Министерство здравоохранения украины

ВИННИЦКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

им. Н.И.Пирогова

“Утверждено”

на методическом совещании

кафедры внутренней медицины №1

Заведующий кафедрой

профессор Станиславчук Н.А.

“30” августа 2012 г.

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ

ПРИ ПОДГОТОВКЕ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

Учебная дисциплина	Внутренняя медицина
Модуль №	Основы внутренней медицины
Содержательный модуль	Основы диагностики, лечения и профилактики основных заболеваний системы крови
Тема занятия	Гемофилия
Курс	4
Факультет	Медицинский

Винница - 2012

1. Актуальность темы.

Гемофилия относится к коагулопатиям с непосредственным нарушением гемостаза, для которых характерно изолированное непостоянство одного какого-либо фактора свертывания крови. По частоте гемофилия А составляет 70-80 %, а гемофилия В 6-13 %. На дефицит этих двух факторов свертывания приходится 96-98 % всех наследственных коагулопатий. От 0,3 до 1,5 % составляет дефицит факторов: VII–проконвертина, XІ-плазменный предшественник тромбопластина, X– фактора Стюарта–Прауэра. Частота гемофилии в разных странах колеблется от 6,6 до 18 на 100 000 жителей мужского пола. Почти все дети с гемофилией в возрасте 3-х лет имеют клинически значимые проявления гемофилии, через 10 лет – гемартрозы и другие проявления, что почти в 100% ведет к инвалидизации. Еще одной проблемой есть то, что по данным на 2005 год при гемотрансфузиях до 80% пациентов в разных странах инфицируются гемотрансмиссивными инфекциями.

2. Конкретные целые занятия:

1. Иметь представление о:

- этиологии и патогенезе гемофилии и коагулопатиях в целом;

- закономерностях развития проявлений и осложнений гемофилии;

- диагностике основных проявлений и осложнений гемофилии;

- принципах лечения гемофилии.

2. Знать:

• основные патогенетические формы гемофилии;

• клинические проявления гемофилии;

• особенности суставного синдрома при гемофилии;

• основные методы диагностики гемофилии;

3. Уметь:

• провести опрос и физикальное обследование больного, определить субъективные и объективные симптомы, которые указывают на возможное наличие у пациента гемофилии;

• на основании жалоб, анамнеза заболевания и жизни, результатов объективного обследования больного предположить о нозологической принадлежности коагулопатии;

• провести дифференциальную диагностику коагулопатии;

• составить и обосновать план последующего диагностического поиска (перечень лабораторных и инструментальных методов) для уточнения диагноза;

• трактовать данные дополнительных методов обследования больного с целью формулировки диагноза;

• составить план лечения пациента с гемофилией и ее осложнениями