Неонатальды тырысулар

Неонатальды тырыспалардың80-90% асфиксиямен, бас миішілік қан құйылулармен және осы жағдайлармен қосарланып жүретін метаболикалық бұзылыстармен шартталған.

Неонатальды тырысулар (НТ)- бұлшықеттіңжайылмалы немесе ошақты жиырылулармен, вегетативті-висцеральды бұзылыстармен немесе шартсыз қимыл автоматизмдерінің имитациясымен көрінетін және ЭЭГ-да пик-волновой или медленноволновой активности түріндегі спецификалық өзгерістермен қосарланып жүретін пароксизмальды жағдайлар.

Жаңа туған нәрестелердегі тырыспалық пароксизмдерді ерте церебральды бұзылыстарды көрсететін полиэтиологиялық синдром ретінде қарастыру керек.90% жағдайда НТ бас миының тырыспалық дайындығының жоғарылауына алып келетін жағдайлардың симптоматикалық көріністері болып табылады, және тек 10% жағдайда – наследственно детерминированы (идиопатиялық НТ).

Тырыспа ұстамасының патогенезінде тамырлық бүзылыстардыңмаңызы зор: капиллярлардың кеңеюі олардың спазмымен алмасады, ол өз кезінде бас миының қан айналымының жетіспеушілігіне, гипоксемия, бас миы мен ішкі мүшелерінің тіндерінің гипоксиясы, гиперкапния, гиперкарбия, аралас респираторлы-метаболикалық ацидоз, бас миішілік қысымның өсуі және бас миының ісінуіне алып келеді.Бас миының қанайналымының жоғарылауы бас миішілік қысымның жоғарылауына алып келеді, бас миының оттегіні жұмсауының жоғарылауына алып келеді. Қысқа уақытты вазоконстрикция вазодилатациямен алмасады, ол артериальды қысымның төмендеуіне алып келеді (шокқа дейін); өкпеде (интерстициальды сұйықтықтың көлемінің үлкеюі есебінен) интерстициальды ісіну дамуы мүмкін. Биохимиялық көрсеткіштердің арасында жүрек ритмінің бұзылысы болу қаупіне байланысты гиперкалиемия түріндегі дисэлектролитемияға, гипоэргоздың (гипогликемиялық комаға дейін) дамуына бейімдейтін гипогликемияға көңіл бөлу керек.

НТ-дың клиникалық көріністерінінің спектрі кең, оны диагноз қоюда ескеру керек. Нәрестенің жүйке жүйесінің қызметі спинальды және бағаналық деңгейде атқарылады. Толық жетілген кортикальды нейрондарға қарамастан жүйке жасушаларының әлі айқын цитоплазмалық және мембраналық дифференциациясы жоқ. Глиальды элементтер мен нейрондардың арасында қалыпты қарым-қатынас жоқ. Нәрестелердегі тырыспалардың сапалық әртүрлілігі бас миының морфологиялық және функционалды ұйымдастырылуының ерекшелігімен шартталған.

Нәрестенің ОЖЖ морфофункционалды жетілу ерекшеліктерін ескере отырып тырыспалардың келесі түрлерін ажыратады:

1. Тоникалық тырыспалармен өтетін;

2. Клоникалық тырыспалармен өтетін;

а) фокальды;

б) мультифокальды;

в) жайылмалы (билатеральды);

3. Фрагментарлы тырыспалармен өтетін;

а) қимыл;

б) офтальмикалық;

в) естің жоғалуымен;

г) апноэмен (цианоз);

4. Миоклоникалық тырыспалармен өтетін.

НТ семиотикасы келесі формалармен көрінеді.

Тоникалық НТ (ТНТ)клиникасыдецеребрационды ригидтілік типіндегі тұлға, мойын және аяқ қол бұлшықеттерінің жайылмалы тоникалық кернелуіменкөрінеді. Тырыспа кезінде нәресте басы артқа шалқайып, қолы екі жаққа жайылып, қол басының пронациясы, аяқтардың созылып кернелуімен жүретін жазылу қалпында болады.Тырыспа тыныс алудың инспираторлы апноэ типіндегі бұзылысымен, цианозбен жүруі мүмкін және бір минуттан артық уақытқа созылмайды. ЭЭГ-да тырыспа кезіндебаяу толқындар түріндегі спецификалық белсенділік анықталады. ТНТ массивті церебральды қан құйылуларда, бас миының туа пайда болған аномалияларындапостнатальды өмірдің алғашқы 24 сағатындагипоксиялық-ишемиялық энцефалопатияның (ГИЭ)жедел кезеңінде пайда болады.

Клоникалық НТ (КНТ)клиникасы тұлғаның бөлек мүшелері, бет және аяқ қол бұлшықеттерінің ритмді подергиваниесіменкөрінеді, жиілігі секундына 1-8 жиырылу. КНТ - қыртыс генезді болып табылады, ұстама кезінде ЭЭГ-дағы ең биік толқын кешендері типтегі спецификалық өзгерістермен қосарланып жүреді. Ұстама арасындағы периодта ЭЭГ интактты болуы мүмкін.

Фокальды КНТклиникасытұлғаның бөлек мүшелері, бет және аяқ қол бұлшықеттерінің ритмді клоникалық подергиваниесіменкөрінеді,үрдістің нақты локализацияланумен жүреді. Фокальды КНТ туыт жарақатында, туа пайда болған атриовенозды мальформациялар кезінде, абцесс, мидың фокальды инфаркттарына алып келетін церебральды қан құйылуларда жиі ГИЭ фонында дамиды. ЭЭГ-да ең биік толқындар кешендері типіндегі аймақты эпилептикалық белсенділік ошақтары анықталады.

