Ответы на Экзаменационные задачи - 2009 год

№ 31 Мужчина 32 лет.

Поступает с жалобами на недомогание, частые головные боли.

Полтора-два года назад стал замечать головные боли, возникающие после физической работы, волнения. Год назад однократно (случайное измерение АД) зафиксировано повышение АД до 160 и 90 мм рт. ст. В течение последнего года самочувствие медленно, но неуклонно ухудшается, – головная боль возникает чаще, иногда бывает очень сильной и сопровождается тошнотой; обратил внимание на то, что привычный физический труд вызывает быстрое утомление; последние несколько месяцев умеренно похудел, что объясняет плохим аппетитом.

Живет в сельской местности в 30 км от районного и 100 км от областного центра, с 18 лет работает водителем грузовика, последние два года – трактористом. Женат, двое детей. Умеренно курит, алкоголь употребляет редко, понемногу. Перенесенные заболевания – редкие ОРВИ.

В армию был призван в 18-летнем возрасте, служил на Севере, на третьем месяце службы по поводу возникших болей в поясничной области госпитализирован в военный госпиталь, обнаружена протеинурия, повышение АД до 140 и 90 мм рт. ст. (других деталей не помнит, мед документации нет). Комиссован из армии. Вернувшись, приступил к работе (см. выше). К врачам не обращался.

При осмотре: Правильного телосложения, умеренного питания. Умеренная бледность кожи и слизистых оболочек. Кожа сухая, периферических отеков нет. Со стороны органов дыхания без патологии. Левая граница сердца по среднеключичной линии. Тоны сердца громкие, второй тон над аортой акцентирован, шумов нет. АД 160 и 110 мм рт. ст. Язык суховат, живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого отрицателен. Количество мочи за сутки 1.5 л (днем – 500 мл, ночью – 1000 мл).

Общий анализ крови: гемоглобин 10.0 г%, эритроциты 3.2 млн., цветовой показатель 0.85, тромбоциты 221000, лейкоциты 8000; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 2%, сегментоядерные 55%, лимфоциты 32%, моноциты 8.5%, эозинофилы 2.5%; СОЭ 12 мм/час.

Первая мысль — возможно, что у молодого мужчины, предъявля­ющего жалобы на головную боль, обнаружится синдром артериаль­ной гипертензии. Так оно и оказывается. Собирая анамнез далее, мы все время помним о необходимости (молодой возраст пациента!) дифференциации эссенциальной и симптоматической артериальной гипертензии. Информация на эту тему начинается с указаний на сни­жение веса и плохой аппетит и становится исчерпывающей, когда мы узнаем о "перенесенном" в 18-летнем возрасте заболевании почек. Теперь есть все основания считать артериальную гипертензию симп­томатической — нефрогенной. Отсутствие какой-либо медицинской документации (за четырнадцать лет ни одного врачебного осмотра!) заставляет нас построить предварительное умозаключение лишь на основе знания общих закономерностей течения гломерулонефритов.

Допустим, что у нашего пациента во время службы в армии на Севере (охлаждение?!) развился "остронефритический синдром", который может быть одним из дебютных вариантов хронического гло-ме руло нефрита. Дальнейшее течение хронического гломерулонефри-та можно представить как латентное, с присоединением артериальной гипертензии лишь на последнем отрезке времени. В таком случае быстрая физическая утомляемость, ухудшение аппетита, снижение веса — проявления хронической почечной недостаточности. Сроки наступления хронической почечной недостаточности соответствуют наиболее частому морфологическому типу идиопатического хрониче­ского гломерулонефрита — мезангиопролиферативному.

Все наши предварительные мысли оправдываются при физи-кальном и лабораторно-инструментальном обследовании пациента. Результаты настолько очевидны, что не требуют подробного ком­ментария. Перечислим только признаки хронической почечной недостаточности: сухость кожи, падение клубочковой фильтрации, увеличение креатинина сыворотки, снижение уровня кальция, повышение уровня неорганического фосфора, нормохромная ане­мия, Изостенурия, никтурия — признаки выраженного тубулоин-терстициального компонента гломерулонефрита.

Итак, у 32-летнего пациента впервые диагностирован хроничес­кий гломерулонефрит, но, к сожалению, в терминальной стадии — сморщивания почек (данные УЗИ) и развития хронической почеч­ной недостаточности. Уточнение морфологического типа хроничес­кого гломерулонефрита с помощью биопсии в нашем случае уже не имеет смысла. Программа ведения больного будет определяться толь­ко синдромом хронической почечной недостаточности. Ее можно разделить на два этапа: первый — консервативная терапия, цель которой затормозить прогрессирование хронической почечной не­достаточности на возможно более дол! ни срок; второй — гемодиал ил и трансплантация почки после исчерпания возможностей консерва­тивной терапии.

Обсудим средства ведения больного на первом этапе: 1. Ограни­чение суточного потребления белка до 50 г (вместо должного 100— 120 г) при сохранении нормального калоража питания. Подробная диета с указанием конкретных блюл на завтрак, обед, ужин должна быть сообщена пациенту (лучше в виде отпечатанной "памятки"). Строгое выполнение диетических рекомендаций — непременное условие торможения хронической почечной недостаточности. С уче­том гипертензии ограничивается употребление поваренной соли. Помня о возможности гиперкалисмии, введем ограничения на упо­требление фруктовых соков, сухофруктов. 2, Вторая важнейшая задача — коррекция артериальной гипертензии, так как последняя сама по себе является мощнейшим фактором прогрессирования хро­нической почечной недостаточности. Во главе гипотешивной тера­пии ставятся ингибиторы АПФ, которые в числе многих обладают также свойством уменьшать гиперфильтрацию интакшых клубоч­ков за счет расширения афферентных артериол. Целесообразно сочетать ингибиторы АПФ с солевыми диуретинами (например, гинотиазидом) и р-блокаторами.

В данный момент можно и ограничиться указанными выше мероприятиями. Следует иметь в виду, что в дальнейшем по мере по­явления новых симптомов хронической почечной недостаточности консервативная терапия может быть дополнена назначением энте-росорбентов (появление желудочной и кишечной диспепсии!), ще­лочей (появление признаков ацидоза!), переливаниями эритроци-тарной массы или препаратов эритропоэтина (усугубление анемии!). Учитывая социальные условия жизни пациента, удаленность от центров квалифицированной медицинской помощи, стоимость назначаемых лекарств, отсутствие у сельского жителя установки на постоянное лечение — нам весьма, трудно определить даже ближай­ший прогноз и реальную возможность торможения прогрессирова­ния хронической почечной недостаточности.

№ 32 Женщина 29 лет, инженер.

Поступает в терапевтический стационар с жалобами на выраженное недомогание, субфебрилитет. Слабость, снижение работоспособности отмечает в течение полутора-двух месяцев, субфебрилитет во второй половине дня, иногда сопровождающийся познабливанием и "тянущими ощущениями" в пояснице в течение двух-трех недель.

