Лейкоздар
Л е й к о з д а р – ол бастапқы патологиялық процесстер сүйек миында орналасуымен сипатталатын қан түзгіш тіндердің қатерлі аурулары. Орта есеппен алғанда, 100 000 бала арасында лейкозбен ауыратындар 1 - 5 балаға дейін келеді, көбіне 2 – 4 жас арасындағылар.
С е б е п т е р і бүгінгі күндерге дейін анықталмаған, ілімдердің арасындағы ең тарағаны – вирустық - генетикалық ілім. Бұл ілімге байланысты, барлық жасушаларда онкогенді вирустардың генетикалық материалдары бар. Олар белсенді емес жағдайда сақталады. Химиялық канцерогендерге, радиацияға тағы басқа адамның иммунды жүйесін әлсірететін жағдайларға байланысты вирустар белсенділінеді де, лейкозды дамытады.
П а т о г е н е з: әсер еткен факторға байланысты лейкоздық жасушалар мутацияға ұшыраған сүйек миынан тарайды. Олар өсіп – жетілу қабілетінен айырылса да көбейе алады. Мутациялар үзіліссіз пайда болатыны барлығымызға белгілі, бір сағат арасында ем кемінде бір жасушамутация арқасында өзгереді. Дені сау адамдарда иммундық жүйенің арқасында өзгерген жасушалар жойылады. Ал ағзаның реактивтілігі төмендеген кезде бала ауруға шалдығады. Балаларда жедел лейкоздар кездеседі, созылмалы лейкоздар өте сирек болады. Балаларда кездесетін түрлеріннің арасында лимфобласттық, миелобласттық, миеломоноцитарлық, промиелоцитарлық, монобласттық т. б. кездеседі.
К л и н и к а л ы қ к ө р і н і с т е р і. Аурудың ағымында бес кезеңдер болады: бастанқы, дер кезеңі, уақытша оңалу (ремиссия) кезеңі, қайталану кезеңі, соңғы.
Б а с т а н қ ы к е з е ң н і ң белгілері аз да және әр түрлі. Негізгі белгілері болып жалпы уытталу белгілері саналады (тәбеттің төмендеуі, шаршау, нашар көңіл-күй), тері түсінің бозаруы, мезгіл-мезгіл дене қызуы көтерілуі, сүйектердің және буындардың сырқырап ауруы, перифериялық лимфотүйіндердің үлкеюі.
Д ер к е з е ң д е негізгі белгілер болып 1. у ы т т а л у б е л г і л е р і саналады (дене қызуы көтерілуі, әлсіздік, ұйқышылдық, солғындық, дене салмағы төмендеуі т. б.); 2. г е м о р р а г и я л ы қ с и н д р о м (қансыраулар және қан құйылу); 3. а н е м и я л ы қ с и н д р о м (тері түсінің және шырышты қабықтардың бозаруы, эритроцитттер және гемоглобин саны азаюы, тромбоцитопения, лейкоциттер саны көбеюі, жүрек қызметінің бұзылуы); 4.с ү й е к т і н і н і ң з а қ ы м д а н у белгілері (қол - аяқтардың ісінуі, сүйектер ауырсынуының күшеюі, полиартрит белгілері, жүрісі өзгеруі, сүйектердің сынуы, аса түрде болатын омыртқа бұзылыстары, бел омыртқа аралығы ашылып - «балық» омырқаларына ұқсайды; 5. п р о л и ф е р а т и в т і к синдром (гепатоспленомегалия, шеткері лимфотүйіндердің үлкеюі – лимфоаденопатия, көбіне бұл мойын, жақ асты, қолтық және шат аралық түйндері ). Осы кезеңде жүрек – қан тамыр жүйесі, тыныс мүшелері (систолалық шу, жөтел, ентікпе), ас қорыту мүшелері жағынан да өзгерістер пайда болады (тәбеті төмендеу, дискинезиялар, құсу т. б.). Лейкоздың диагнозы анық болғанда балалардың көпшілігінде үш синдромның қатысы жиі байқалады: түрлі дәрежелі анемиялар, пролиферациялық синдром, геморрагиялық синдром.
