Геморрагиялық диатездер

Геморрагиялық диатездер тобына қанауға және қан құйылуға жоғары бейімділігі бар аурулар жатады. Бұл белгілер қан тоқтату (гемостаз) жүйесіндегі бұзылыстарға байланысты пайда болады. Гемостаз – ағзаның ең маңызды, оны шамадан тыс қан ағудан қорғайтын механизм.

Гемостаз механизміне қатысатын үш себепшарттар бар: 1. тамырлы, 2. тромбоцитарлы, 3. қан ұюдың сары сушылық факторлары. Қазіргі кезде айырып танылады:1. вазопатиялар – тамырлар өткізгіштігі бұзылуымен байланысты аурулар (Шенлейн-Генох ауруы, геморрагиялық васкулит); 2. тромбоцитопатиялар – тромбоциттердің саналық немесе сапалық бұзылыстары (Верльгоф ауруы немесе тромбоцитопениялық пурпура); 3. коагулопатиялар – қан ұюдың сары сулы факторлар кемістігіне байланысты қан ұю бұзылыстарынан пайда болатын аурулар (А гемофилиясы).

Тромбоцитопениялық пурпура (Верльгоф ауруы)

Тромбоцитопениялық пурпураның негізі - гемостаздағы тромбоциттер буынының саналық және сапалық жетімсіздігі.

С е б е п т е р і. Тромбоцитопениялық пурпура - отбасылық бейімі бар ауру. Қанаққыштық гемостаздың тромбоцитарлық буындарындағы сан (тромбоцитопения) және сапа (тромбоцитопатия) жетімсіздігіне орай болады, осыған жұқпалы аурулар (жедел респираторлы-вирусты аурулар, қызылша, қызамық және т.б.), егулер, физикалық және психикалық стресстер және қоршаған ортаныңбасқа факторлары да әкеліп соқтырады. Тромбоциттердің нәрлендіруінен айырылған қан тамырлар, дистрофияларға ұшырайды, сондықтан қан тамырлардың өткізгіштігі жоғарлап, кенеттен қан кету пайда болады. Тромбоцитопениялық пурпураның жедел (6 айға дейін) және созылмалы (6-7айдан жоғары) түрлері болады.

К л и н и к а л ы қ к ө р і н і с т е р і. пайда болуы көбіне мектеп жасындағы қыз балалар ауырады (ер балалармен салыстырғанда, қыз балалар арасында 2 есе жиі байқалады). Тромбоцитопениялық пурпураның негізгі сипаттамалары болып теріге және тері асты майына қан құйылу және шырышты қабаттардың қанағыштығы саналады. Пурпураның көрнекті сипаттары:

1. полихромдық (бір ынғай теріде түрлі түсті, қызыл-көктен жасыл не сарғышқа дейін, геморрагиялар табылады),

2. полиморфтық (петехийден түрлі көлемді экхимозға дейін),

3. симметрия сақталмауы,

4. кенеттен, көбіне түн арасында пайда болуы.

Тромбоцитопениялық пурпураның айқын белгісі – қан ағу. Ең жиі кездесетіні - мұрыннан қан кету, қанның ағыл-тегіл аққанынан балаларда анемия пайда болады. Қан ағу ауыз қуысынан да, тістерді жұлғанда, тонзиллоэктомияда, қызыл иектен, тілден болуы мүмкін. Ішкі ағзалардан қан ағу сиректеу кездеседі. Кейбір балаларда көк бауыр үлкеюі мүмкін (1-2см дейін), дене қызуы қалыпта.

Д и а г н о з ы клиникалық көріністеріне және лабораторлық тексеруге байланысты қойылады. Лабораторлық тексеруде - тромбоцитопения, анемия, қан ағу уақытының артуы, капиллярлар ұстамдығының кемуі. Қан ұю уақыты қалыпта.

Е м д е у і жергілікті ( фибрин сүзгісі, сары су, емшек сүті, гемостат сүзгісі, тромбин) және жалпы қан ағуды тоқтататын дәрі-дәрмектер (эпсилон-аминокапрон қышқылы, дицинон, андроксан, тромбоциттер массасы). Антигистаминдық ем белгіленеді (тавегил, фенкарол, супрастин, димебон т.б.), қан тамыр қабырғаларын қатайтатын дәрілер (кальций хлор, кальций глюконат, аскорбин қышқылы, аскорутин). Ауыр жағдайда – гормондар (олар иммуногенезді басқаннан тромбоциттердің ыдырауы тоқтайды). Дәрі-дәрмектерді тек ауыз немесе көк тамыр арқылы еңгізеді Консервативті ем көмектеспесе – көк бауырды алып тастайды.

Д и с п а н с е р л і к б а қ ы л а у - бес жыл бойы өткізіледі, созылмалы түрінде – ересектер ауруханасына ауыстырғанға дейін. Еңгізулерді жедел кезеңнен кейін тек бір жыл өткесін, сезімталдықты жоятын дәрілер бергеннен кейін ғана, жасайды. Тірі вакциналарды балаға жасауға болмайды. Бірінші үш - бес жыл бойы климатты ауыстырмаған жөн. Балалар емінде тромбоциттер қызметін бұзатын дәрілерді бермеу керек (индометацин, бутадион, вольтарен, папаверин, курантил, анальгин, аспирин және т.б.). Диетасы қалыпты.

