Туа біткен жүрек ақаулары

Нәрестенің біріншілік жүрек бұзылыстар(зақымданулары) барлық туа пайда болған ақаулардың негізгі бөлігін құрайды. Барлық жүрек ақаулары даму құрылымының 22%-ын туа пайда болған жүрек ақаулары құрайды. Туа пайда болған жүрек ақауларымен балалардың 50 %-дайы өмірінің алғашқы жылында шетінейді (өледі), сонымен қатар 50 %-ы нәрестелік кезеңде. Плаценталық қанайналымның ерте кезеңдегі гемодинамика бұзылыстар- қақпақша саңылауының атрезиясы, жүрек бөлімінің дамымауы, аортаның критикалық стекозы, магистральды тамырлардың тракспозициясы осы ақаулар өмірінің бірінші күндері диагностикаланады. Аномалияның басқа категориялары нәрестелерде байқалады, бірақ ересек жастағыларда да кездесуі мүмкін- тамырлардың толық транспозициясы, жалпы артериялық баған 2 камералы жүрек. Нәрестелерде патологиялық симптомдары көрініс бермейтін ақаулар бар. Мысалы септальды ақаулар. Сонымен қатар барлық жаста көрініс беретін ақаулар тобы бар. Манифистерлеуші ақаулар тек нәрестелік кезеңде өтеді, сирек кездесетін ақауларға жатады,осы түрімен нәрестелер арасында летальды жағдайлар кездеседі.

Туа пайда болған жүрек ақауларының біріншілік симптомдардың жастық хронологияға тәуелді бөлінуі.

Нәрестелердегі манифестирлеуші ақаулар.	Манифестирлеуші ақаулар нәрестелерде басым болады	Гемодинамика бұзылыстарымен жүрмейтін нәрестелердегі ақаулар.	Барлық ересек топтағы манифестирлеуші ақаулар.
Жүректің сол жартысының гипоплазиясы. Өкпе артериясы қақпақшаларының қарынша аралық пердемен жүретін атрезиясы Өкпе венасының диафрагма астылық толық аномалиялық дренажы. Туу алдындағы сопақша терезенің тарылуы немесе кеңеюі.	Аорта және өкпе артериясының толық транспозициясы. Жалпы артериялық баған. 2 камералы жүрек.	Жүрекше аралық перде ақауы Қарынша аралық перде ақауы Фалло тетрадасы	Ашық артериялық өзек. АортаКоарктациясы Аорта стенозы. Өкпе артериясы қақпақшаларының стенозы. Фалло тетрадасы өкпе артериясы атрезиясымен Прикуспидальды қақпақша атрезиясы Единственный Қарынша Эбштейн ауруы Өкпе венасының толық аномалиялық дренажы. Атриовентрикулярлық қақпақша.

Нәрестелерде кең таралған критикалықтуа пайда болған жүрек ақауларына жатады:

• Өкпе венасының жалпы аноманиялық дренажы. (ТАДЛВ)

• Аортаның кенеттен айқын таралуы.

• Кенет аорта коарктациясы және аорта доғасының үзілісі.

• Өкпе артериясы атрезиясы.

• Сол жүрек гипоплазия синдромы

• Критикалық стеноз.

Нәрестелер арасында бұл ақаулар пайда болған жүрек ақаулары ішіндегі 20-25% құрайды және 70% критикалық жағдай шақырады.Нәрестелерде критикалық туа пайда болған жүрек ақауларының кейбір симптомдары босану залында айқындалады, алғашқы бірнеше сағатта, сирек туғаннан кейін бірнеше тәулік немесе аптада.

Жіктелуі, Еуропаның кардиотрокальды хирургтарының ассоциациясының бекітуімен туа пайда болған жүрек ақауларының 160 түрі көрсетілген

Нәрестелер мен балаларда өмірінің алғашқы жылдарында туа пайда болған жүрек ақауының синдромды жіктелуі қолайлы, Шарыкиннің ұсынуымен (2005)

1)Артериальды гипоксемия негізінде көрінетін жүректің туа пайда болған ақаулары (созылмалы гипоксия, гипоксемиялық ұстама, гипоксиялық статус)- дуктус тәуелді ақаулар:

а) венозды қанның артериялды ағысқа лақтырылуы негізінде.

б) Өкпелік қан ағымының азаюы әсерінен.

в) Үлкен және кіші қан айналымның қосылып кету әсерінен.

г) ААӨ-ң жабылуы қан айналымында дуктус тәуелді өкпе әсерінен.

2) Жүрек жетіспеушілігі негізінде көрінетін жүректің туа пайда болған ақаулары ( Жедел жүрек жетіспеушілігі, іркілген жүрек жетіспеушілігі, крадиогенді шок):

а) Көлемді жүктемеден.

б) Қарсы тұру жүктемесінен кейін.

в) Миокард зақымдалуы әсерінен.

г) Дуктус тәуелді қан айналым жүйесінде ААӨ-ң жабылуы әсерінен.

