Ответы на Билеты к Коллоквиуму № 3

№ 6 Острая и хроническая кровопотеря: нарушение функций и адаптивные реакции организма, их стадии; последствия, принципы терапии.

Кровопотеря — состояние, характеризующееся утратой организмом части кро­ви.

Кровопотеря является следствием кровотечения (геморрагии) — излияния крови из кровеносных сосудов и/или полостей сердца во внешнюю среду (внешнее кровотечение) или в полости организма (внутреннее, полостное кровотечение).

Причины кровопотери:

1. Нарушение целостности стенок сосудов или сердца при механическом воз­действии, гнойном расплавлении стенки сосудов или разрушении её растущей опухолью, разрыве стенок желудочков или предсердий в зоне инфаркта миокарда или аневризмы.

2. Значительное повышение проницаемости стенок сосудов, особенно микроциркуляторного русла.

3. снижение свёртываемости крови.

Условия, влияющие на течение и исходы кровопотери:

1. Объем кровопотери (менее 20% - не опасно, 30% - значительные расстройства, более 50% - летально).

2. Скорость кровопотери.

3. Соотношение активности факторов свертывающей, противосвертывающей систем.

Патогенез:

Адаптивные реакции:

1. Активацию свёртывающей системы крови и процесса тромбообразования.

2. Реакции сердечно-сосудистой компенсации кровопотери: сужение просвета резистивных сосудов, выб­рос крови из депо, повышение сердечного выброса.

3. Восстановление белкового состава крови— реакция белковой компенсации кровопотери.

4. Устранение дефицита форменных элементов крови вследствие активации гемопоэза — клеточная, костномозговая компенсация.

5. Активация механизмов экстренной и долговременной адаптации к гипок­сии.

Стадии компенсации:

1. Сердечно-сосудистая компенсация. Развивается уже в первые секунды после начала кровотечения. Стадия сердечно-сосудистой компенсация заключается в стимуляции работы сердца и в изменениях тонуса и просвета артериол.

2. Гидремическая компенсация. В первые же минуты после кровопотери активируются механизмы, обеспе­чивающие активацию тока жидкости из тканей в сосудистое русло. Инициальный фактор — снижение ОЦК.

3. Белковая компенсация. Реализуется благодаря активации протеосинтеза в печени и выявляется уже через несколько часов после кровотечения.

4. Клеточная компенсация – гипоксия, физико-химические изменения в тканях и биологических жидкостях (увеличение содержания Н, Na.

Принципы терапии:

1. этиотропный - восстановить целостность стенки сосуда или сердца, повысить свёртываемость крови.

2. патогенетический - Для восстановления ОЦК уменьшают степень расстройств центрального и органотканевого кровообращения (переливание крови, плаз­мы). Для нормализации транскапиллярного обмена следует устранить или умень­шить степень расстройств микроциркуляции (вливание плазмозаменителей). Для устранения сдвигов или уменьшения степени водного, белкового и ион­ного дисбаланса надо вводить растворы, содержащие белки и ионы в коли­честве и соотношении, устраняющих их дисбаланс в организме.

3. Симптоматический принцип - мероприятия, направленные на нормализацию функ­ций органов и их систем, нарушенных в результате кровопотери и гипоксии (ССС, дыхательная система, почки, печень).

№ 11 Тромбогеморрагические состояния. Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) крови: характеристика понятия, причины, патогенез, стадии развития, проявления, последствия, принципы терапии.

Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и по месту преимущественной локализации в организме) сменой фазы гиперкоагуля­ции и тромбоза фазой гипокоагуляции, фибринолиза и геморрагического синдро­ма.

ДВС — патогенетически сложное состояние, возникающее при различных заболе­ваниях и при терминальных состояниях. ДВС характеризуется рассеянным внутрисосудистым свёртыванием белков крови, агрегацией её форменных элементов, активацией и истощением компонентов свёртывающей и фибринолитической сис­тем, блокадой сосудов микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразованием.