Геморрагиялық васкулит

Геморрагиялық васкулит (Шенлейн – Генох ауры) - ұсақ қан тамырлар қабырғалары зақымдануымен сипатталатын, осыған байланысты кішкентай қанқатпалары пайда болуымен ағатын жұқпалы - аллергиялық ауру. Көбінесе мектепке дейінгі және кіші мектеп шағындағы балалар аурады.

С е б е п т е р і әлі күнге дейін анықсыз. Бірақ аурудың дамуына әр түрлі жұқпалар (күл, баспа, жедел респираторлы жұқпалар), дәрі-дәрмектер (егулер, антибиотиктер, витаминдер), тамақ (айқын аллергендер – балық, жұмыртқа, құлпынай, консерванттары бар «Марс», «Сникерс», т.б.), кейбір адамдарда созылмалы инфекция ошақтары пайда болады. өте жиі аллергиялық аурулар бойынша тұқым қуалаушылық анықталады.

П а т о г е н е з і. Барлық жағдайларда 1-3 жұмаға созылатын жасырын, симптомсыз өтетін кезең айқындалады. Осы кезең антиденелер пайда болу уақытына сәйкес келеді. Антиген-антидене реакциясына байланысты қантамыр қабырғасында қабыну процесстер пайда болады, жасушалары өз құрлысын өзгертіп, антигендік қасиетке ие болады. Сондықтан аутоиммундық құбылыстар пайда болады; бір жағынан, қан тамырлардың өткізгіштігі жоғарлайды, екінші жағынан, қан тамырлардың зақымданған эндотелийі тамыр ішінде кішкентай қанқатпаларын туғызып капиллярларды бекітіп тастайды да, ұсақ қан тамырлардың үзілуіне, некрозына, микроайналым арнасының бұзылуына соқтырады.

К л и н и к а л ы қ к ө р і н і с т е р і. Геморрагиялық васкулиттің белгілі бір классификациясы жоқ, сонда да келесі түрлер айқындалады: жалпы (терілі түрі); буын синдромы; абдоминалды синдромы, бүйрек синдромы, аралас синдром. Ағымы жедел, қайталамалы, найзағай тәрізді болады.

Ауырлық дәрежесіне байланысты жеңіл, орташа дәрежелі, ауыр дәрежелі болып бөлінеді.

Ауру жедел басталады. Баланың дене қызуы 38-39⁰С дейін көтеріледі, тәбеті төмендейді, әлсіздік, шаршау пайда болады. клиникалық синдромдары тек бір немесе біраз синдромдармен көрсетіледі.

Т е р і л і – г е м о р р а г и я л ы қ синдром көріністері аяқтар терісінен басталып, бөксеге, қолдарға, кеудеге, белге, бетке, мойынға көшеді. Көбінесе, әуелі ұсақ нүктелі эритемалық дақтар пайда болады, біраздан кейін қанталап, түрі қызылға тартады. Кейінірек түсі қошқыл, сонан сарғыш реңге ауысады, бірақта «гүлдемейді».

Терідегі көріністері көбінесе симметриялық, буын, бөксе, санның ішкі жағында топтала орналасады. Қайталап «шығуына» байланысты тері көріністері полиморфты болуы мүмкін. Кейбір балалардың қолдарында, тірсегінде, бетінде, қабақтарында ісіктер жайғасады. Аурудың ауыр түрінде пайда болған бөртпелер бір бірімен қосылып жаралы-некроздық элементтерге айналады.

Б у ы н с и н д р о м ы бес жастан асқан балаларда кездеседі; аурудың бұл түрінде терілі-геморрагиялық синдромға буын синдромы қосылады: ісіну, ауырсыну, қызару. Тізе, тобық, шынтақты тағы басқа буындарды қамтиды, әдетте симметриясыз, буын қызметі бұзылмайды. Әдетте, ірі буындар зақымданады, белгілері біраз сағаттардан бірнеше күнге дейн болып, ақырындап басылады. Бұл ауруда артрит жоқ болып, буында тұрақты өзгерістер мүлдем қалмайды.

А б д о м и н а л д ы с и н д р о м – терілі-геморрагиялық синдромға абдоминалды синдром қосылады. Кіндік тұсында кенеттен іш түйнейтіндей сезім пайда болады, кейбір кезде іштің ауруы қатты болғаннан балалар төсегінде аунап, көп сағат бойы айқайлайды. Кейде ауыр жағдайда диспепсиялық бұзылыстар қосылады: лоқсу, құсу, олар дегидратацияға (сусыздануға) әкеліп соқтырады. Синдромның ең ауыр түрінде ас қазаннан, ішектен қан ағуы мүмкін: нәжістің түсі қара не қызғылт, «кофе қоюындай» құсық пайда болады.