3)Жүрек ырғағы бұзылуымен көрінетінтуа пайда болған жүрек ақаулары (толық атриовентрикулярлық тосқауыл, тахикардия пароксизмдары):

Осы жағдайлар баланың ауырлық жағдайына тереңдете ұласады бұл балалардың 50%-ы өмірінің алғашқы жылдары хирургиялық және терапиялық араласуларды қажет етеді. Фетальды коммуикация функциясына тәуелділігіне қарай туа пайда болған жүрек ақаулары фетальтәуелді және фетальтәуелді емес болып 2 ге бөлінеді. Көптеген жағдайда емдеу тактикасы және операциялық араласу мерзімі нәрестелік кезеңде анықталады. Фетальды коммуникацияғатәуелді жағдайы- бұл күрделі ақаулардың үлкен тобы. ОАП, открытого овального окна, аранциева протока. Осылардың жасанды жабылуынан критикалық жағдай туындайды.

Фетальды тәуелсіз ақауларға үлкен сол-оң жақтың шунттармен болатын ақаулар жатады. Бұндай балалардың жағдайлары фетальды коммуникация функциялануына тәуелді емес. Сондықтан өмірінің алғашқы күндері оларғақауіпті емес. Алайда өмірінің алғашқы айларының соңында өкпелік қарсы тұру төмендейді, содан соң патологиялық процесс жүрек жетіспеушілігімен және өкпелік гипертензия синдромы арқылы туындайды.

Фетальтәуелді ақау топтары келесі топшаларға бөлінеді:

1ші топша: дуктус тәуелді, дуктус тәуелсіз ақаулар.

Дуктус тәуелді ақауда баталлов өзегінің қызметінсіз өмір сүру мүмкін емес. Жабық өзек кезінде қандай қан айналым жапа шексе тәуелділік соған байланысты болады. Дуктус тәуелді айналым жүйелі және өкпелік болып бөлінеді. Емдеу тактикасы осыған негізделген, овальды терезе өлшемін кеңейту қажет, гемодинамиканы қалыптастыру үшін:

1)Дуктус тәуелді туа пайда болған жүрек ақауы

-ААӨ арқылы өкпелік ағымды қамтамасыз ету арқылы (өкпе артериясының атрезиясы

-АЛА, критикалық өкпелік стенозымен туа пайда болған жүрек ақауы, Магистральды артерияның транспозициясы).

-ААӨ арқылы жүйелік қан ағысын қамтамасыз ету. (аорта доғасының үзілісі, аорта коарктациясы, сол жүректің гипоплазия синдромы)

2) Дуктус тәуелсіз туа пайда болған жүрек ақауы (ДМЖП, ДМПП, ТАДЛВ, аорталды стеноз, митральды ақау, Эбштейн аномалиясы)

2 ші топша форамен тәуелді ақаулары Ақаудың бұл топшасына оң және сол бөлік гипоплазиясы синдромы өкпе венасының тотальды аномалиялық дренажы, магистральды тамырлардың транспозициясы жатады.

3 ші топша, бұл топқа тке бір ғана ақау жатады- өкпе венасының инфракардиальды тотальді аномалиялық дренажы.

Туа пайда болған жүрек ақауына күдікті балаларды біріншілік тексеру сызбасы.

• Науқасты физикалық зерттеу- бар артериялдық гипоксемияға және жүрек жетіспеушілігіне назар аудару керек. (Диагностикалық сынама жасау арқылы)

• Пульс және жоғарғы және төменгі аяқ қолдардың АҚ өлшеміне баға беру.

• Жүрек және тамырлардың аускультациясы-жүрек шуларын анықтап және сипатын диагностикалау.

• Қышқыл-сілтілік жағдайдың сараптамасы артериялық гипоксемия және метаболикалық ацидоз айқындалу сатысын анықтау үшін.

• КЕуде қуысы ағзаларын Рентгенологиялық зерттеу –өкпелік қан ағысының жағдайын, жүрек өлшемін анықтау үшін.

• ЭКГ- жүрек осьінің электрлік жағдайы, жүрек ырғағының сипатын анықтау үшін.

• ЭКО-КГ- для установления топического диагноза.

• Емдік диагностикалық шараларды жүргізу үшін келесі симптомдар мен симптомокомплекстердің ішінен біреуі анықталуы көрсеткіш болып табылады.

• Жүрек шулары

• Цианоз

• Жүрек жетіспеушілігі

• Шок

Өкпелік дуктус тәуелді қан айналымымен жүретін туа пайда болған жүрек ақауының клиникасы.

Артерияльды өзек, жүрекше аралық, ақауда- өмірге қабілетті ағзаларға оттегі тек қана (функционирлеуші) фетальды коммуникацияның шарты негізінде түсуі мүмкін.

Бұл анықтама қан айналымдарының арасындағы гипоксемия компенсациясын қамтамасыз ете алмайды. Шеткері қан айналымдағы тапшылықта компенсация мақсатымен қан ағымының минуттық көлемі ұлғаяды, кіші айналымда жүктеме туындайды, өкпелік гипертензия жылдам дамиды. Сондықтан науқасқа тексеру жүргізу жолында артериальды гипоксемия симптомдарына және жүрек жетіспеушілігінің клиникалық белгілеріне мониторинг жүргізу үнемі бақыланады.

Ақаудың шынайы ағымы өте ауыр. Бала уақытында, қалыпты дене салмағымен туылады, бірақ туғаннан кейін алғашқы сағаттарында терісінде диффузды цианоз пайда болады, периферияларда ерекше айқын- беттің саусақтың, табанның цианозы. Ауырлық дәрежесінің жағдайы ауыр артериялық гипоксемияға негізделген. Кіндікті байлағаннан 1-2 сағаттан кейін ентігу, тахикардия пайда болады. Бала әлсіз, тежелген, тез жаурайды.