В прошлом считалась практически здоровой. Детский возраст – без особенностей. В 16-18 летнем возрасте – несколько раз перенесла острый цистит, по этому поводу лечилась амбулаторно. Менструации с 12 лет, длительные, в 24-летнем возрасте нормальные роды. Бытовые условия хорошие. Вредных привычек не имеет. Работа – кабинетная. Наследственность не отягощена. Последний врачебный осмотр лет пять-семь назад.

При осмотре: Правильного телосложения, умеренного питания, периферические лимфоузлы не увеличены, кожа и видимые слизистые – бледные, кожа чистая, сухая. Ногтевые пластинки тонкие. Легкие – дыхание везикулярное. Сердце – границы в норме, тоны громкие, на верхушке короткий систолический шум, пульс 90 уд. в мин., ритм правильный, АД 100 и 60 мм рт. ст. Язык влажный, со сглаженными сосочками, живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются, толстая кишка – без особенностей. Глубокая бимануальная пальпация области левой почки слабо болезненна. Дизурии нет. Симптом Пастернацкого слева слабо положительный.

Общий анализ крови: гемоглобин 7.8 г%, эритроциты 3.7 млн., цветовой показатель 0.75, ретикулоциты 31‰, тромбоциты 200000, лейкоциты 8800; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 3.5%, сегментоядерные 76%, лимфоциты 11.5%, моноциты 6%, эозинофилы 3%, СОЭ 40 мм/час, гипохромия, анизоцитоз эритроцитов.

Биохимический анализ крови: креатинин 0.6 мг%.

Общий анализ мочи: удельный вес 1.005, реакция – щелочная, белок 0.33‰, в осадке: эритроциты 5-6 в п/зр., лейкоциты 40-50 в п/зр., цилиндры гиалиновые – единичные, солей нет, бактерии в большом количестве.

Проба Зимницкого: суточное количество мочи 1500 мл (днем 1200 мл, ночью 300 мл), удельный вес от 1.005 до 1.018.

Суточная протеинурия 0.6 г.

Посев мочи: рост B. Coli в титре 10⁶.

Жалобы пациентки неспецифичпы (воспалительный процесс? интоксикация?); возможно, что "нить Ариадны" заключается в "тянуших ощущениях в пояснице", к тому же в отдаленном анамнезе есть указания на острый цистит. Впрочем, не предрешая Ronpoca, определим, что пациентка, в первую очередь, нуждается в общетера­певтическом обследовании еще и потому, что проходила осмотр вра­ча пять—семь лет назад.При физикалыюм обследовании мы без труда выявляем призна­ки анемии есидеропеническими симптомами (состояние кожи, ног­тей). Недомогание, в известной море, может определяться и этим. Но, кроме того — слабо болезненная область левой почки, слабо вы­раженный симптом Пастернацкого — "нить" имеет продолжение.

Естественно, в первую очередь, нас интересует анализ мочи, из которого мы получаем однозначное подтверждение активной "моче­вой инфекции" (не будем говорить пока о пиелонефрите, так как со­стояние чашечно-лоханочной системы нам неизвестно). В анализе крови, как и ожидалось, анемия с низким цветовым показателем и умеренным ретикулоиптозом. Дообследование больной пойдет по известной программе (см. руководство "Алгоритм диагностики болезни. Стандарт обследования больных", М., 2001). Скорее всего, железодефицитный постгеморрагический (длительные менструа­ции!) характер анемии будет подтвержден. Строго говоря, анемия имеет смешанный генез, так как определенный вклад вносит и ак­тивная, видимо длительная, мочевая инфекция.

В результатах исследований, относящихся к почечной патоло­гии, отметим: 1. Изменения чашечно-лоханочной системы слева позволяют говорить не только о "мочевой инфекции", но и о хрони­ческом пиелонефрите. Конкременты не обнаружены, следователь­но, пиелонефрит — необструктивный. Однако это надо уточнить с помощью внутривенной урографии (ведь левая лоханка умеренно расширена); 2. Активность инфекционного процесса в данный момент высокая — субфебрилитет, увеличение СОЭ, выраженная лейкоцитурия, выраженная бактериурия; 3. Степень протеинурии соответствует диагнозу; 4. Азотовыделительная и концентрационная функции почек сохранены. Впрочем, при одностороннем процессе, нарушение концентрационной функции пораженной почки может маскироваться нормальной функцией здоровой.Стратегическая лечебная цель заключается в достижении пол­ной ремиссии заболевания с нормализацией осадка и стерильностью мочи, граничащей с выздоровлением. Для этого должна быть состав­лена программа попеременного применения антибиотиков и уро-септиков, в том числе растительных диуретиков. Программа рассчи­тана не менее чем на 2—3 мес, может быть более. Весьма важно хорошо информировать (убедить!) пациентку в необходимости жесткого выполнения этой программы (о несколько легкомысленном от­ношении которой к своему здоровью говорит относительно позднее обращение за врачебной помощью!). Начнем с парентерального применения антибиотиков широкого спектра действия (например, ципрофлоксацина) в режиме монотерапии в течение 10—12 дней. Противорецидивнос лечение по схеме: первая неделя — клюквен­ный морс, следующие две недели — отвары трав (толокнянка, почеч­ный чай и др.), последняя педеля месяца - антибиотик либо уросеп-тик (производное пипемидовой кислоты — палин) проводится в амбулаторных условиях.

Контролем за эффективностью лечения, кроме клинического состояния, служит оценка лейкоцитурии и бактериурии.

Параллельно лечению основного заболевания проводится лече­ние железодефицитной анемии. Прогноз — благоприятный, учитывая отсутствие осложнений пиелонефрита (артериальной гипертензии, ХЛН).

№ 33 Мужчина 29 лет, слесарь.

Жалобы на частые головные боли, слабость. В 18-летнем возрасте во время прохождения комиссии обнаружены повышенные цифры АД 150 и 90 мм рт. ст., направлен в стационар, обследован и выписан с диагнозом: гипертоническая болезнь. От службы в армии освобожден. С 24 лет стали беспокоить головные боли, при обращении выявились повышенные цифры АД 160 и 100 – 180 и 110 мм рт. ст., проводилось амбулаторное лечение адельфаном, гипотиазидом, на фоне терапии самочувствие больного ухудшилось, – появилась мышечная слабость, и больной самостоятельно прекращал прием лекарств. Последний год появилась мышечная слабость независимо от приема лекарств, АД при обращении было повышенным.

Отец больного страдает гипертонической болезнью с 45-летнего возраста. Из перенесенных заболеваний – правосторонняя пневмония в 19 лет.

При осмотре: Больной нормостенического телосложения, умеренного питания. Пульс 80 уд в мин., ритм правильный, АД 180 и 110 мм рт. ст. Пульсация на всех артериях сохранена. Границы сердца расширены влево на 1.5 см, от среднеключичной линии, тоны сердца громкие, акцент II тона над аортой, шумов нет. В легких дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого отрицательный. Со стороны ЦНС – без патологии.

Общий анализ крови: гемоглобин 14.5 г%, лейкоциты 5000, СОЭ 11 мм/час.

Биохимический анализ крови: креатинин 1.0 мг%, калий 2.8 мэкв/л, натрий 147 мэкв/л, глюкоза 110 мг%.