Причины:

1. Повреждение тканей и высвобождение ими факторов, стимулирующих гемо­стаз (Акушерские синдромы: преждевременная отслойка, предлежание и раз­рывы плаценты, эмболия околоплодными водами. Онкологические заболевания. Массивные повреждения тканей)

2. Повреждение эндотелия сосудов (запускает внутренний механизм свёртыва­ния) — расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеросклероз сосудов.

3.Инфекции. Бактериальные токсины повреждают эндотелий.

Патогенез:

Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёрты­вание белков крови и тромбоцитарный гемостаз, что приводит к множествен­ному тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия ДВС-синдрома), а за­тем — к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия ДВС-синдрома). Внутрисосудистое свёртывание крови сменяется гипокоагуляцией и тяжёлым геморрагическим синдромом. Пусковой механизм ДВС-синдрома — активация коагуляционного гемостаза.

Стадии:

1. Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования - активируются оба пути свёртывания крови — внутренний, активируемый повреждением эндоте­лия, и внешний, запускаемый тканевыми факторами (тромбопластиноподобными веществами, продуктами протеолиза). Внутрисосудистое свёртывание белков крови (включая фибринообразование), а так­же адгезия и агрегация тромбоцитов приводят к возникновению микротромбов. Тромбообразование обусловливает нарушение микроцирку­ляции в тканях, что сопровождается развитием гипоксии и нарушением их трофики.

Характерны активация свёр­тывающей системы крови, высвобождение прокоагулянтов и проагрегантов, повреждение клеток эндотелия, генерализованная повышенная коагуляция, образование тромбов рыхлой консистенции, формирование тромбов, фикси­рованных на стенках сосудов, нарастающее потребление факторов свёртываю­щей, противосвёртывающей и фибринолитической системы, а также тромбо­цитов.

2. Стадия коагулопатии потребления: Интенсивное потребление факторов системы гемостаза; Нарастающее потребление тромбоцитов; рогрессирующая активация факторов фибринолиза.

Проявления: гипофибриногенемия; снижение концентрации в крови антитромбина III; нарастание уровня продуктов деградации фибрина в крови; значительная тромбоцитопения; кровотечение из повреждённых сосудов; кровоизлияния.

3. Стадия гипокоагуляции проявля­ется геморрагическим синдромом. 3 основных процесса: быстрое истощение компонентов свёртывающей системы крови (протром­бина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов; снижение содержания тромбоцитов вследствие их потребления тромбами; усиленный фибринолиз.

Проявления:

На первой стадии – признаки полиорганной недостаточности вследствие тромбозов (цианоз, одышка, кашель, олигурия, анурия, желтуха).

На гипокоагуляционной стадии ДВС выявляются петехии и экхимозы (в местах инъекций, трения одеждой), кро­вотечения из операционных ран, метроррагии, носовые и ЖК кровотечения, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, парен­химатозные органы. В результате кровоизлияния в надпочечники может развиться острая надпочечниковая недостаточность.

При выраженной кровопотере - гиповолемический шок, усугубляющий тканевую гипоксию и ацидоз. Проявления: нарушение созна­ния; бледные, холодные кожные покровы, их мраморность; приглушённость сердечных тонов, брадикардия. При нарастании расстройств может развить­ся кома.

Принципы терапии:

1.Этиотропная терапия - уст­ранение или снижение патогенного действия причинного фактора.

2. Патогенетическое лечение: коррекция гомостаза; восстановление объема крови физиологическим раствором, компонентами крови; коррекция газового состава крови; нормализация почечного кровотока.

3. Симптоматическое лечение - облегчение состояния пациента. Устраняют неприятные ощущения (болевые, психоэмоцио­нальные), мероприятия по устранению недостаточности функции органов и физиологических систем.

№ 12 Эритроцитозы: виды, причины, механизмы развития, проявления, последствия.

Эритроцитозы (эритремии, полицитемии) — состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови выше нормы (более 4,7*10¹²/л у женщин и 5,0*10¹²/л у мужчин).

Различают первичные и вторичные эритроцитозы.

К первичным эритроцитозам (самостоятельные формы болезни) относят ис­тинную полицитемию (болезнь Вакеза) и семейные (наследуемые) формы.