Фетальді коммуникациялық жабылу кезінде жедел гипоксия бірнеше сағаттан кейін полиағзалық дамудың жеткіліксіздігі және нәрестелер өліміне әкеледі. Бала тірі қалған кезде бірнеше аптадан кейін жүрек жетіспеушілігі өседі. Жылдам ауыр гипотрофия дамиды.

Туа пайда болған жүрек ақауларының осы түрінде педиатрдың міндеті:

• Ағзада оттегі төмендеуін температуралық және физикалық комфорт көмегімен қамтамасыз ету.

• Бос кеудк клеткасы және қолдарымен жөргектеу.

• Физиологиялық жүктемеге энергиялық шығынды шектеу.

• Артериялық өзек арқылы қан ағымына қолдау жасау (сұйықты инфузиялау, простогландин Е)

• Метоболикалық жылжудың коррекциясы.

• Дуктус тәуелді ақаудың жабылуының қйын кезінде инфузия көлемін және қоректендіруді 110-120% жоғарлатады.

• Нәрестелердің дене салмағының 1-2 тәулікте 5% ға өсуі артериялық өзектің функциясын тұрақтандыратыны бекітілген.

Кардиохирургиялық орталыққа тасымалдау өмірінің 1айында, 1 аптасында оптимальді. Туа пайда болған жүрек ақауы дуктус тәуелді қанайналымымен болжам жасалған науқастарды кардиохириургиялық стационарға хабарлау керек. Байқау кезеңі орталыққа тасымалдау және ауыстыру кезінен простогландин Е препаратының инфузиясы фонында жасалады. 100% дық оттегімен тыныс алдыру тесті. Таза оттегімен тыныс нәтижесінің бағасы 10-15 минуттан кейін жүргізіледі.

• Жүрегі ауыратын науқастарда Оттегінің парциальды қысымы 10-15 мм, Сын бағ артық өспейді.

• Өкпелік науқастарда альвеоладағы оттегінің парциальды қысымы қандағы жоғарлауымен пропорциональды жүреді және 150-200мм сын бағ жетуі мүмкін. Дуктус тәуелді қанайналым жүйесімен жүретін туа пайда болған жүрек ақауының клиникасы.

Бұл топқа туа пайда болған жүрек ауруларының ішінде айқын предуктальды коарктация жатады. Осы ақау кезінде оның прксимальды бөлігінен дистальды бөлігіне қан ағуы толық жоғалады немесе бірден шектеледі. Гемодинамика бұзылысы аортаға аз көлемді қан тек өкпе артериясынан артериалды өзек арқылы түседі. Артериалды өзектің жабылу кезінде ағзалардың гипперузиясы және тіндердің және полиағзалық жетіспеушілік жедел дамиды. Клиникасы өмірінің алғашқы бірнеше күндерінде нәрестенің жағдайы күрт нашарлайды-адинамия, аяқ-қолдардың мұздауы, шеткі тіндердің гипоперфизия симптомы (ақ дақ), кіші толу пульсі. Ақ қолда жоғарылауы және аяқта төмен немесе анықталмайды, ентігу, тахикардия, олигурия азотемия жоғарлауымен, гепатомегалия, трансаминаза жоғарлауымен, некроздаушы энтероколит.

Артериялық гипоксемия синдромы.

Туа пайда болған жүрек ақаулары кезінде артериялық гипоксемия 3 механизм есебінен қалыптасады.

• Жүрекшілік венозды қанның оңға солға лақтырылуы және оның аортаға түсуі.

• Өкпе қан ағысының азаюы және артериялық қанның жүрекке қайтуының азаюы

• Үлкен және кіші қанайналымның жалпылануы.

Нормада артериальді қандағы оттегінің парциальді қысымы 60-80 мм сын бағ құрау керек, ал қанды 0₂ мен қамтамасыз ету 96-98%. Артериальді гипоксемия РО₂ 60 мм сын бағ төмен және гемоглобинді қамтамасыз ету деңгейі 75% азаюымен сипатталады. Ұзақ мерзімді және кенеттен айқындалған гипоксемиялар кезінде тіндерде анаэробты гликолиз механизмі, сонымен қатар қышқылданбаған азықтардың жиналуы және метаболикалық ацидоз дамуымен қосылады. Компенсация сатысы тке негізгі тапшылықпен сипатталады. Ұзақ мерзімді және кенеттен айқындалған гипоксемиялар кезінде тіндерде анаэробты гликолиз механизмі, сонымен қатар қышқылданбаған азықтардың жиналуы және метаболикалық ацидоз дамуымен қосылады. Компенсациы сатысы тек негізгі тапшылықпен сипатталады (қалыпты ВЕ-4тен+4ке дейін). Компенсация сатысы қандағы РН өзгеруімен сипатталады. Сонымен артериальды гипоксемия РО₂ нің айқын төмендеуі кезінде (70мм сын бағ төмен) жасыра алады. Перзентханада дәрігер алдында цианоз себептерін қою, өкпе ауруларынан (өкпе аускульт-сы, кеуде клеткаларының рентгенограф) ажырату міндеті тұрады. 100% оттегімен демалу бағалы тест болып табылады.

