6.2. Аномалии развития поджелудочной железы.

Кольцевидная (анулярная) железа.

Поджелудочная железа в виде кольца или полукольца, чаще в области головки.

Частота: 3% от всех аномалий органов ЖКТ. Может сочетаться с другими пороками пищеварительной и мочеполовой системы.

Клиника зависит от степени обструкции 12- п кишки и проявляется обычно в грудном возрасте: упорные срыгивания, рвота с примесью желчи или без нее; при прогрессировании – симптомы обезвоживания, интоксикация, аспирационная пневмония; в более старшем возрасте – снижение массы тела, симптомы холецистита, холангита, панкреатита.

Эхографическая картина железы отличается от нормальной не по структуре и эхогенности, а по форме. Вместо развернутой фрмы железа имеет вид типа “воротника”, огибающего в той или иной степени нисходящую или горизонтальную части двенадцатиперстной кишки, или сохраняется обычная кофигурации железы с дополнительным фрагментом головки, огибающим двенадцатиперстную кишку. При исследовании могут быть выявлены подковообразная или кольцевидная структуры, по структуре соответствующие нормальной возрастной акустической картине с дополнительным мелким протоком (который может не визуализироваться), имеющие в центральной части полое перестальтирующее образование (двенадцатиперстную кишку).

Добавочная (аберрантная, гетеротопированная)

железа.

Наиболее частая локализация: желудок, 12-п кишка, верхние отделы тощей кишки или в дивертикуле Меккеля (в подслизистом или мышечном слое) в виде единичных образований округлой формы или в виде полипозных образований. Содержит: железистую или эндокринную ткань, бывают рудиментарные железы с преобладанием соединительной ткани и кист.

Клинически: чаще бессимптомное течение. Проявления зависят от локализации и секреторной активности. При локализации в гастродуоденальной зоне – периодические боли, тошнота, рвота, снижение массы тела.

Осложнения: пептические язвы, ЖКТ-кровотечения, иногда инвагинация кишечника вследствие воспаления стенки органа, где располагается эктопированная ткань, высокий риск малигнизации.

При ультразвуковом исследовании в стенках и паренхиме органов локализации гетеротопированных участков могут быть выявлены образования неправильной округлой формы, по структуре и эхогенности почти не отличающиеся от эхографического изображения ткани поджелудочной железы, размерами от 0,5 до 6,0 см.

Кистозный фиброз (муковисцедоз).

Системное поражение экзокринных желез с аутосомно-рециссивным типом наследования в основе которого лежит нарушение преципитации белка на мембранах клеток с развитием обструкции вязким секретом протоковой системы ПЖ, кишечника, бронхо-легочной системы и др. органов.

Патоморфологические изменения: кистофиброз и жировое перерождение.

Формы: смешанная (легочно-кишечная) – 75-80%; преимущественно легочная – 15-20%; преимущественно кишечная – 5%; стертая или атипичная форма.

Клинические проявления: возникают преимущественно в 1-й год жизни - мекониальная непроходимость (мекониальный илеус – 10-20%), возможна перфорация кишки с развитием перитонита; в старшем возрасте – функциональная недостаточность ПЖ и бронхо-легочной системы (хронические неспецифические заболевания легких); иногда цирроз печени билиарного типа; вторичный сахарный диабет; часто сочетается с хроническим неспецифическим язвенным коллитом, гиперпаратиреозом.

При ультразвуковом исследовании эхографическая картина может не иметь специфических признаков. Выявляются множественные кисты различных размеров, диффузно располагающиеся по всему срезу, без воспалительных изменений по периферии (в виде грануляционного валика, отека и т.п.), с достаточно густым внутренним содержимым среднепониженной эхогенности. В дальнейшем, при динамическом наблюдении, можно выявить постепенное исчезновение этих кист с атрофией ткани железы и появлением участков и тяжей умеренно и значительно повышенной эхогенности с кальцинатами. Учитывая практически полное отсутствие специфических признаков (особенно при первичном исследовании), диагноз данного заболевания только по данным ультразвукового исследования крайне затруднен.

Врожденная гипоплазия.

Наблюдается в сочетании с аномалией костной системы и нейтропенией. Наследуется по аутосомно-рециссивному типу (синдром Швахмана).

Патоморфологические изменения: замещение ацинарной ткани на жировую, эндокринная часть и протоки изменяются реже.

Клинические проявления: 100% экзокринная недостаточность ПЖ; нейтропения (14-95%), анемия (20-50%), тромбоцитопения (10-16%); в костном мозге – нарушение процесса созревания гранулоцитов; остеопороз и диафизарный дизостоз (22-37%); отставание в росте, укорочение шеи, синдактилия, варусная деформация тазобедренных суставов, расщелина неба, дисплазия зубов; тяжелые рецидивирующие вирусно-бактериальные пневмонии (причина гибели детей в первые годы жизни).

При ультразвковом исследовании эхографическая картина неспецифична и характеризуется проявлениями нарушения жирового обмена в виде относительно равномерного, иногда фокусовидного, выраженного повышения эхогенности паренхимы железы с некоторой неотчетливостью структурного рисунка (снижение характерной зернистости) и смазанностью контуров.

Первичная атрофия.

Наблюдается у молодых лиц с ювенильным сахарным диабетом.

Эхографически характеризуется уменьшение размеров железы без изменений ее структуры.

Наследственный панкреатит.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Патоморфологические изменения: интерстициальный фиброз ПЖ с последующим замещением ацинарной ткани и образованием кальцификатов без выраженной воспалительной реакции.

Клинические проявления (возникают обычно с 3-5 летнего возраста): болевой синдром, иногда опоясывающего характера (часы/сутки); диспепсический синдром в виде тошноты, рвоты, неустойчивого стула; с возрастом снижется масса тела, прогрессируют как экзокринная (стеаторея, креаторея, амилорея), так и эндокринная панкреатическая недостаточность (гипергликемия, нарушение толерантности к углеводам у 60-70%).

При ультразвуковом исследовании эхографическая картина характеризуется проявлениями выраженной диффузной неоднородности структуры в виде хаотически чередующихся участков средней и повышенной эхогенности, представляющих собой отображение железистых фрагментов паренхимы и участков фиброза (чем больше выражены процессы фиброзирования, тем более неоднородныим и гиперэхогенным становится изображение железы), с присутствующими в паренхиме железы гиперэхогенными включениями размерами от 0,5 мм до 5-7 мм, часто дающими дистальную акустическую тень (кальцификаты паренхимы и микролиты протоков) и отсутствием проявлений воспалительных изменений (гипоэхогенных участков отечно-инфильтративных изменений).