Среди вторичных эритроцитозов (симптомы других болезней, патологических состояний или процессов) различают абсолютные (вследствие усиления эритропоэза и/или поступления эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга) и относительные формы. Последние могут быть гемоконцентрационными (гиповолемическими) и перераспределительными.

ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ

Наиболее часто встречается болезнь Вакеза

Патогенез. В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежат:

• Увеличение в гемопоэтической ткани количества пролиферирующих опу­холевых клеток-предшественниц миелопоэза.

• Усиление миелопролиферативного процесса. Это отмечается не только в костном мозге, но также нередко в селезёнке и печени, колонизируемых клетками-предшественницами миелопоэза.

Проявления. Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, а также нарушениями функций ССС и других систем

Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний с мало изученными на сегодняшний день этиологией и патогенезом. Все эти заболевания характе­ризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.

ВТОРИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ

Вторичные эритроцитозы — состояния, являющиеся симптомами других бо­лезней или патологических процессов. Устранение причин этих болезней или процессов приводит к ликвидации вторичных эритроцитозов без проведения специального лечения.

Вторичные эритроцитозы подразделяют на абсолютные и относительные.

Вторичные абсолютные эритроцитозы

Вторичные абсолютные эритроцитозы — состояния, характеризующиеся уве­личением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло.

Причина

Непосредственная причина вторичного абсолютного эритроцитоза — повы­шенное образование эритропоэтина и/или повышение чувствительности к нему эритроидных клеток.

Проявления

Вторичные относительные эритроцитозы

Вторичные относительные эритроцитозы характеризуются увеличением коли­чества эритроцитов в единице объёма крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.

Причины

1. Снижение объёма плазмы крови (гемоконцентрация) при потере организ­мом жидкости (диарея, рвота, плазморрагия при ожоговой болезни, лимфоррагия). Это обусловливает развитие полицитемической гиповолемии.

2. Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депо­нирующих их (при стресс-реакции, острой гипоксии, гиперкатехоламинемии), с развитием полицитемической гиперволемии.

Проявления

Повышение Ht (что свидетельствует о гемоконцентрации), нормо- или гиповолемическая полицитемия (в основном за счёт эритроцитоза), повышение вязкости крови.

№ 13 Коронарная недостаточность: характеристика понятия, виды, причины возникновения, последствия, механизмы.

Коронарная недостаточность — типовая форма патологии сердца, характеризую­щаяся превышением потребности миокарда в кислороде и субстратах метаболиз­ма над их притоком по коронарным артериям, а также нарушением оттока от мио­карда продуктов обмена веществ, БАВ, ионов и других агентов.

Ведущий патогенетический фактор коронарной недостаточности — ишемия миокарда. Клинически коронарная недостаточность проявляется как ишеми-ческая болезнь сердца (ИБС). При поражении венечных артерий может раз­виться стенокардия, инфаркт миокарда или внезапная сердечная смерть.

ВИДЫ КОРОНАРНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Все разновидности коронарной недостаточности подразделяют на обратимые и необратимые.

Обратимые нарушения коронарного кровотока. Обратимые (транзиторные) нарушения коронарного кровотока клинически проявляются различными формами стенокардии и состояниями после реперфузии (реваскуляризации) миокарда.

Необратимые нарушения коронарного кровотока. Необратимое прекращение или длительное значительное уменьшение притока крови по коронарной артерии в каком-либо регионе сердца завершается, как правило, инфарктом миокарда.

ПРИЧИНЫ КОРОНАРНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Многочисленные состояния и факторы, способные вызвать коронарную недо­статочность, объединяют в три основные, как правило, взаимосвязанные и вза­имозависимые группы.

МЕХАНИЗМЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ СЕРДЦА ПРИ КОРОНАРНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Недостаток кислорода и субстратов обмена веществ в миокарде, а также нару­шение оттока продуктов нарушенного метаболизма, ионов, БАВ в условиях коронарной недостаточности приводят к включению ряда типовых механиз­мов повреждения миокарда

№ 14 Артериальные гипертензии: характеристика понятия, виды, этиология, патогенез, проявления, осложнения, принципы лечения.