Бірақ ТАДЛВ кезінде 100% О₂ тағайындағаннан кейін цианоз жоғалады.

Өмірінің алғашқы сағаттарындағы цианоз себептері:

• Физиологиялық- вазоматорлы тұрақсыздық, мойын аймағынан өтетін оң жақ сол жақ шунт.

• Метаболикалық- суықтану, гипогликемия,ацидоз, гипокальциемия, полицитемия.

• Циркуляциялық, (ПФК,ОАП) өтпелі патология жағдайы шеткері қанайналым және кіші жүрек лақтырысы, жүрек жетіспеушілігі себебімен байлансыты. ( миокардтың постасфиксиялық транзиторлық шиемиясы, миокардит, миокардиопатия, жүрек туа пайда болу ақауы оң-сол жақ шунтымен және кіші айналымның кедейленуімен)

• Респираторлық- өкпеден тыс (постасфикс,синдром, фармакологиялық, ОЖЖ тежелуі, бас ішіне қан құйылу, диафрагмалық жарық, пневмоторакс, опухоли средостения) өкпелік (СДР, пневмония, шоктық өкпе)

Клиникалық көрінісі.

Негізгі симптом-орталық (жайылған) цианоз. Цианоздық айқындалу сатысы және артериальді гипоксемия ауырлығы арасында тікелей тәуелділікжоқ, өйткені анемия тікелей гипоксемияның тіпті айқын төмендеуін жасыра алады. (SO₂ 70% төмен).

Басқа симптомдары: ОЖЖ гипоксиясы нәтижесінде бала мазасыз немесе тежелген болады. Жүрек аймағындағы шу. Шудың болуы міндетті емес. Ашық артериальді өзектің жабылуы кезіндеаускультациялық көрініс өзгеруі мүмкін, шулардың жоғалуына дейін, оысған байланысты дуктус тәуелді науқастарға гипоксемия өседі. Гипоксемия РО_2, СО₂, ВЕ анализдерімен қойылады.

Дифференциальдық диагностика.

Гипоксемияның басқа себептері болып:

• Туыт жарақаты әсерінен тыныс алу бұзылуы.

• Асфиксия.

• Тыныс алу бұзылысы синдромы.

• Өкпе ателектазы.

• Пневматоракс

• Диафрагмалық жарық

Жүрек жетіспеушілігі синдромы.

Жүрек жетіспеушілігі-жағдайы,жүрек жүйелі қан ағысын қамтамасыз ету қабілетсіздігімен ағзаның адекватты метобаликалық қажеттілігімен, жүректе жоғары гемодинамикалық жүктеме әсерінен миокард жиырылуының бұзылуы, жүрек ырғағының бұзылысымен сипатталады.

Туа пайда болған ақаулар кезіндегі жүрек жетіспеушілігі себептері:

• Қан көлемімен жүктелуі (Үлкен Қарынша аралық перде ақауы, көптеген ҚПА, ашық артериальді өзек, ТАДЛВ, қақпақщалар жетіспеушілігі).

• Критикалық қарсы тұру жүктемесі ( аорта тарылуы, аорта коарктациясы, өкпенің тарылуы)

• Миокардтың гипоксиялық және ишемиялық зақымдалуы. (ТМА, хорокарлы артерияның бір бірімен алшақтау аномалиясы)

• Критикалық жағдай себептері: Балаларда жедел артериялық гипоксемия гемодинамикалық шок типті реакциямен. Ашық артер өзек кезіндегі дуктус- тәуелді қан ағысымен қорытындыланады.( артериялық гипотония, декомпенсирленген ацидоз, шеткері спазм, олигурия, ОЖЖ күңгірттенуі.

Клиникалық көрінісі.

• Жүрек жетіспеушілігі- құрсақ ішілік анықталған ( Туа п.б. жүрек ақауы атриовентрикулярлық қақпақшалардың жетіспеушілігімен энбокард фиброэластозы) басқа да туа п.б. жүрек ақауыныңпосткатальды қанайналымына өту кезіндегі (ДМЖП, аорта коарктациясы, ТАДЛД,ОАС) процестердің жалғасы. Мысалы: Жалпы өкпенің қарсы тұруы физиологиялық төмендегеннен кейін, жүрек ішілік солдан оңға лақтырылуы жылдам ұлғаюынан алғашқы 2 ай өмірінде п.б. ж. Жетіспеушілігі. Жүрек жетіспеушылыгы симптомы үлкен шунт кезінде солдан оңға.

• Тыныштық кездегі тахикардия (160-170 мин) немесе физикалық жүктеме кезінде.

• Ентігу (жиілігі 60 рет минутына), жөтел, ысқырықты тыныс алу, өкпедегі сырылдар.

• Бауырдың ұлғаюы

• Бет ісінуі, аяқ-қолдардың ісінуі

• Тершеңдік

• Гипотрофия

• Өмірінің алғашқы күндері: туа п.б. миокардит, атриовентрикулярлық қақпақша жетіспеушілігі, аорта, атрезиясы нәтижесінде жүрек жетіспеушілігі дамиды.

• 2-3 тәулікте- миокардтың постасфиксиялық транзиторлы ишемиясы, кардиомиопатия, метаболикалық бұзылыстар, ауыр анемия, аритмиялар.