|
|
У а қ ы т ш а о ң а л у (ремиссия) к е з е ң і. Емдеуге байланысты лейкоз ағымында жақсару кезеңдер де болады. Толық ремиссия кезінде клиникалық белгілері жойылып, перифериялық қанның көрсеткіштері қалпына келеді. Толық емес ремиссияда клиникалық көріністер болмаса да, перифериялық қан көрсеткіштерінде тек жақсару ғана білінеді.
Қ а й т а л а н у к е з е ң д е лейкоздың белгілері және қан өзгерістері қайтып оралады. С о ң ғ ы к е з е ң д е аурудың негізгі белгілері кенеттен белгіленеді. Ішкі ағзалардың өзгерістері баланы өлімге шалдықтырады. Ең жиі балалар қансыраудан қайтыс болады.
Ж е д е л л е й к о з д ы ң д и а г н о з ы н қою үшін перифериялық қан анализін, миелограмманы, цитохимиялық зерттеулерді өткізу керек. Негізгі белгілері болып перифериялық қанда жетілмеген патологиялық бласттар пайда болуы, жас және жетілген формалар арасында өтпелі түрлерінің жоқ болуы (лейкемиялық апан), анемия, тромбоциттер саны азаюы саналады. Міндетті түрде стерилді пункция өткізіп миелограмманы жасау.
Е м д е у. Әдейіленген гематологиялық бөлімшеде өткізіледі. Емнің негізгі мақсаты – лейкоздың жасушаларын қолдан келгенше көбірек жою. Лейкоздың ағымына байланысты қазіргі кезде емдеудің бір-неше кестелері бар. Емге кіретін дәрілер келесі алты фармакологиялық топтарға жатады: антиметаболиттер (метотрексат, 6-меркаптопурин, цитозинарабинозид), алкилды қосылыстар (циклофосфан, миелосан), алкалоидтер (винкристин), ферменттер (L-аспарагиназа), ісіктерге қарсы антибиотиктер (рубомицин), гормондар (преднизолон). Негізгі ем жалпы қатайтатын және жұқпаның алдын алу үшін лейкоциттар құйылады. Ауыр анемияны қан құюмен толтырады. Тромбоцитопения ұласқанда – тромбоциттер құйылады. Лейкоз кезінде жұқпалы асқынулар тән, сондықтан асептикалық жағдай туғызып, баланы бөлек боксқа салған жөн. Стоматиттер емі ерте және жинақты өткізілуі жөн (әуелі афталарға сутегі тотығы асқынын жағып, сосын антисептиктерді қолданып, фурациллинмен, калий перманганатпен, цитральмен аузын шаю, осыларға қосымша шалфей, түймедақ шайқұрай тұнбаларын қолдану, итмұрын не облепиха майын, протеолитті ферменттер; саңырауқұлақ жұқпасынан пайда болған жаралы стоматиттерде - 250000 Б нистатин немесе леворин, 25% глицериндегі 20 мл бура ерітіндісін қолданады. Диетада – ақуыздар қалыптан 1,5 есе артық болуы тиісті, минерал түздарымен және дәрумендермен бай болу керек. Гормондар қолданған кезде калий тұздары мол болсын.
Д и с п а н с е р л і к т і з і м. гематолог және учаскелік педиатр өткізеді. Климатты өзгертпеу керек, баланы егулерден және салмақ салудан құтқару, психикалық жарақаттанулардан, тоңудан, жұқпалы аурулардан сақтау, сабақтарды бағдарлама бойынша оқуға болады, тек мектепте емес – үйде, себебі қыс-күз кезінде мектепте жедел респираторлы-вирусты жұқпалар толып жатыр.