Артериальная гипертензия — состояние, при котором систолическое АД состав­ляет 140 мм рт.ст. и выше и/или диастолическое АД 90 мм рт.ст. и выше (при усло­вии, что эти значения получены в результате как минимум трёх измерений, про­изведённых в различное время на фоне спокойной обстановки, а больной за сутки до измерений не принимал ЛС, изменяющих АД).

Виды

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ АРТЕРИАЛЬНЫХ ГИПЕРТЕНЗИЙ

Основные факторы, определяющие уровень АД, — сердечный выброс и об­щее периферическое сосудистое сопротивление (ОПСС). Увеличение сердеч­ного выброса и/или ОПСС ведёт к увеличению АД, и наоборот. В развитии артериальных гипертензий имеют значение как гумо­ральные и нейрогенные (ренин-ангиотензиновая система, симпатическая нервная система, баро- и хеморецепторы), так и экзогенные факторы (чрезмер­ное потребление поваренной соли, алкоголя, ожирение). К вазопрессорным гормонам относят ренин, ангиотензин II, вазопрессин, эндотелии. Вазодепрессорными считают натрийуретические пептиды, калликреин-кининовую си­стему, адреномедуллин, оксид азота, простагландины (ПгI₂ — простациклин).

Нейрогенные артериальные гипертензии. Эти гипертензии характеризуются либо повышением гипертензивных нейро-генных влияний, либо ослаблением гипотензивных нейрогенных эффектов, либо (чаще) сочетанием того и другого. Эти гипертензии ориентировочно со­ставляют половину всех артериальных гипертензии. Их подразделяют на реф­лекторные (рефлексогенные) и центрогенные.

Эндокринные артериальные гипертензии. Эти гипертензии составляют до 1% всех артериальных гипертензии (по дан­ным специализированных клиник — до 12%) и развиваются в результате гипертензивного эффекта ряда гормонов.

Артериальные гипертензии, вызванные гипоксией органов. Артериальные гипертензии, развивающиеся в результате гипоксии органов (осо­бенно мозга и почек), нередко встречаются в клинической практике. Они обозначаются как «гипоксические» (метаболические, органоишемические). К ним относят артериальные гипертензии, в основе патогенеза которых лежат нару­шения метаболизма веществ с гипо- и гипертензивным действием. Возникают эти гипертензии в результате расстройств кровообращения и последующей ги­поксии различных внутренних органов.

Гипертензия артериальная вазоренальная. Вазоренальная (реноваскулярная, почечно-ишемическая) артериальная ги­пертензия — симптоматическая артериальная гипертензия, вызванная ишемией почки (почек) вследствие окклюзии почечных артерий.

Гипертензия артериальная ренопаренхиматозная. Ренопаренхиматозная артериальная гипертензия — симптоматическая (вторичная) артериальная гипертензия, вызванная врождённым или приобретённым заболеванием почек.

Гемические артериальные гапертензии. Изменения состояния крови (увеличение её массы и/или вязкости) нередко приводят к развитию артериальной гапертензии. Так, при полицитемиях (ис­тинной и вторичных), гиперпротеинемии и других подобных состояниях в 25— 50% случаев регистрируется стойкое повышение АД.

Смешанные артериальные гапертензии. Помимо указанных выше, артериальные гипертензии могут развиваться в ре­зультате одновременного включения нескольких механизмов. Например, арте­риальные гипертензии при повреждении мозга или развитии аллергических реакций формируются с участием нейрогенного, эндокринного и почечного патологических факторов.

Лекарственные артериальные гипертензии. В патогенезе артериальной гапертензии, вызванной ЛС, могут иметь значение вазоконстрикция из-за стимуляции симпатико-адреналовой системы или пря­мого воздействия на ГМК кровеносных сосудов, увеличение вязкости крови, стимуляция ренин-ангиотензиновой системы, задержка ионов натрия и воды, взаимодействие с центральными регуляторными механизмами.