• Өмірінің 7-ші күндері- өтпелі қанайналымының транзиторлы бұзылыстары, Туа п.б. жүрек ақауы

• Өмірінің 8-30 күн аралығындағы- туа біткен жүрек ақауының жүрек жетіспеушілігінің негізгі себебіне- сол жақ қарынша шығаберісіндегі бітелу немесе қарыншаларға шамадан тыс көлеммен әсер ету(аорта коарктациясы, өкпе артериясының айқын қақпақшалы стенозы, ҚАПА,ААӨ).

Қан ағу обструкциясымен туа п.б. жүрек ақауларына кіші жүрекшелік лақтырылуы симптомы тән.

• Пульс төмендеуі

• Қол-аяқ ұштарының суықтануы

• Тахикардия

• Гипотрофия

• Диурездің төмендеуі

• Клиникалық тексергенде жүрек аймағында шу анықталады (әрқашан емес). ЭКГ мәліметтерінде – оң немесе сол жақ бөліктің жүктемесі. Кеуде клеткасының Rграфиясында жүрек көлеңкесінің кеңейгенін көреміз.

Ажыратпалы диагностикасы

Жүректің туа п.б. ақауы болмаған кезде туатын жүрек жетіспеушілігінен ажырату қажет. Оның себептері миокардтың гипоксемиялық немесе инфекциялық генезде зақымдануы, жүрек ырғағының бұзылыстары, тыныс бұзылыстары, пневмония, циркуляциялық жүктеме (адекватсыз инфузионды терапия), полицитемия, ұрықтың суы, сепсис, диабеттік фетопатия, анемия болуы мүмкін. Жүректің туа пайда болған ақауларының ауыр кезіндегі емдеу тактикасы.

Дуктус тәуелді циркуляциялық туа п.б. жүрек ақауы:

• Оттегімен терапия көрсетілмеген

• Простагландин Е1-ді венаішілік титрлеу бастапқы доза 0,02-0,05 мкг/кг/ мин, эффект болған кезде мөлшерін 0,01-0,025 мкг/кг/мин төмендетуге болады.

• Қышқыл-сілтілік жағдайды коррекциялау

• Жасанды тыныс алдыру қажет болса, О₂ аздаған концентрациясымен өткізеді.

• Температуралық комфорт

• Седативті терапия

• Инфузионды терапия аздаған оң баланспен

Интенсивті терапия кешеніне нәрестенің туа п.б. дуктус- тәуелді жүрек ақауларына басқа да хирургиялық рарласуларға дейін, артериальды ағысты уақытша қалпына келтіру мақсатымен простогландин Е1 препараты қолданылады.

Пг күшті воздилятатор болып табылады, сонымен қатар бұл эффект әсер ету, орнына да тәуелді. PGF2б және PGD2 өкпе жүйесіндегі тамырлардың тарылуын шақырады. АҚ простогиандин әсер етуімен төмендейді, әл жүректе қан ағымы, бүйректе ұлғаяды. Е және Ғ простогландиндері жүрек лақтырылуын және жүрек ырғағаы қысқаруын жоғарлатады. Бұл үлкен деңгейде шеткері қан т қарсы тұруының төмендеуіне рефлекторлы жауабына негізделген. Кардиологияда ПГ Е ді қолдану көрсеткіштеріне мына назологияларды жатқызады: бірішілік өкпелік гипертензия және артериальды ағыстың манипуляциясы. П Г Е дуктальді тінге әрекет етуіне байланысты, ашық артериальді өзек ашылады және ол 1,5-2 есеге ұлғаяды. ПГ е аорта коарктациясы кезінде аорта мойнына аналогиялық қызмет көрсетеді. Сонымен қатар ПГ Е әсер етуімен өкпе тамырларының қарсы тұруын төмендетеді, өкпелік қан айналымды күшейте алады. Жанама әсері: Простогландинді қысқа мерзімде қолданғанда тері гиперемиясы, темп.жоғары, гипотензия, диарея, апноэ, тромбоциттер агрегациясы төмендеуі мүмкін(М.Р. Туманян, Е.Д. Беспалова, 2004).

.

Жүрек жетіспеушілігінің емі.

• Жүректің аз мөлшердегі жетіспеушілігі- жүктеме алдындағы су мен электролит түсуін шектеу жеткілікті.

• Жүрек жетісп. ІІ сатысында диуретиктер фуросемид (1-2мг/кг/сут) 1-2 рет қабылдауға, кейде верошперон комбинациясымен бірге АПФ ингибиторлары: капотен 0,01 мг/кг сали 3 рет қабылдау

• Жүрек жетіспеуш ІІб ІІІ сатысында

-физикалық жүктемені, қосымша сору актісін шектеу.

-Жүрек гликозидтері: дигоксин 0,03 мг/кг тәулігіне 2 рет қабылдау, суйемелдеуші дозасы 0,01 мг/кг тәулігіне 2 рет ЭКГ және пульсті бақылаумен.

АПФ ингибиторлары: капотен 0,01мг/кг салм 3 рет қабылдауға

-жасанды тыныс алдыру

-Кардиотоники: допамин 2-5мкг/кг/ мин добутамин 2,5мг/кг/мин

Цианотикалық ақаулар емі.

Өкпе қан ағымының және дуктус тәуелді ақау сипатын анықтау.

Оксигенотерапия өкпелік қан ағымымен дуктус тәуелді туа п.б. жүрек ақаулары бар балаларға арналған.