Общий анализ мочи: реакция щелочная, удельный вес 1.009, белок 0.33‰, осадок – норма.

Проба по Зимницкому: удельный вес 1.004 – 1.011 при суточном диурезе 2200 мл (дневной – 900 мл, ночной – 1300 мл).

Проба Реберга: клубочковая фильтрация 104 мл/мин., реабсорбция 98%.

ЭКГ: синусовая тахикардия, единичные желудочковые экстрасистолы, отклонение ЭОС влево, Rv₅=Rv₆, Sv₁-v₂, сглаженность зубца T в грудных отведениях.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: легкие – норма, сердце – увеличен левый желудочек.

Экскреторная урография: почки обычно расположены, чашечно-лоханочная система без патологии.

На I этапе диагностического поиска полученная информация позволяет выявить сам факт повышения АД или же сделать предположение о воз­можности возникновения АГ, а также предположительно определить ста­дию развития болезни, оценить эффективность проводимой терапии. Появление жалоб у пациента на быструю утомляемость, головную боль, свидетельствует о выраженности функционального компонента (невротические симптомы), а при длительном существовании болезни — о возможном присоединении атеросклероза сосудов головного мозга.

Длительное течение ГБ без развития осложнений, эффективность меди­каментозной терапии, позволяющей поддерживать АД на нормальном уровне, свидетельствуют о более доброкачественном течении ГБ.

На II этапе диагностического поиска можно выявить следующие фак­ты, необходимые для постановки диагноза: 1) основной диагностический критерий — повышение АД; 2) гипертрофия миокарда левого желудочка и другие изменения со стороны сердца; 3) симптомы заболеваний, сопрово­ждающих АГ; 4) осложнения ГБ.

Расширение перкуторных границ относительной сердечной тупости влево и усиление верхушечного толчка обусловлены гипертрофией левого желудочка, развитие которой позволяет отнести ГБ как минимум ко II ста­дии заболевания. Акцент II тона над аортой в значительной степени зави­сит от величины АД.

При физикальном обследовании больного могут быть выявлены раз­нообразные симптомы, которые позволят заподозрить симптоматический характер АГ и наметить пути уточнения диагноза с помощью специальных лабораторно-инструментальных методов обследования на III этапе диагно­стического поиска.

При обследовании могут быть выявлены осложнения:

а) коронарный атеросклероз может сопровождаться нарушением сер­дечного ритма и проводимости, явлениями хронической сердечной не­достаточности б) у больных ГБ стадии III могут выявляться динамические и органиче­ские изменения мозгового кровообращения: нарушение двигательной функции верхних и нижних конечностей (гемипарез или гемиплегия) с изменением чувствительности в этих же областях; нарушение эмоцио­нальной сферы, памяти, сна, речи; в) симптомы почечной недостаточности.

На III этапе диагностического поиска проводят исследования, которые позволяют: 1) дать точную оценку состояния сердца, почек, органа зрения, мозгового кровообращения и точно определить стадию ГБ; 2) установить первичность повышения АД и исключить заболевания, сопровождающиеся симптоматической АГ.

Электрокардиография не выявляет изменений при I стадии. Во II и Ш стадиях имеются признаки гипертрофии левого желудочка: отклонение электрической оси сердца влево, увеличение амплитуды комплекса QRS, Появление характерной депрессии сегмента ST и деформация зубца Т в от­ведениях Vj,₆, I, aVL.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки при I стадии ГЕ не обнаруживает отчетливых изменений сердца и крупных сосудов. Начи­ная со II стадии отмечается гипертрофия левого желудочка, в III стадии можно выявить признаки атеросклероза аорты..

Эхокардиография — наиболее точный метод выявления гипертрофии ле­вого желудочка, которая обнаруживается более чем у 50 % больных ГБ. Исследование глазного дна позволяет с достоверностью судить об изме­нениях сосудов мозга. Исследование крови: клинический анализ, определение уровня мочевины, креатинина, холестерина, триглицеридов, глюкозы, белка и его фракций. Исследование мочи: общий анализ, исследование по Нечипоренко, ана­лиз по Зимницкому, определение суточной протеинурии, бактериурии, ка­чественных характеристик лейкоцитов.

Д-з: ГБ IIстадия, II-IIIст повышения АД, доброкачественный вариант течения.

№ 34 Мужчина 40 лет, инвалид II группы.

В детском возрасте частые ангины, в 10 лет обнаружен "шум в сердце", поставлен диагноз "порока", наблюдался у ревматолога, проводилась сезонная бициллинопрофилактика. Рос и развивался нормально, не ограничивал физические нагрузки. В 30-летнем возрасте (в это время работал судовым врачом, находился в плавании) впервые возник приступ выраженного сердцебиения и одышки, самостоятельно прошедший через 1.5-2 часа. Подобные приступы стали повторяться до 2-3 раз в месяц после физической нагрузки и употребления алкоголя. В 32-летнем возрасте (в это время работал в районной больнице), возникший приступ сердцебиения не купировался. Больному произведена кардиоверсия, восстановился синусовый ритм, однако, через 1.5 месяца вновь развивается постоянная форма нарушения ритма сердца. С этого же времени беспокоит медленно нарастающая одышка. С 34 лет находят умеренное увеличение печени, периферических отеков не было. Проводится постоянная терапия диуретиками. В возрасте 38 лет на высоте психоэмоционального и физического напряжения остро развился левосторонний гемипарез. Восстановление функции конечностей наступила через 2.5 месяца. В течение последнего года одышка значительно ограничивает физическую нагрузку. Следует отметить, что в последние 6 лет у больного несколько раз (6-7 раз) остро приступообразно развивался артрит первых плюснефаланговых суставов, с обратным развитием симптоматики в течение 2-3 недель. Приступы артрита расценивались как доказательства активности основного заболевания. Курит с 15 лет, алкоголь употребляет с 20 лет до настоящего времени почти ежедневно в умеренных дозах.

При осмотре: Правильного телосложения, повышенного питания, акроцианоз, периферических отеков нет, суставы не изменены. ЧДД 24 в мин., лежит с приподнятым изголовьем. Над легкими жесткое дыхание, хрипов нет. Границы сердца – левая на 2 см кнаружи от среднеключичной линии в V межреберье, верхняя – верхний край III ребра, правая – на 2 см кнаружи от правого края грудины. I тон на верхушке ослаблен, систолический шум проводится до среднеподмышечной линии. Выраженный акцент II тона над легочной артерией, в остальных точках аускультация без особенностей. Пульс 85 уд. в мин., ритм неправильный, дефицит пульса 10-12 уд. в мин., АД 120 и 80 мм рт. ст. Печень выступает на 3 см, умеренно болезненная при пальпации. Остаточные явления левостороннего гемипареза.

Общий анализ крови: гемоглобин 16 г%, лейкоциты 5700, СОЭ 7 мм/час.

Биохимический анализ крови: мочевая кислота 9.2 мг%, креатинин 1.2 мг%.

СРБ – реакция отрицательная.

Общий анализ мочи: в осадке кристаллы мочевой кислоты.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: в легких венозное полнокровие; сердце значительно расширено в поперечнике в основном за счет левого желудочка, в косой проекции увеличено левое предсердие; аорта не изменена.

