, дефекты фибринолиза (чрезмерный фибринолиз).
Дефекты сосудов наследственного характера представляют собой структурную патологию сосудистой стенки (например, аномалия коллагена); приобретенные — являются результатом воспалительных или иммунных нарушений, поражающих кровеносные сосуды.
Дефекты тромбоцитов — это изменение их количества (меньше 150 000/мкл — тромбоцитопения) или качества (тромбоцитопатия).
Дефекты свертывания крови могут быть наследственными или приобретенными. Нарушения свертывания крови возникают при:
1) абсолютной недостаточности синтеза одного из факторов свертывания крови;
2) пониженном синтезе фактора (или факторов) свертывания крови;
3) образовании аномальной молекулы фактора свертывания крови;
4) чрезмерной деструкции коагуляционных факторов при патологическом состоянии активации свертывания крови (диссеминированное внутрисосудистое свертывание);
5) нарушении фактора (факторов) свертывания крови за счет приобретенных циркулирующих ингибиторов (антител).
Фибринолитические дефекты характеризуются избыточной фибринолитической активностью. К этим дефектам относятся:
1) наследственный дефицит a2-антиплазмина, проявляющийся длительной тяжелой кровоточивостью вторично вследствие неконтролируемого уровня плазмина в кровообращении;
2) избыточное образование активаторов плазминогена (например, ТАП и урокиназы);
3) недостаточность инактивации активаторов плазминогена — вторичное явление.
Рис.11. Классификация геморрагических диатезов
Патогенез геморрагических диатезов
По патогенезу выделяют три группы геморрагических диатезов.
1. Вазопатии (ангиопатии) - геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свойств сосудистой стенки.
2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - геморрагические диатезы, обусловленные изменением (уменьшением) количества или функциональных свойств тромбоцитов крови.
3. Коагулопатии - геморрагические диатезы, связанные с нарушением процесса свертывания крови.