• Жалпы қан айналым коррекциясы.

1. Өкпенің қан ағысы төмендегенде 5% тік глюкоза ерітіндісімен инфузия жасау көмегімен жоғарылатамыз

2. Жоғарғы өкпелік қан ағысы кезінде зәр айдайтын препараттарды қолданып түсіреміз.

• Коррекция

• Баланы күніне 2 рет таразыға тарту керек.

• Кардиотониктер : допамин 2-5 мг/кг/мин, добутамин 2,5 мг/кг/мин

Туа біткен жүрек ақаулары бар нәрестелерді жүргізу тактикасы

• Туа п.б. жүрек ақауларының келесі формаларында бақылау қажет:

1. «Ацианотикалық» жүрек ақаулары жүрек жетіспеушілігінсіз

2. «Цианотикалық» туа п.б. жүрек ақаулары гипоксемия өсуінсіз

• Жоспарлы оперативті ем тағайындау, терапиялық дайындықтан өткеннен кейін

1. Жүрек ақаулары жүрек жетіспеушілігімен-ААӨ,ТАДЛВ,ТМСс ДМЖП,АВК,СБУГ большие ДМЖП

2. Шала туғандар ААӨ пен жүрек жетіспеушілігімен жүретін

Жедел хирургиялық ем.

1. Жүректің цианотикалық ақаулары АЛА, АТК, простая ТМС, крайная форма ТФ

2. Ациянотикалық жүрек ақаулары.

Сол жақ қарынша гипоплазия синдромы.

Өкпе венасының аномальды дренажы

Өкпе венасының барлық (тотальды) немесе бөлікті ақауы оң жақ жүрек алдына немесе венозды қан тамырларға түседі. Бөлікті ӨВАД ұзақ уақыт бойы клиникалық жағынан көрсетпейді. Тек нәрестелік кезінде өкпенің тотальды дренажы төменгі венада өзін көрсетеді, оны диафрагма астылық деп атайды. Осы ақауға туған сәттен артериальды гипоксемия, қан айналудың және тыныс алудың жетіспеушілігі тән. Өмірінің бірінші күнінен өкпелік гипертензия анықталады. Басты белгілері-ентігу, жөтел, емізу кезіндегі қиындықтар, дене салмағының артта қалуы. Жүрек көлемі ұлғаймаған. Өкпеде сырылдар застойлы.

ЭКГ- жылдам оң жақ грамма, гипертрофия және оң жақ аймағының күшеюі.

Кеуде клеткасының фронтальды проекциясының R-да <аққар әйелі> суреті.

Эхокардиографиялық тексеруде аз мәліметті-жүректің сол жақ аймағының аздап үлкеюі анықталады.

Магистральды қан тамырлардың транспозициясы

Бұл ақау барлық ВПС ішінде- 12-20% құрайды, оны нәрестелердегі цианоз бен жүрек жетіспеушілігінің ең жиі себептерінің бірі ретінде анықтайды. Бұл ақауда аорта оң жақ, ал өкпелік артерия сол жақ қарыншадан алыстайды. Бұл ақау ең жалғассыз өмірмен сәйкес болу үшін, кіші және үлкен қанайналымды бір немесе бірнеше хабар болу керек. Бұл ашық овальды терезе, ДМЖП, ДМПП, ОАП. Сәйкес ақаулардың арасында, өмірге міндетті жағдайына жатпайтын, өкпе артериясының стенозы жиі кездеседі. Ол кезде науқастың жағдайы жеңілдеп және болжамы қолайлы болады.

МҚҚТ гемодинамикасына тән:

1Қан айналым жүйесінің қатынасы, бұл кезде оң жақ қарынша үлкен айналымның насос ролін атқарады.

2.Компенсирленген коммуникация арқылы қанның үзілісті түсуінің арқасында газ алмасу жүзеге асады, ол гипоксемия дәрежесін анықтайды.

• Үлкен минутты көлемге қарамастан, жүрек жетіспеушілігі дамиды. Қыздарға қарағанда ер балаларда ақау екі есе жиі кездеседі.

Нәресте қалыпты дене салмағымен туылады. Өмірінің бірінші күнінен жалпы интенсивті цианоз дамиды. Оксигенотерапия оның айқындылық дәрежесін анықтамайды. Өмірінің 2-3 аптасында цианоз жалғыз көріністерінің бірі болуы мүмкін. 3-ші аптасынан бастап ентігу, емізуде қиындықтар, бауырының үлкеюі, жүрек көлемінің тез ұлғаюы, ісінулер пайда болады. Өкпе артериясының стенозы кезінде систолалық дыбыс естіледі. Өмірінің бірінші күнінен бастап айқын плоицитемия анықталып, ерте <барабан сауақтары> симптомы дамиды.

ЭКГ- оң жақ бөлігінің гипертрофиясы.

R-да жүрек формасы оваль, жұмыртқа тәрізді.

УДЗ- жанама белгілері оң жақ қарыншаның дилятациясы мен гипотрофиясы.

Ашық артериялық өзек

ААӨ туа пайда болған ақау деп саналады,егер нәрестелерде 1аптадан кейін және шала туылғандарда 2 аптадан кейін өз функциясын жалғастырса. ААӨ 75% нәрестелерде салмағы 1 кг төмен, 10-15% дене салмағы 1,5-2 кг нәрестелерде кездеседі. Нәрестенің гестациялық жасы кіші болас, оның жағдайы ауыр болады және артериялық өзектің өзінің жабылу мүмкіншілігі де төмен болады.