Д: острая ревматическая лихорадка. Нарушение ритма при митральной недостаточности может быть либо мерцательная аритмия или суправентрикулярная экстрасистолия.

На I этапе диагностического поиска выявляется связь болезни с пере­несенной инфекцией. В типичных случаях, спустя 1—2 нед после ангины _илИ острого респираторного заболевания, повышается температура тела иногда до 38—40 °С, с суточными колебаниями 1—2 °С и сильным потом (как правило, без озноба). При повторных атаках ревма­тизма рецидив болезни часто развивается вне связи с перенесенной инфек­цией (имеют значение неспецифические факторы: переохлаждение, физи­ческая перегрузка, оперативное вмешательство).

В настоящее время наиболее частым, а у большинства больных единст­венным проявлением ревматизма является поражение сердца — ревмокар­дит. Под ревмокардитом понимают одновременное поражение миокарда и эндокарда. Попытки дифференцировать миокардит от эндокардита не увенчались успехом.

У взрослых ревмокардит протекает легко. Больные предъявляют жало­бы на слабые боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузке, значительно реже отмечают перебои или сердцебие­ния. Эти симптомы не являются специфичными для ревматического пора­жения сердца и могут наблюдаться при других заболеваниях. Природа та­ких жалоб уточняется на последующих этапах диагностического поиска.

Ревмокардит у некоторых больных молодого возраста (чаще у детей) может протекать тяжело: с самого начала болезни возникают сердцебие­ния, сильная одышка при нагрузке и в покое, постоянные боли в области сердца. Могут появляться симптомы недостаточности кровообращения в большом круге в виде отеков и тяжести в области правого подреберья (за счет увеличения печени). Все эти симптомы указывают на диффузный миокардит тяжелого течения.

Перикардит, так же как внесердечные проявления ревматизма, в на­стоящее время встречается редко, обычно при остром течении у детей и лиц молодого возраста.

При развитии сухого перикардита больные отмечают лишь постоянные боли в области сердца. Экссудативный перикардит, который характеризу­ется накоплением в сердечной сумке серозно-фибринозного экссудата, имеет свою клиническую картину: боли исчезают в связи с разъединением воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом. Появляет­ся одышка, которая усиливается при горизонтальном положении больного. Вследствие затруднения притока крови к правым отделам сердца появля­ются застойные явления в большом круге кровообращения (отеки, тяжесть в правом подреберье вследствие увеличения печени).

Изменения опорно-двигательного аппарата проявляются в виде ревма­тического полиартрита. Больные отмечают быстро нарастающую боль в крупных суставах (коленных, локтевых, плечевых, голеностопных, лучеза-пястных), невозможность активных движений, увеличение суставов в объеме.

Особенностью ревматического полиартрита является быстрое и полное обратное его развитие при назначении противоревматических препаратов. Иногда поражение суставов проявляется лишь полиартралгией — болями в суставах без развития артрита (в 10 % случаев).

При первичном ревмокардите сердце обычно не увеличено (лишь изредка отмечается умеренное его увеличение), при аускультации выявляются при­глушенный I тон, иногда III тон, мягкий систолический шум над верхушкой. Эта симптоматика — не проявление поражения клапанного аппарата; она обусловлена изменениями миокарда (ревматический миокардит). Однако на­растание интенсивности шума, большая продолжительность его и стойкость могут указывать на формирование недостаточности митрального клапана. Уверенно судить о формировании порока можно спустя 6 мес после начала атаки при сохранении приведенной аускультативной картины.

В случае поражения клапана аорты может выслушиваться и в дальней­шем нарастать по интенсивности и продолжительности протодиастолический шум в точке Боткина, при этом звучность II тона может сохраняться. Лишь спустя много лет, после формирования выраженной недостаточности клапана аорты, вместе с протодиастолическим шумом определяется ослаб­ление (или отсутствие) II тона во втором межреберье справа.

У больных полиартритом отмечаются деформация суставов за счет вос­паления синовиальной оболочки и околосуставных тканей, болезненность при пальпации сустава. Все эти изменения после проведения противорев­матической терапии бесследно исчезают.

Поражение периартикулярных тканей проявляется в виде ревматиче­ских узелков, которые располагаются в области пораженных суставов, на предплечьях и голенях, над костными выступами. Это мелкие (величиной с горошину), плотные безболезненные образования, исчезающие под влия­нием лечения. В настоящее время эти образования почти не встречаются.

На III этапе диагностического поиска данные лабораторно-инструменального исследования позволяют установить активность патологического процесса и уточнить поражение сердца и других органов. При активном ревматическом процессе лабораторные исследования выявляют неспецифи­ческие острофазовые и измененные иммунологические показатели.

К «острофазовым» показателям относятся нейтрофилез со сдвигом лей­коцитарной формулы крови влево (лейкоцитоз до 12—15 10⁹/л отмечается лишь при III степени активности процесса, что обычно сочетается с ревма­тическим полиартритом); увеличение содержания (3₂-глобулинов, сменяю­щееся повышением уровня у-глобулинов; повышение содержания фибри­ногена; появление С-реактивного белка; возрастает СОЭ. В большинстве случаев биохимические показатели параллельны величинам СОЭ, которая остается основным лабораторным признаком активности ревматизма.

№ 34 ПРОДОЛЖЕНИЕ

Что касается иммунологических показателей, то повышаются титры противострептококковых антител (антигиалуронидазы и антистрептокина-зы более 1:300, анти-О-стрептолизина более 1:250). Повышение уровня этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококка и поэтому часто наблюдается при любой стрептококковой инфекции. Диаг­ностическое значение имеют значительно повышенные титры антител.

Все лабораторные показатели у больных с активным ревматическим процессом и с наличием сердечной недостаточности вследствие порока сердца изменены нерезко или соответствуют норме. Однако при уменьше­нии явлений сердечной недостаточности после применения мочегонных средств и сердечных гликозидов лабораторные признаки активности начи­нают определяться.

При электрокардиографическом исследовании иногда выявляются нару­шения ритма и проводимости, преходящая атриовентрикулярная блокада (чаще I степени — удлинение интервала P—Q, реже II степени), экстрасистолия, атриовентрикулярный ритм. У ряда больных регистрируются изме­нения зубца Т в виде снижения его амплитуды вплоть до появления нега­тивных зубцов (преимущественно в грудных отведениях).

Указанные нарушения ритма и проводимости нестойкие, в процессе противоревматической терапии быстро исчезают. Иногда они исчезают са­мостоятельно. В подобных случаях ЭКГ отражает не столько поражение миокарда, сколько изменение функционального состояния его нервного аппарата в связи с повышением тонуса блуждающего нерва. После назна­чения атропина изменения на ЭКГ исчезают. Если изменения на ЭКГ стойкие и остаются после ликвидации ревматической атаки, то следует ду­мать об органическом поражении миокарда. При развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося порока сердца на ЭКГ отражаются изменения, свойственные данному клапанному поражению (синдромы гипертрофии Миокарда предсердий и желудочков, выраженные в различной степени).

При фонокардиографическом исследовании уточняются данные аускульации: ослабление I тона, появление III тона, систолический шум.