Мультифокальды КНТбас миының қыртысының диффузды тырыспалық белсенділігі бар жаңа туған нәрестелерде метаболикалық бұзылыстар кезінде, сонымен қатар ГИЭ-ның қалпына келу кезеңіндепайда болады. Мұндай тырысулар клиникада тұлғаның бөлек мүшелері, бет және аяқ қол бұлшықеттерінің асинхронды клоникалық жиырылуларымен көрінеді және олардың сипаты «мигрирующий» болады.Ұстама кезеңінде ЭЭГ-да диффузды баяу толқынды белсенділік, жеке пик-волна кешендері анықталады.

Жайылмалы (билатеральды) КНТклиникада аяқ қолдардың симметриялық тырысуларымен көрінеді, естің жоғалуымен, тыныс алу ритмінің бұзылуымен, цианозбен, гиперсаливациямен жүреді.

Фрагментарлы НТ-дың (ФНТ)басқаша атаулары абортивті, атипиялық, жасырын тырысулар, тырыспалық эквиваленттер, ұстауға келмейтін тырыспалық пароксизмдері. Олар полиэтиологиялы, полиморфизмімен ерекшеленеді, стереотипті моторлы және көз қозғалтқыш феномендерімен, вегетативті-висцеральды бұзылыстары және естің жоғалуымен көрінеді. Ұстама кезеңінде баяу толқындар және биоэлектрлік белсенділік өзгерістерінің куәсі ретінде ең биік толқындар тіркеледі.

ФНТ-ң келесі түрлерін ажыратады:

Атипиялық қимыл НТклиникада асимметириялық мойын-тоникалық рефлекстің (бала арқасында жатқан қалпында оның басын оң немесе сол жаққа бұрса, бастың бұрылған жағындағы қол мен аяқ жазылады, ал қарама-қарсы жақтағы аяқ қолдар бүгіледі) имитациясымен, өтпелі бұлшықеттік гипотониямен («floppy baby»), аяқ қолдарының «жүзу» қимылдарымен («велосипед», «педалирование» стоп), еріндердіңсору қимылдарымен (тамсану, өз ернін жалау),тілді стереотипті шығарумен (оперкулярлы пароксизмдер), жиі көін жыпылықтаумен, көзін тас қып жұмуменкөрінеді.Мұндай тырысулар естің жоғалуымен, форсирленген тырыспа тәрізді тыныспен, апноэ немесе диффузды цианозбен жүруі мүмкін. Жүрек жиырылу жиілігінің (ЖЖЖ) баяулауымен жүретін метаболикалық генезді апноэге қарағанда пароксизмальды тырыспалық эквиваленттер фонындағы апноэ кезінде ЖЖЖ қалыпты немесе жиілеген. ЭЭГ-да атипиялық НТ кезінде ең биік толқындаранықталады.

Атипиялық офтальмикалық (көз қозғалтқыш) НТкөз алмаларының тоникалық девиациясының стереотипті пароксизмдерімен, горизонтальды нистагм ұстамаларымен, расходящимся косоглазием, көз алмаларының «күн бату» (немесе «күн шығу») симптомдары типіндегі қимылдарымен көрінеді. Тырысулар естің жоғалуы, апноэ, немесе цианозбен бірге жүруі мүмкін. ЭЭГ-да ұстама кезінде патологиялық тырыспа белсенділігі анықталады.

Естің қысқа уақытқа жоғалуымен (абсанстар) жүретін атипиялық НТ 3-5 жастағы балаларға тән, ал жаңа туған нәрестелерде тек тәулік ішінде ЭЭГ-мониторинг кезінде анықталады.

Эпилептикалық неонатальды апноэполиэтиологиялықболып табылады. Олар ГИЭ, бас миының аномалиялары, метаболикалық және токсико-метаболикалық бұзылыстар, церебральды қан құйылулар және нейроинекциялар фонында пайда болуы мүмкін, болжамы қолайсыз. ЭЭГ-да ұстама кезінде спецификалық баяу толқынды белсенділік немесе ең биік толқын анықталады.

Миоклоникалық НТ (МНТ)нәрестелерде сирек кездеседі.

Аксиальды МНТ бас пен мойынның секундына 1-8рет жиілікпен және одан да баяу «шұлғу», «изеу» типіндегі шұғыл бүгілуімен көрінеді; вегетативті-висцеральды бұзылыстармен, көз қарашықтарының кеңеюімен жүруі мүмкін.

Аяқ қолдардың МНТ –аяқ қолдардың, жиі қолдардың симметриялық ритмді бүгілуі, жиілігі секундына 1ұстама немесе 10 секундта 1-2 рет;жиі спонтанды Моро рефлексін имитациялайды.

Аралас МНТ – «шұлғулардың» аяқ қолдарының флексорлы бүгуі немесе жазылуымен бірге жүруі.

МНТмидың айқын зақымдалуында, ауыр церебральды аномалияларында, ОЖЖ-нің тұқым қуалайтын дегенаривті аурулары кезінде байқалады.ЭЭГ-да ұстамалар кезінде және олардың арасында синхронизацияланған ең биік толқын кешені (гипс-аритмиялар) типіндегі спецификалық өзгерістер анықталады. Болжамы қолайсыз.