ОСЛОЖНЕНИЯ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

К наиболее частым и опасным осложнениям артериальной гипертензии отно­сятся инфаркт миокарда, инсульт мозга, сердечная недостаточность, почечная недостаточность, гипертоническая энцефалопатия, ретинопатия, расслаиваю­щая аневризма аорты, гипертонический криз.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ АРТЕРИАЛЬНЫХ ГИПЕРТЕНЗИЙ

План лечения артериальной гипертензии у каждого конкретного больного вклю­чает контроль АД и факторов риска, изменение образа жизни, лекарственную терапию.

Немедикаментозное лечение. Немедикаментозное лечение показано всем больным. У 40—60% пациентов с начальной стадией артериальной гипертензии при невысоких значениях АД оно нормализуется без применения ЛС. При выраженной артериальной гипер­тензии немедикаментозная терапия в комбинации с лекарственной способ­ствует снижению дозы принимаемых ЛС и тем самым уменьшает риск их по­бочного действия.

Лекарственная терапия. Основные принципы лекарственного лечения формулируются в виде трёх те­зисов.

• Начинать лечение мягкой артериальной гипертензии необходимо с малых доз ЛС.

• Следует применять комбинации препаратов для увеличения их эффектив­ности и уменьшения побочного действия.

• Нужно использовать препараты длительного действия (12—24 ч при одно­кратном приёме).

№ 15 Гемолитические анемии: виды, причины, патогенез, проявления, особенности картины периферической крови, принципы терапии

Гемолитические анемии — большая группа заболеваний, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней) и преобладанием интенсивности гемолиза эритроцитов в сравнении с их обра­зованием. Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в се­лезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым.

Классификация гемолитических анемий. В зависимости от степени замещения разрушенных клеток новыми эритроци­тами говорят о компенсированных и некомпенсированных гемолитических анемиях. Гемолитические анемии классифицируют также по этиологическомуфактору — идиопатические (причина не известна) и вторичные (например, вызванные приёмом ЛС), по форме течения — острые, подострые, хроничес­кие, по типу дефекта.

Этиология гемолитических анемий. Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточ­ные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы — на­следуемые, а внеклеточные — приобретённые.

Внеклеточные факторы. Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсичных веществ или ин­фекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приво­дит к его разрушению.

Внутриклеточные факторы. Внутриклеточные дефекты включают аномалии мембран эритроцитов, НЬ или ферментов. Эти дефекты наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию).

По происхождению все гемолитические анемии подразделяют на первичные (наследственные и врождённые) и на вторичные (приобретённые).

Приобретённые гемолитические анемии. Причинами приобретённых (вторичных) гемолитических анемий являются многочисленные агенты физического, химического и биологического характе­ра, вызывающие повышенный гемолиз эритроцитов.

Патогенез гемолитических анемий. Общий механизм лизиса эритроцитов заключается в дезорганиза­ции фосфолипидно-белковой структуры их мембраны.

Механизмы повреждения мембраны

Масштаб повреждений мембраны эритроцита может колебаться в широком диапазоне — от микроразрывов до декомпозиции макромолекул и образо­вания пор. В двух последних случаях развивается каскад нижеперечислен­ных реакций.

Мембранопатии. Первичные гемолитические анемии, обусловленные мемб-ранопатиями, характеризуются нарушением белково-липидной структуры и физико-химического состояния мембран эритроидных клеток.

Ферментопатии. Первичные гемолитические анемии, обусловленные фермен-топатиями, характеризуются нарушением белково-липидной структуры и физико-химического состояния мембран эритроидных клеток и развиваются при генных мутациях ряда ферментов.

Гемоглобинопатии. Известны сотни гемоглобинопатии, сопровождающихся проявлениями гемолитической анемии.

Проявления гемолитических анемий разнообразны и в значительной степени определяются конкретным заболеванием.

Лечение гемолитических анемий

Ниже приведены принципы, цели и методы лечения гемолитических анемий.

Этиотропный принцип. Необходимо устранить (прекратить действие) гемолити­ческие факторы или ввести в организм агенты, дефицит которых вызвал гемо­лиз эритроцитов (например, рибофлавин, глутатион, флавинат).