Рентгенологически при первой атаке ревматизма каких-либо изменений выявить не удается. Лишь при тяжелом ревмокардите у детей и лиц моло­дого возраста можно обнаружить увеличение сердца за счет дилатации ле­вого желудочка.

При развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося порока сердц_а рентгенологическая картина будет соответствовать конкретному пороку.

Эхокардиографическое исследование при первичном ревмокардите каких-либо характерных изменений не выявляет. Лишь при тяжелом течении ревмокардита с признаками сердечной недостаточности на эхокардиограм-ме (ЭхоКГ) обнаруживают признаки, указывающие на снижение сократи­тельной функции миокарда и расширение полостей сердца. Если ревмо­кардит развивается на фоне порока сердца, то выявляются признаки, свой­ственные этому поражению.

Лечение. В настоящее время при ревматизме лечение проводится в 3 этапа: 1) лечение в активной фазе в стационаре; 2) продолжение лечения больного после выписки в кардиоревматологических кабинетах поликли­ники; 3) последующее многолетнее диспансерное наблюдение и профилак­тическое лечение в поликлинике.

Лечебные мероприятия включают: а) борьбу со стрептококковой ин­фекцией; б) подавление активного ревматического процесса (воспаление на иммунной основе); в) коррекцию иммунологических нарушений.

На I этапе (стационарном) показано соблюдение постельного режима в течение 2—3 нед, питание с ограничением хлорида натрия (поваренной соли) и достаточным количеством полноценных белков (не менее 1—1,5 г на 1 кг массы тела).

Этиотропная терапия осуществляется пенициллином, оказывающим бактерицидное действие на гемолитические стрептококки группы А. Пени­циллин назначают в дозе 1,5—4 млн ЕД в течение 10 дней. Вместо пени­циллина можно использовать полисинтетические пенициллины (ампицил­лин, оксациллин и пр.). При индивидуальной непереносимости пеницил-линов применяют макролиды: спирамицин по 6 млн ME в два приема в течение 10 дней; азитромицин по 0,5 г 1 раз в течение 3 дней; рокситроми-цин по 0,3 г 2 раза в день в течение 10 дней.

Активный ревматический процесс купируют различными нестероидны­ми противовоспалительными препаратами (НПВП). Преимущество отдает­ся индометацину и диклофенаку — наиболее эффективным средствам, ока­зывающим наименее выраженное побочное действие. Суточная доза этих препаратов составляет 100 мг. Вместо них можно назначать ацетилсалици­ловую кислоту по 4—5 г/сут. Эти препараты следует принимать до полной ликвидации активности ревматического процесса.

При высокой активности (III степень), тяжелом первичном ревмокар­дите с признаками сердечной недостаточности (чаще встречается у лиц мо­лодого возраста) или признаками полисерозита показаны глюкокортико-стероидные препараты (преднизолон 1—1,5 мг/кг). По достижении клини­ческого эффекта (обычно через 2 нед) дозу постепенно снижают с после­дующим назначением НПВП.

При вяло текущем процессе больший эффект достигается от проведе­ния иммуносупрессивной терапии (коррекция иммунного гомеостаза) с помощью аминохинолиновых производных гидроксихлорохина (плаквени-ла), хингамина (делагила). Эти препараты назначают по 0,2 и 0,25 г соот­ветственно 1—2 раза в сутки в течение длительного времени (не менее 1 года). Спустя год доза может быть уменьшена вполовину.

На II этапе (поликлиническом) лекарственная терапия должна продол­жаться в дозах, с которыми больные были выписаны из стационара. Дли­тельность приема противовоспалительных препаратов при остром течении 'оьгчно 1 мес, при подостром — 2 мес; как уже упоминалось выше, амино-Хинолиновые препараты принимают длительно (1—2 года).

Поликлинический этап предусматривает также обязательную бицилли-Нопрофилактику в течение 5 лет после перенесенной атаки ревматизма в 4°зах 1 500 000 ЕД бициллина-5 каждые 3 нед.

В задачу III этапа входит пребывание детей и подростков в местно^ ревматологическом санатории, а у взрослых — направление на реабилита. цию в кардиологический санаторий.

При хроническом тонзиллите хирургическое лечение должно прово. диться только при неэффективности консервативного, а также в случаях если обострение тонзиллита приводит к рецидиву ревматизма.

Больным с сердечной недостаточностью проводится соответствующая терапия ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) сердечными гликозидами, мочегонными средствами (см. «Сердечная не. достаточность»).

Больных ревматизмом ставят на диспансерный учет не только с целью проведения противорецидивной терапии, но и для своевременного обнару. жения рецидива, а при прогрессировании клапанного порока — для свое­временного направления в кардиохирургическое учреждение.

№ 35 Мужчина 52 лет, продавец склада стройматериалов, предъявляет жалобы на сухой кашель, одышку при быстрой ходьбе и подъеме по лестнице, общее недомогание. Указанные жалобы с постепенным медленным нарастанием беспокоят примерно в течение года. В прошлом считал себя практически здоровым, хотя в возрасте 30-35 лет беспокоили боли в эпигастрии, в том числе ночные и "на голодный желудок"; по этому поводу не обследовался, соблюдал диету, боли стихали самостоятельно.

Не курит, алкоголь не употребляет, наследственность не отягощена. С 18 до 20 лет – служил в армии. Трудовая деятельность с 20 до 40 лет – слесарь-сантехник, затем – заготовщик формовочный земли в литейном цехе, с 45 лет продавец стройматериалов.

При осмотре: Правильного телосложения, умеренного питания, кожные покровы чистые, периферические лимфоузлы не увеличены, над легкими – перкуторный звук легочный, границы легких в пределах нормы, аускультативно дыхание жесткое, над нижними отделами – единичные крепитирующие хрипы. Сердце – границы в норме, тоны громкие, шумов и акцентов нет. АД 120 и 70 мм рт. ст. Пульс 76 уд. в мин., ритм правильный. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови – в норме.

Общий анализ мочи – в норме.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: диафрагма расположена обычно, подвижна; корни уплотнены, несколько расширены, в средних легочных полях легочный рисунок сгущен и деформирован с обеих сторон, на этом фоне определяется небольшое количество плотных очаговых теней размерами до 5 мм.

1.поэтапный анализ данных:

По данным жалоб можно предположить Хобл. На I этапе диагностического поиска выявляют основные симптомы ХОБЛ: хронический кашель, выделение мокроты и/или одышку. Изучая анамнез, большое внимание уделяют выявлению факторов риска развития ХОБЛ (курение и табачный дым, промышленная пыль и химикаты, дым домашних отопительных приборов и гарь от приго­товления пищи) в связи с тем, что болезнь начинает развиваться задолго до появления выраженной симптоматики и длительное время протекает без ярких клинических симптомов. По мере развития заболевания ХОБЛ характеризуется выраженностью клинических проявлений и неуклонно прогрессирующим течением.