РДС нәрестелерде ол өз бетінше жабылмайды және ол негізгі ауруының ағымын ауырлатып тезірек хирургиялық араласуға апарады. Жүйелі өзек адекватты гемодинамикада негізгі компенсаторлы роль атқаратын дуктус тәуелді ВПС бар. Бұл ақаудың гемодиамикасы қанның ААӨ арқылы жолдамасыны байланысты. Нәрестелік кезеңде бұл ақау жүрек жетіспеушілігі және өкпе ісінуі симптомымен байқалады. Аускультациядя систолалық дыбыс анықталады. Жүрек көлемі ұлғайған, өкпе суреті қанық.

ЭКГ-да екі қарыншаның компенсирленген гипертрофиясы. Пульстың өзгеруі тән- тездетілген және жоғарылаған, пульсты қысым 40 мм.сын.бағ жоғары.

УДЗ-жанама белгілері- сол жақ қарынша қуысының үлкеюі.

ААӨ-тің экскардиальды симптомдары:

• Пульмональды: теріс динамика немесе ӨЖВ жүргізгенде оң белгілерінің болмауы.

• Гастроинтестинальды: жаралы-некротикалық энтероколит дамуы.

• Бүйректік: олигурия,клиренс төменднуі.

Атриовентрикуляры коммуникация

АК барлық ақаулардың 2-5% құрайды. Гемодинамиканың ауыр бұзылыстарына алып келеді. Толық және толық емес формасы анықталады. Толық формасында қарыншааралық және жүрекшеаралық клапанды аппараты бұзылады. Толық емес формасында жүрекшеаралық дефект митральды клапанның дамуының бұзылуымен байланысады. Ақаудың анатомиялық формасында гемодиамика анықталады. Толық формасында митральды және трикуспидальды жетіспеушілік дамуымен жүректің оң жақ бөлігінен сол жақ бөлігіне қан кету болады. Толық емес формасында гемодинамиканың бұзылуы жүрекшеаралық дефект пен митральды жетіспеушілікпен байланысты. Қан айналым жүйесінің декомпенсациясы өкпелік гипертензиямен сәйкес келеді. Толық емес формасында жүрек көлемі тез ұлғайған. Аускультацияда 2 дыбыс естіледі, 1-сі өкпе артериясының үстінен, 2-сі жүрек ұшында диастолалық дыбыс естілуі мүмкін. Толық формасында осы дыбысқа қатаң дыбыс қоылады.

Жүрек тондары тұйық.

ЭКГ- екі қарыншаның күшеюі және гипертрофиясы. Жүрек осьі солға ығысқан, АК толық формасында альфа бұрышы 90 градусқа, толық емес формасында альфа бұрышы 60 градусқа ауысады.

УДЗ- митральды клапанның аномалиясы, оң жақ жүрекшенің көлемді күшеюі.

Жалпы артериялық өзек

Бұл ақауда өкпе артериясының өзегі болмайды. Басты белгілері ентігу, цианоз болып табылады. Жүрек тондары қатты. 3-4 қабырғааралықта тұйық систолалық дыбыс естіледі. Жүрек жетіспеушілігі тез дамиды.

ЭКГ-да оң жақ бөліктің күшеюі.

R-да тексеруде жүректің үлкеюі,кейде ол жұмыртқа тәрізді формада болады.

Эхокардиографияда- ауру қан тамырлар анықталады,оң жақ қарыншаның гипертрофиясы.

Фалло тетрадасы

Фалло тетрадасы жүрек ақаулардың ішінде 10-15% құрайды.Бұл ақауда қарыншааралықефектпен байланысы бар, ол оң жақ қарынша шығару трактісінің құрылысының бұзылуы бар аортаның ұшында орналасқан және жүректің екі қарыншасында бірдей қысыммен қамтамасыз етіледі. Шығару трактісінің бұзылуы клапанды, инфиндибулярлы стеноз немесе өкпе артериясының гипоплазиясы болуы мүмкін. Жүрек көлемі біршама ұлғайған, оң жақ жүрекше және қарынша алды гипертрофияланған. Барлық гемодинамика бұзылыстары туғаннан кейін пайда болады. Өкпе артериясының атрезиясы кезінде оның қанмен қамтамасыз етілуі ОАП арқылы жүзеге асады, ал жабылған соң коллатеральды. Өкпе артериясының стенозы кезінде қан түсудің регуляторы болып өкпе артериясы мен аортаның байланысы жатады. Ақаудың клиникалық көрінісі әртүрлі. Өкпе артериясының атрезиясы кезінде балаларда цианоз туғаннан кейін бірден байқалады. Ентікпе болмайды. Жүрек көлемі ұлғаймаған, жауырын арасы аймағында систоло- диастолалық дыбыс естуге болады. Өкпе артериясы стенозында нәрестелік кезеңде клиникалық белгілері болмайды, 1-ші аптаның соңында систолалық дыбыс пайда болады. Нәрестенің физиологиялық анемиясы кезінде балада гипоксиялық криз болуы мүмкін- ентігу, апноэ, ұстама, тері жабындылары бозғылт болады.