Патогенетический принцип. При гемолитических анемиях развиваются эритропения, гемосидероз, гипоксия, нарушения КЩР.

Симптоматический принцип. Для нормализации функций органов и их систем, нарушения которых были вызваны гемолизом эритроцитов и гемосидерозом, корректируют деятельность ССС, почек, печени и других органов и тканей.

№ 16 Почечные артериальные гипертензии (вазоренальная и ренопривная): виды, их этиология и патогенез

Вазоренальная (реноваскулярная, почечно-ишемическая) артериальная ги­пертензия — симптоматическая артериальная гипертензия, вызванная ишемией почки (почек) вследствие окклюзии почечных артерий.

Распространённость составляет 1-2% (до 4-16% по данным специали­зированных клиник) среди всех видов артериальных гипертензий. Из них 60-70% возникают при атеросклерозе почечных артерий, 30-40% — при фибромускулярной дисплазии, менее 1% обусловлены редкими при­чинами (аневризма почечной артерии, тромбоз почечных артерий, по­чечные артериовенозные фистулы, тромбоз почечных вен).

Проявления. Клиническая картина определяется симптомами артери­альной гипертензий и основного заболевания почек.

Патогенез.

Ренопаренхиматозная артериальная гипертензия — симптоматическая (вторичная) артериальная гипертензия, вызванная врождённым или приобретённым заболеванием почек.

Заболевания почек: двусторонние (гломерулонефрит, диабетическая не-фропатия, тубулоинтерстициальный нефрит, поликистоз) и односторон­ние поражения почек (пиелонефрит, опухоль, травма, одиночная киста почки, гипоплазия, туберкулёз). Наиболее частая причина — гломеру­лонефрит.

Распространённость. Ренопаренхиматозная артериальная гипертензия составляет 2-3% (4-5% по данным специализированных клиник) среди всех видов артериальных гипертензий.

Проявления определяются симптомами артериальной гипертензии и основного заболевания почек. Основные признаки этой формы артери­альной гипертензии: заболевания почек в анамнезе, изменения в анали­зах мочи (протеинурия более 2 г/сут, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия, высокая концентрация креатинина крови), УЗИ-симптомы поражения почек. Обычно изменения в анализах мочи предшествуют повышению АД.

Патогенез. В патогенезе ренопаренхиматозной артериальной гипертен­зии имеют значение гиперволемия, гипернатриемия (из-за уменьшения количества функционирующих нефронов и активации ренин-ангиотензиновой системы), увеличение ОПСС при нормальном или сниженном сердечном выбросе.

№ 17 Тромбоцитозы, тромбоцитопении, тромбоцитопатии: виды, причины, механизмы развития, проявления, последствия, принципы терапии.

Тромбоцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа тромбо­цитов в единице объёма крови выше 320—34010⁹/л.

Виды. По механизму развития различают абсолютные и относительные тромбоцито­зы, а среди последних выделяют перераспределительные и гемоконцентрационные.

Абсолютные тромбоцитозы. Абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы характеризуются возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образо­вания.

Причины.

1. Генные дефекты. Классический пример: миелопролиферативный идиопати-ческий тромбоцитоз.

2. Увеличение концентрации и/или активности стимуляторов тромбоцито-поэза: тромбоспондина, тромбопоэтина, FAT, ИЛЗ, ИЛ6, ИЛИ.

3. Опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов с последующей интенсификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах.

Относительные тромбоцитозы. Относительные (ложные, непролиферативные) тромбоцитозы не сопровожда­ются увеличением общего числа тромбоцитов в крови.

Причины.

1. Перераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла.

2. Гемоконцентрация — увеличение относительной массы тромбоцитов при неизменном или сниженном объёме плазмы крови.

Тромбоцитопении — состояния, характеризующиеся уменьшением количества тромбоцитов в единице объёма крови ниже нормы, как правило, менее 180-150*10⁹/л. К тромбоцитопениям относятся также самостоятельные заболевания и некоторые синдромы, сопутствующие другим болезням.