Но похожая клиническая картина при медленно развивающемся фиброзирующем альвеолите. Иногда начинаются по типу острого респираторного вирусного заболевания (чаще при десквамативной форме ИФА). При этом отмечаются лихорадка, кашель с мокротой и быстро нарастающая одышка. В других случаях симптоматика развивается постепенно и характеризуется прогрессирующей одышкой, кашлем со скудной мокротой, чувством стеснения в груди. Выявляют распространенную крепитацию, иногда притупление перкуторного звука.

На 2 этапе диагностического поиска при ХоБЛ: Осматривая грудную клетку, обращают внимание на ее форму — де­формированная, «бочкообразная», малоподвижная при дыхании, парадок­сальное втягивание (западение) нижних межреберных промежутков на вдо­хе (признак Хувера) и участие в акте дыхания вспомогательной мускулату­ры грудной клетки, брюшного пресса, значительное расширение грудной клетки в нижних отделах — все это признаки тяжело протекающей ХОБЛ. При перкуссии грудной клетки определяются коробочный перкуторный звук и опущенные нижние границы легких (признаки эмфиземы). Аускуль-тативная картина легких зависит от преобладания эмфиземы или бронхи­альной обструкции. Так, при эмфиземе дыхание ослабленное везикуляр­ное, а у больных с выраженной бронхиальной обструкцией, как правило, жесткое, а главным аускультативным симптомом являются сухие, преиму­щественно свистящие хрипы, усиливающиеся при форсированном выдохе, имитации кашля, в положении лежа на спине. Этого нет у нашего больного.

На 3 этапе в пользу идеопатического фиброзирующего альвеолита указывает: Ранними рентгенологическими признаками ИФА являются усиление и деформация легочного рисунка с обеих сторон, преимущественно в области нижних отделов легочных полей; десквамативная форма ИФА характеризуется также понижением прозрачности легочных полей по типу матового стекла мелкоочаговыми распространенными двусторонними затенениями инфильтративного характера. В дальнейшем рентгенологические изменения неуклонно нарастают. По мере прогрессирования процесса деформация легочного рисунка становится более выраженной, распространяется без четких границ в центральном и апикальном направлениях, уменьшается подвижность диафрагмы. В случае далеко зашедшего процесса на периферии легочных полей появляются мелкие кистевидные полости («сотовое легкое»).

2.план обследования больного

При исследовании крови в активной фазе заболевания выявляют увеличение СОЭ, числа эритроцитов, гипергаммаглобулинемию, ревматоидный и антинуклеарный факторы, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов G и А. Исследование функции внешнего дыхания позволяет обнаружить рестриктивный тип нарушения вентиляции. Отмечаются снижение диффузионной способности легких, артериальная гипоксемия. С целью уточнения характера морфологических изменений проводят трансбронхиальную биопсию легкого, в ряде случаев показана открытая биопсия легкого. Цитологические и иммунологические исследования жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, а также радионуклидное исследование легких с ⁶⁷Ga позволяют судить об активности патологического процесса.

№ 36 Женщина 31 года, швея.

Поступает с жалобами на ежедневные повышения температуры тела до 37.5^о-37.7^оС, сухой кашель, недомогание. Заболела три недели назад. Вначале появились катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей – насморк, кашель с небольшим количеством мокроты, миалгии, лечилась домашними средствами, локальная симптоматика (насморк) постепенно прошла, однако началось повышение температуры тела, кашель не прекращался. Две недели назад обследована в поликлинике: общий анализ крови – гемоглобин 13.0 г%, лейкоциты 8800, СОЭ 25 мм/час; рентгеноскопия грудной клетки – обнаружена воспалительная инфильтрация в заднебазальных сегментах легких с обеих сторон. Поставлен диагноз пневмонии, назначено амбулаторное лечение амоксициллином в дозе 675 мг 3 раза/день, отхаркивающими средствами, которое больная пунктуально выполняла, однако улучшение состояния не наступало. Со слов больной в коллективе было несколько случаев аналогичного заболевания.

В прошлом здорова. В 25-летнем возрасте - нормальные роды. Вредных привычек не имеет.

При осмотре: Правильного телосложения, достаточного питания, кожа чистая, периферические лимфоузлы не пальпируются; число дыханий 18 в мин., над нижними отделами легких – укорочение перкуторно тона, дыхание жесткое, единичные мелкопузырчатые хрипы; со стороны других органов - патологии не обнаруживается. АД 110 и 80 мм рт. ст.

Общий анализ крови: гемоглобин 12.5 г%, эритроциты 4.0 млн., цветовой показатель 0.9, тромбоциты 200000, лейкоциты 6800; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 4%, сегментоядерные 60%, лимфоциты 26%, моноциты 8%, эозинофилы 2%; СОЭ 27 мм/час.

СРБ (2+).

Общий анализ мочи – в норме.

Собрать мокроту на исследование не удалось.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: сердце и аорта в норме, положение диафрагмы обычное, корни легких структурные, в заднебазальных сегментах с обеих сторон – инфильтрация легочной ткани.

ПНЕВМОНИЯ (Пн) — острое инфекционное поражение нижних отде­лов дыхательных путей, подтвержденное рентгенологически, доминирую­щее в картине болезни и не связанное с другими известными причинами.

Основные жалобы больного Пн: кашель, повышение температуры тела одышка, наруше­ние общего самочувствия.

Скорее всего атипичная пневмония.

В возникновении Пн, протекающих с атипичной симптоматикой, при­дают значение эпидемиологическому анамнезу: Обращают внимание на групповые вспышки остролихорадочных заболеваний в тесно взаимодейст­вующих коллективах.

Атипичное течение Пн характеризуется лихорадкой, головной болью и появлением непродуктивного кашля. Поражению нижних отделов дыха­тельных путей предшествуют симптомы поражения верхних: боль в горле, потеря голоса и кашель, который периодически носит пароксизмальный характер, нарушая сон.

На I этапе можно предположить Пн, но окончательно поставить диаг­ноз нельзя.

На II этапе диагностического поиска наиболее значимым для диагноза является наличие синдрома воспалительных изменений легочной ткани. Этот синдром составляют следующие симптомы: а) отставание при дыхании пораженной стороны грудной клетки; б)укорочение перкуторного звука в области проекции поражения на большем или меньшем протяжении; в) усиление голосового дрожания и бронхофонии в той же зоне; г)изменение характера дыхания (жесткое, бронхиальное, ослабленное и т.п.); д)появление патологических дыхательных шумов (влажные звонкие мелкопузырчатые хрипы и крепитация).

На III этапе диагностического поиска наиболее важно выяснение признаков, подтверждающих или отвергающих Пн, уточняющих характер и специфичность возбудителя, указывающих на остроту воспалительного процесса, состояние иммунологической реактивности организма и сте­пень вовлечения в процесс других органов и систем и развитие осложне­ний.

Наиболее важным методом является рентгенологическое ис­следование органов грудной клетки. Крупнокадровая флюорография и рентге­нография в двух проекциях, производимая в динамике, помогают (с учетом клинической картины) поставить диагноз Пн.

Особенно важны данные рентгенологического обследования при выяв­лении Пн со слабовыраженными аускультативными изменениями, что ха­рактерно для интерстициальных и прикорневых Пн. В таких случаях для уточнения диагноза показано проведение компьютерной томографии.