Тәулігіне 20-25 криз болуы мүмкін,ол емізу кезінде,дефекация кезінде болуы мүмкін. Криз кезінде цианоз болмайды.

ЭКГ- оң жақ қарыншаның әлсіз немесе айқын гипертрофиясы.

R-да жүрек көленкесі ұлғайған.

УДЗ- өкпе стенозы және оң жақ қарыншаның гипертрофиясы.

Аорта коарктациясы

Бұл ақау жиілігі бойынша 10-15% құрайды және нәрестелердегі жүрек жетіспеушіліктің себебі. Оның инфантильды және ересектер типті түрін ажырытады. Инфантильды түрінде артериялық өзек аортаның төменгі жиырылу және жоғарғы орнына түседі. Ересектер түрінде өзек жабық болады, ерте коллатераль пайда болады. Гемодинамиканың бұзылуы аортаның жиырылу кезінде анықталады. Ересектер типінде сол жақ бөліктің күшеюі болуы мүмкін. Кеуденің жоғарғы және төменгі жартысында екі түрлі қанайналым жүйесі пайда болады. Жоғарға жағында жиырылуда артериальды гипертензия дамиды. Инфантильды түрінде үлкен айналымда гипертеғар, болмауы мүмкін. Төменгі жағында қан лақтыру оңнан солға, яғни өкпе артериясынан аортаға, жоғарғы жағында солдан оңға,бұл кезде өкпе артериясының өзегі күшейген. Инфантильды типтің екі вариантында қан айналым жетіспеушілігімен асқынады. Бастапқы симптомдары бір аптаның ішінде немесе нәрестелік кезінде пайда болады: емізуде қиындықтар, жөтел, дене салмағының артта қалуы, себепсіз жылау ұстамасы, мазасыздану. Тері жабындысы бозғылт болуы мүмкін. Диагностикасында аяғында пульстың бәсеңдеуі немесе болмауына, артериялық қысымның айырмашылығына көңіл аудару керек. Аускультацияда дыбыс сирек естіледі.

ЭКГ-да оң жақ бөліктің күшеюі, сирек комбинирленген гипертрофия.

R-да өкпе суреті күшейген, жүрек көлеңкесі ұлғайған.

УДЗ- доплероэхокарлиографияда қанның турбулентті тез ағуы.

Аорта коарктациясы субаортальды және митральды стенозбен байланысуы мүмкін. Шон аномалиясы генетикалық синдромдармен байланысуы мүмкін.

Өкпе артериясының стенозы

Бұл ақау 2-10% жиілікте кездеседі. Гемодинамикасы аортаның жиырылу сатысына байланысты. Сирек жиырылу сатысы нәрестелерде қанайналым жетіспеушілігіне алып келеді. Науқастың жағдайы қанның овальды терезеден түсуінен артериялық гипоксиямен ауырлайды. Егер өкпе артериясының өсіндісі 0.7 см кіші болса гемодинамиканың ауыр бұзылыстары болады. Бірінші симптом- әлсіз цианоз, ол туғаннан кейін бірінші тәулікте пайда болады. Жүрек прогрессивті ұлғаяды, ентігу пайда болады. Аускультацияда нәрестелік кезінде науқастардың жартысында 2-4 қабырғааралықта систолалық дыбыс естіледі. Әдетте ол қысқа және үзіліссіз болуы мүмкін. Гипоксемия салдарынан полицитемия дамиды.

ЭКГ- оң жақ қарыншаның гипертрофиясы мен жылдам күшеюі болады.

R-да жүрек шер тәрізді формада.

УДЗ- қан тамыр қысқа осьі деңгейіндегі проекциясында клапандардың ашылуы бұзылған.

Қарыншааралық перденің ақауы

Бұл жүрек аномалиясының ішіндегі ең кең таралған түрі, 17-30% құрайды. Дефект әртүрлі көлемді. Гемодинамиканың бұзылыстары туғаннан кейін байқалады және қанның сол жақ қарыншадан оң жаққа ауысуымен аяқталады. Нәрестелік кезеңде бұл маңызды емес, себебі сәбилердің өкпесінде жоғары қан тамыр қарсыласуы сақталмаған. Қан лақтырудың үлкендігі дефекттің көлеміне байланыты, сол жақ қарынша екі бірдей шығу тесігін дамытады, бірінен аорта өсіндісі, екіншісінен септильды дефект. Үлкен дефектілер өкпе артериясымен байланысады. Бұл кезде үлкен қанайналымда минуттың көлем мен жүрек жетіспеушілігі дамиды. Сәбилер қалыпты дене салмағымен туылады. Бірінші симптомы систолалық дыбыс болып табылады. Кіші дефектіде ол бірінші аптада естіледі, үлкен дефектіде нәрестелік кезеңнін соңғы периодында естіледі. Максимальды дыбыс кеудеде сол жақ 3-4 қабырғааралықта естіледі. Тез жүрек ақауы дамиды, жүрек көлемі ұлғайған. 1-2 дәрежедегі жетіспеушілік көріністері болады.

ЭКГ- сол жақ бөліктің гипертрофиясы.

R-да сол жақ бөліктің ұлғаюы, өкпе артериясының ісінуі, өкпе суретінің күшеюі.

УДЗ- дефекттің орналасу орны мен көлемін анықтауға мүмкіндік береді.