Причины. Тромбоцитопении могут быть вызваны различными факторами физической, химической и биологической природы.

Механизм развития.

Механизм развития тромбоцитопении заключается в реализации одного или нескольких из следующих процессов: Подавление тромбоцитопоэза, Повышенное разрушение тромбоцитов, Массированное «потребление» тромбоцитов, Избыточное депонирование тромбоцитов в селезёнке. Проявления. Гиперплазия костного мозга; Гипоплазия костного мозга; Снижение содержания гликогена и активности ряда ферментов в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тром­боцитов; Периферическая кровь: уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их раз­меров при обычно нормальном количестве эритроцитов, НЬ, лейкоцитов. При выраженном геморрагическом синдроме возможно развитие анемии; Система гемостаза.

Терапия. Этиотропный принцип. Нужно прекратить (уменьшить степень) патогенное действие факторов, вызы­вающих тромбоцитопению. Для этого проводят спленэктомию и удаляют гемангиомы, необходимы также защита от лучистой энергии; замена вызываю­щих тромбоцитопению Л С, предупреждение попадания в организм веществ, обусловливающих тромбоцитопению, инак­тивация и элиминация противотромбоцитарных AT и др.

Патогенетический принцип. Для уменьшения потребления и/или разрушения тромбоцитов, активации тромбоцитопоэза, нормализации содержания и активности в крови про- и антиагрегантов, факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической систем проводят трансфузию тромбоцитов, пересадку костного мозга, лимфо- и/ или плазмаферез (удаление из крови антитромбоцитарных AT и лимфоцитов), а также применяют иммунодепрессанты, антикоагулянты, антиагреганты.

Симптоматический принцип. Для нормализации функций органов и их систем, нарушенных вследствие тром­боцитопений, необходимы вливания цельной крови и тромбоцитной массы, а также лечение постгеморрагических состояний.

Тромбоцитопатии — состояния, характеризующиеся нарушением свойств тром­боцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, рас­стройствами гемостаза. Тромбоцитопатиям (в отличие от тромбоцитопений) свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохи­мические и морфологические изменения в тромбоцитах. Они наблюдаются даже при нормальном количестве тромбоцитов и не исчезают при устранении тромбоцитопении (если таковая имелась).

Виды. Тромбоцитопатии подразделяют на первичные (наследственные и врождён­ные) и вторичные (приобретённые).

• Первичные тромбоцитопатии. Развиваются при генных дефектах.

• Вторичные тромбоцитопатии. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.

Патогенез.

Проявления.

Геморрагический синдром; Различные расстройства микрогемоциркуляции: изменения объёма и скоро­сти кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, турбулентный его ха­рактер и др.; Значительные изменения функциональных свойств тромбоцитов (адгезивно­го, агрегационного, прокоагуляционного); Дефекты гранул тромбоцитов: отсутствие или уменьшение их числа, нарушение высвобождения их содер­жимого; Отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.

Лечение. Этиотропный принцип. Нужно прекратить (уменьшить степень) патогенное действие факторов, вызы­вающих тромбоцитопатию. Патогенетический принцип. Для предотвращения (уменьшения степени) нарушений адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов необходимо вве­дение проагрегантов, инъекции прокоагулянтов и/или антифибринолитических препаратов, применение веществ, стимулирующих «реакцию высвобождения», а также переливание цельной крови, тромбоцитной массы, белковых препаратов крови.

Симптоматический принцип. Для нормализации функций органов и тканей, нарушенных вследствие рас­стройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний при тромбоцитопатии, следует вводить растворы, нормализующие реологические свойства крови (плазмозаменители, плазма), останавливать кровотечение, лечить пост­геморрагические состояния.

№ 18 Гипертоническая болезнь: характеристика понятия, этиология, стадии, механизмы развития, принципы лечения.

Диагноз гипертонической болезни (эссенциальной, первичной артериальной гипертензии) устанавливают методом исключения вторичных (симптоматичес­ких) артериальных гипертензии. Определение «эссенциальная» означает, что стойко повышенное АД при гипертонической болезни составляет сущность (главное содержание) этой артериальной гипертензии. Каких-либо изменений в других органах, которые могли бы привести к артериальной гипертензии, при обычном обследовании не находят.