Бронхография выявляет полости распада в легочной ткани, а также бронхоэктазы, вокруг которых при обострении возможны инфильтратив-ные изменения. Уточненный этиологический диагноз может быть поставлен с помощью иммунологических исследований, реакции связывания комплемента (РСК) и реакции торможения гемагглютинации (РТГА) с вирусными и бактериаль­ными антигенами. В диагностике вирусных и вирусно-бактериальных Пн имеют значение вирусологические и серологические исследования.

Бактериологическое исследование мокроты (или бронхиальных смывов) до назначения антибиотиков помогает обнаружить возбудитель и опреде­лить его чувствительность к антибиотикам. По данным бактериоскопии (микроскопия мазков мокроты, окрашен­ных по Граму) можно говорить о грамотрицательных или грамположитель-ных микроорганизмах, обитающих в бронхах уже в первые сутки пребыва­ния больного в стационаре (важно учитывать при выборе антибиотиков).

Об остроте воспалительного процесса можно судить по выраженности острофазовых показателей крови и их динамике (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы, увеличение СОЭ, повышенное содержание аз-глобулинов, фибриногена, появление СРБ, повышение уровня сиаловых кислот). Для бактериальных Пн более характерен нейтрофильный лейко­цитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; СОЭ увеличена, степень этого увеличения определяется распространенностью и тяжестью процесса. Вирусные Пн отличает лейкопения. При микоплазменных и орнитозных Пн лейкопения сочетается с очень высокой СОЭ. Как правило, отмечается тенденция к лейкопении при парагриппозных и аденовирусных Пн, но СОЭ в этих случаях нормальная.

При затяжном течении Пн и развитии осложнений необходимо изуче­ние иммунологической реактивности организма.

№ 37 Женщина 66 лет, пенсионер (в прошлом бухгалтер).

Беспокоит умеренное недомогание в течение последнего года, начавшееся после перенесенного опоясывающего лишая; в летнее время этого года очень страдала от укусов комаров – возникали крупные зудящие папулы (чего раньше не наблюдалось); месяц назад случайно обнаружила "опухоль на шее"; иногда отмечает легкое "познабливание" и "повышение температуры".

В анамнезе – в течение последних 10 лет повышение АД – 160 и 100 – 150 и 90 мм рт. ст., последнее время систематически принимает энап и коринфар. Менопауза с 50 лет. Вредных привычек не имеет.

При осмотре: Правильного телосложения, умеренно повышенного питания, в области левого виска кожное образование в виде плотного пигментированного с небольшой мацерацией пятна (по заключению дерматолога – базалиома), на коже груди справа вдоль межреберья участки очаговой пигментации. Определяется увеличение шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов, размерами до 1.5 см в диаметре, плотных, подвижных, безболезненных. Со стороны легких – без патологии. Сердце – умеренно расширено влево, II тон на аорте акцентирован, АД 160 и 90 мм рт. ст. Живот мягкий, печень уплотненной консистенции, безболезненная, выступает из подреберья на 3 см, пальпируется селезенка плотная, безболезненная, выступает на 4 см. Со стороны других систем – без патологии.

Общий анализ крови: гемоглобин 10.0 г%, эритроциты 3.4 млн., цветовой показатель 0.87, ретикулоциты 6‰, тромбоциты 130000, лейкоциты 32000; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 1%, сегментоядерные 21%, лимфоциты 75%, моноциты 3%, эозинофилы 0%, базофилы 0%; СОЭ 30 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 7.0 г%; электрофореграмма белков сыворотки: альбумин 69%, α₁-глобулины3%, α₂-глобулины 8%, β-глобулины 10%, γ-глобулины 10%; глюкоза 100 мг%.

СРБ – реакция отрицательная.

Общий анализ мочи – в норме.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: легочные поля эмфизематозны, диафрагма подвижна, корни структурны, легкие – без очаговых и инфильтративных изменений, сердце – увеличение левого желудочка, аорта уплотнена.

Д: Лимфогранулемптоз.

Заболевание может начаться на фоне полного благополучия, и больной случайно обнаруживает у себя увеличение лимфатических узлов. Наиболее часто заболевание начинается с увеличения шейных, надключичных и несколько реже акселярных лимфоузлов. В 15-20% случаев заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Частым симптомом при лимфогранулематозе является лихорадка. Она, как правило, является одним из ранних симптомов заболевания. Патогномоничного типа лихорадки для лимфогранулематоза нет, но наиболее характерным является  пережающийся, волнообразный тип лихорадки. Прием нестероидных противовоспалительных препаратов наиболее эффективно влияет на снижение температуры у больных с лимфогранулематозом. Повышение температуры часто сопровождается ознобами, а ее снижение -- проливными потами. Примерно у трети больных бывает кожный зуд. Выраженность кожного зуда различна: от умеренного до генерализованного дерматита, изнуряющего больного. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы. Клинические проявления поражение того или иного органа будут вносить свой вклад в общую картину заболевания. Наиболее частой (примерно в четверти случаев) локализацией экстранодальных поражений при лимфогранулематозе является легочная ткань. Столь же часто, как и легочная ткань поражается костная система. Чаще поражаются плоские кости -- позвонки, грудина, кости таза, ребра, затем трубчатые кости. Специфическое поражение костного мозга является редким (около 10%) проявлением при лимфогранулематозе. Оно может протекать бессимптомно или приводить к недостаточности костномозгового кроветворения с развитием цитопений в периферической крови. Изменений периферической крови, специфичных для лимфогранулематоза, нет. Примерно у половины больных наблюдается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз иногда с легким палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Примерно у 20% больных отмечается эозинофилия, а у 2% больных эозинофилия может быть значительной. На поздних этапах заболевания отмечается лимфопения. Миелограмма у больных лимфогранулематозом не имеет существенных отклонений от нормы. Для выявления возможного поражения костного мозга необходимо выполнять гистологическое исследование. Классификация стадий лимфогранулематоза Стадия I:  Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатическогооргана или участка (Ie) Стадия II: Поражение лимфатических узлов двух или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (II) либо локализованое  поражение внелимфатического органа или участка и   лимфатических узлов одной или нескольких областей по одну  сторону диафрагмы (IIe) Стадия III:  Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы  (III), которое может также сопровождаться поражением селезенки (IIIs) либо локализованным поражением внелимфатического органа или участка (IIIe) или поражение того и другого  (IIIse) Стадия IV:  Диффузное или диссеминированное поражение одного или  нескольких внелимфатических органов или тканей, сопровождающееся или не сопровождающееся поражением  лимфатических узлов. Диагностика лимфогранулематоза морфологическая. Верификация диагноза возможна только на основании гистологического изучения материала полученного из пораженного лимфатического узла или органа. Рентгенологическое исследование необходимо проводить для выявления увеличенных лимфатических узлов средостения и корней легких. В ряде случаев необходимо использовать лимфографию и компьютерную томографию. Для выяснения состояния костного мозга проводится его гистологическое исследование. В ряде случаев при лимфогранулематозе проводится диагностическая лапаротомия для взятия биоптатов мезентериальных и парааортальных лимфатических узлов.

Лечение используется лучевая и химиотерапия. Как самостоятельный метод лечения лучевая терапия используется у больных с I и IIА стадиями заболевания. На IIВ и IIIА стадиях лучевая терапия сочетается с полихимиотерапией. У больных с IIIВ и IV стадиями лимфогранулематоза предпочтение отдается химиотерапии.В качестве цитостатических агентов для лечения лимфогранулематоза используют эмбихин, натулан, винкристин, циклофосфан, преднизолон. Перечисленные препараты используются в виде определенных программ длительными курсами.Достаточно редкое поражение костного мозга при лимфогранулематозе делает возможным проведение интенсивных программ лечения с последующей аутотрансплантацией костного мозга.

№ 38 Больной 27 лет, слесарь, житель Караганды направлен в терапевтическую клинику по поводу предполагаемого цирроза печени.

Три года назад после ОРЗ на фоне продолжающегося субфебрилитета окружающие и сам больной заметили выраженную желтушность склер. Больной был направлен в инфекционный стационар с предположительным диагнозом – острый вирусный гепатит. В инфекционном стационаре находился около трех недель, диагноз острого вирусного гепатита был отвергнут. Поставлен диагноз хронического гепатита на основании дополнительного сообщения больного о том, что и раньше лет с 17-ти периодически имели место эпизоды нерезкой желтушности склер. В последние три года больной чувствовал себя практически здоровым; хотя временами легкая желтушность склер имела место. К врачам не обращался. Год назад впервые возник приступ довольно сильных болей в правом подреберье, приступ продолжался около двух часов. Врачи говорили о печеночной колике. Больше таких приступов не было.

Перенесенные заболевания – изредка ОРЗ, ангины; в юношеском возрасте около двух лет страдал трофической язвой левой голени. В остальном анамнез – без особенностей. Профессиональных вредностей не имеет, алкоголем не злоупотребляет, курит – умеренно. У сестры 32 лет находят повышенный билирубин в крови.

При осмотре: Отмечается иктеричность склер, субиктеричность видимых слизистых и кожи; кожного зуда – нет. Обращают на себя внимание несколько удлиненная форма головы, высокое небо, приросшие мочки ушей. На левой голени пигментное пятно после заживления трофической язвы голени. На основании сердца, в третьем межреберье слева от грудины, выслушивается систолический шум, однако перкуторно сердце в размерах не увеличено. Глубокая пальпация в проекции желчного пузыря умеренно болезненна, край печени пропальпировать не удается. В положении на правом боку в левом подреберье пальпируется уплотненный, безболезненный нижний край селезенки. Другой патологии при осмотре больного не обнаружено.

Общий анализ крови: гемоглобин 10.2 г%, эритроциты 3.2 млн., цветовой показатель 0.9, ретикулоциты 71‰, лейкоциты 9200; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 8%, сегментоядерные 62%, моноциты 6%, эозинофилы 2%, лимфоциты 22%; СОЭ 20 мм/час.

Общий анализ мочи: реакция на уробилин – положительная, на желчные пигменты – отрицательная; осадок мочи – без патологии.

ЭКГ: неполная блокада правой ножки пучка Гиса, редкие предсердные экстрасистолы.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: нерезко увеличены правые отделы сердца, корни легких гомогенны, несколько расширены.

Д: Гемолитическая анемия, Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара)

На I этапе диагностического поиска можно получить информацию о жалобах больного на периодически возникающую легкую желтушность кожных покровов, преходящую слабость. При тяжелом течении заболева­ния наблюдаются гемолитические кризы, возникающие обычно спонтанно либо под влиянием инфекции, переутомления, травмы, переохлаждения-отмечаются озноб, повышение температуры тела, боли в мышцах, области печени и селезенки. Резко усиливается желтуха, моча и кал темнеют. Если симптомы криза выражены не столь резко, но желтуха отчетливая, то боль­ных часто госпитализируют в инфекционные больницы с подозрением на вирусный гепатит (диагноз не подтверждается). Постоянная желтушность у таких больных вне кризов может явиться основанием для предположения о хроническом гепатите.

На II этапе диагностического поиска выявляется лимонно-желтое окра­шивание кожи, усиливающееся до более интенсивной желтухи в период ге­молитического криза. У части больных можно отметить врожденные ано­малии (башенный череп, заячья губа, пороки сердца). При выраженной анемии выявляют циркуляторно-гипоксический синдром (анемический систолический шум, тахикардия, снижение АД, шум «волчка» на яремных венах и др.). Гемолиз происходит в селезенке, поэтому со временем выяв­ляется ее увеличение. В целом данные II этапа скорее исключают ряд забо­леваний печени, могущих быть причиной желтухи, а не подтверждают на­следственный микросфероцитоз.

Решающим является III этап диагностического поиска, во время кото­рого выявляют синдром гемолиза и его особенности у больных наследст­венным микросфероцитозом.

Общий анализ крови помогает установить снижение содержания гемо­глобина, эритроцитов. Основной морфологический признак болезни — на­личие в крови большого количества мелких круглых эритроцитов (микро-сфероцитов).

Повышен аутогемолиз: при инкубации эритроцитов в течение 48 ч при температуре 37 °С гемолизируется не менее 30 %, тогда как в норме — лишь 3—4 %. Положительны пробы с АТФ и глюкозой: их добавление к эритроцитам уменьшает аутогемолиз. Продолжительность жизни эритроци­та, определяемая с помощью эритроцитов, меченных ⁵¹Сг, при наследст­венном микросфероцитозе укорочена.

В крови определяются и другие признаки гемолиза: ретикулоцитоз, уве­личение содержания непрямого бирубина. В кале повышено содержание стеркобилина, а в моче — уробилина. При длительном течении болезни хо-лецистография, а также эхография могут выявить в желчном пузыре и про­токах конкременты.

Диагностика. Критериями заболевания являются:

1. спленомегалия;

2. камни в желчном пузыре;

3. гиперрегенераторная анемия и желтуха в период криза;

4. микросфероциты в мазке крови;

снижение осмотической резистентности эритроцитов после инкуба­ции цельной крови в стерильных условиях в течение суток при температу ре 37 "С в случаях, когда количество сфероцитов больше 1—2 % от общего количества эритроцитов.

Повышение уровня спонтанного гемолиза после 49-часового инкуби­рования крови в стерильных условиях до 10—50 % (в норме лизируется ме­нее 4 %). Аутогемолиз удается предотвратить добавлением к эритроцитам глюкозы до начала инкубирования.

Таким образом, распознавание болезни основывается, как и при других видах анемии, преимущественно на данных III этапа, но и данные II этапа имеют значение.

Лечение. Единственным эффективным методом является спленэктомия, после чего патологический гемолиз прекращается, хотя эритроциты и име­ют дефектную оболочку. Спленэктомия показана при тяжелом течении бо­лезни и частых гемолитических кризах. При резкой анемии допустимо пе­реливание эритроцитной массы.

Препараты железа, витамин В,₂, а также кортикостероидные препараты применять не следует вследствие их неэффективности (анемия не обуслов­лена дефицитом железа и витамина В₁₂, а механизм гемолиза не связан с наличием противоэритроцитарных антител).