Этиология. Основная причина: повторный, как правило, затяжной психоэмоциональ­ный стресс. Стресс-реакция носит выраженный отрицательный эмоцио­нальный характер.

Главные факторы риска

Классификация.

Формы: пограничная, гиперадренергическая, гипергидратационная, злокачественная

Патогенез.

Стадия I. Инициальный фактор патогенеза гипертонической болезни — развитие невротического состояния. Характеризуется активацией центрогенного нейрогенного звена патогенеза гипертонической болезни.

Центрогенный нейрогенный механизм включает:

1. Формирование корково-подкоркового комплекса устойчивого возбуж­дения.

2. Усиление прессорных (гипертензивных) влияний на ССС.

3. Артериолы. Происходит длительное сужение их просвета и повышение ОПСС. Уровень АД в этих условиях существенно увеличивается.

4. Венулы и вены. Симпатические нервные влияния приводят к сужению про­света ёмкостных сосудов, увеличению притока венозной крови к сердцу и в связи с этим повышению ударного и сердечного выбросов.

5. Сердце. Катехоламины реализуют свои положительные хроно- и инотропные эффекты. Это потенцирует увеличение сердечного выброса и повышение АД.

6. Реализацию действия указанных выше гуморальных агентов.

7. Нарастающая гипертрофия ГМК артериол и миокарда и развитие ате­росклероза.

Стадия II

1. Стабилизация АД на повышенном уровне.

2. Рефлексогенный (барорецепторный). Заключается в нарастающем снижении (или даже прекращении) афферентной депрессорной импульсации от бароре-цепторов дуги аорты, синокаротидной и других зон в адрес сосудодвигательно-го (прессорного) центра.

3. Эндокринный фактор. Характеризуется стимуляцией продукции и инкреции в кровь гормонов с гипертензивным действием.

4. Метаболический (гипоксический, органоишемический). Включает почеч­ные гипертензивные механизмы (вазоренальный и ренопаренхиматозный) и органоишемические. Они проявляются появлением избытка БАБ с гипер­тензивным действием, уменьшением образования БАВ с гипотензивным эф­фектом.

5. Гемический. Заключается в развитии в связи с хронической гипоксией поли-цитемии (в основном за счёт значительного эритроцитоза) и повышенной вяз­кости крови (в связи с полицитемией и диспротеинемией).

Стадия III

Наиболее часто на­блюдаются:

1. Выраженный атеро- и артериосклероз, приводящие к инфарктам в различных органах (наиболее часто — миокарда) и инсультам.

2. Кардиомиопатии. Одной из причин является нарушение сбалансированности роста структур миокарда — комплекс изнашивания гипертрофированного сердца.

3. Склеротическое поражение почек (первично-сморщенная почка). Это назва­ние указывает на первично-гипертензивный генез патологии почек при ги­пертонической болезни.

4. Дистрофические и склеротические изменения в других органах (мозге, эн­докринных железах, сетчатке, сердце).

План лечения артериальной гипертензии у каждого конкретного больного вклю­чает контроль АД и факторов риска, изменение образа жизни, лекарственную терапию.

Лечение.

Немедикаментозное лечение. Немедикаментозное лечение показано всем больным. У 40—60% пациентов с начальной стадией артериальной гипертензии при невысоких значениях АД оно нормализуется без применения ЛС. При выраженной артериальной гипер­тензии немедикаментозная терапия в комбинации с лекарственной способ­ствует снижению дозы принимаемых ЛС и тем самым уменьшает риск их по­бочного действия.

Лекарственная терапия. Основные принципы лекарственного лечения формулируются в виде трёх те­зисов.

• Начинать лечение мягкой артериальной гипертензии необходимо с малых доз ЛС.

• Следует применять комбинации препаратов для увеличения их эффектив­ности и уменьшения побочного действия.

• Нужно использовать препараты длительного действия (12—24 ч при одно­кратном приёме).