Ответы на Экзаменационные задачи - 2009 год

№ 49 Больная 51 года, не работает (в прошлом экономист) поступила в клинику с направительным диагнозом "хронический обструктивный бронхит"; с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, иногда – в покое, приступообразный кашель, артралгии, слабость, повышенную утомляемость, отеки нижних конечностей; тяжесть в эпигастрии, возникающую сразу после еды, длящуюся 40-60 мин.

Считает себя больной с 48-летнего возраста, тогда (по заключению врача) перенесла "острую двустороннюю пневмонию", вскоре после которой отметила одышку при физической нагрузке, а еще через некоторое время – сухой кашель. Симптоматика постепенно, но неуклонно нарастала. Дважды госпитализировалась в терапевтический стационар, где по поводу "острой", а затем "хронической" пневмонии проводили лечение антибиотиками и симптоматическими средствами, однако, улучшение было незначительным и кратковременным. С 35-летнего возраста периодически (весной и осенью) беспокоили боли в эпигастрии и изжога, ЭГДС не выполняли, при рентгеноскопии желудка находили изменения, характер которых не помнит. Последнее обострение эпигастралгий наблюдалось 5 лет назад.

Бытовые условия – хорошие. Не курит, алкоголь не употребляет. Роды (нормальные) в 23-летнем возрасте, менопауза с 47 лет.

При осмотре: Пониженного питания, ногти в виде "часовых стекол", диффузный умеренный цианоз, голени и стопы пастозны. Грудная клетка цилиндрической формы, подвижность ее ограничена, при перкуссии в нижних отделах выявляется притупление перкуторного звука, подвижность нижнего легочного края +1.0 см. Дыхание ослабленное, с жестким оттенком, в нижних отделах с обеих сторон много "крепитирующих" хрипов. ЧДД 28 в мин. ЧСС 96 уд. в мин. АД 100 и 60 мм рт. ст. Выслушивается акцент II тона над легочной артерией. Границы сердца в пределах нормы. Живот обычной формы, при пальпации - мягкий, выявляется умеренная разлитая болезненность в эпигастрии; пальпируется болезненный край печени на 3 см ниже края реберной дуги.

Общий анализ крови: гемоглобин 14.3 г%, эритроциты 4.8 млн., цветовой показатель 0.87, лейкоциты 5800; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 4%, сегментоядерные 66%, лимфоциты 23%, моноциты 6%, эозинофилы 1%; СОЭ 16 мм/час.

Общий анализ мочи – в норме.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: грудная клетка цилиндрической формы, диафрагма приподнята на одно ребро, подвижность ее ограничена, в наружных синусах спайки; в легких инфильтративных изменений нет; интерстициальный фиброз сетчато-ячеистого вида, преимущественно в базальных отделах; корни легких плохо дифференцируются из-за выраженного фиброза. Сердце и аорта в пределах нормы.

ЭКГ: ритм синусовый, отклонение ЭОС вправо, зубец S прослеживается до V₅-V₆.

Исследование ФВД: нарушение вентиляционной функции легких III ст. по рестриктивному типу. Диффузионная способность легких (измерена по проницаемости CO) снижена на 50%.

Скорее всего идиопатический фиброзирующий альвеолит.

На I этапе диагностического поиска проводим анализ анамнеза и жалоб пациентки. В анамнезе пациентки есть указания на бронхиты, пневмонии, что может послужить причиной возникновения альвеолита. Что касается жалоб, то развитие идиопатического альвеолита может быть быстрым или постепенным. Острое начало может сопровождаться ознобом и имитировать острое респираторное заболевание или в пневмонию (как в данном случае). При постепенном развитии на первый план выходят одышка, сухой кашель, быстрая утомляемость. Наиболее характерный признак- нарастающая одышка. Данных об аллергологическом, профессиональном анамнезе нет.

На II этапе диагностического поиска- у пациентов с прогрессирующим альвеолитом и легочным фиброзом появляется цианоз и акроцианоз, усиливающийся при физической нагрузке. При осмотре пациентки отмечается диффузный цианоз. При хроническом течении могут сформироваться изменения дистальных фаланг пальцев (часовые стекла),что так же отмечается в задаче. Перкуссия позволяет выявить притупление перкуторного звука над нижними отделами легких. Характерный аускультативный признак- двусторонняя нежная крепитация. Так же обнаруживается поверхностное дыхание. По мере нарастания дыхательной недостаточности и формирования легочной гипертензии увеличивается вероятность выслушивания акцента II тона над легочной артерией. Все данные симптомы имеются у пациентки.

На III этапе диагностического поиска проводим анализ результатов обследования. Рентген- при альвеолите выявляют диффузные или мелкоочаговые изменения в обоих легких с преобладанием в базальных отделах. На поздних стадиях наблюдается «сотовое легкое»- множественные тонкостенные полости без содержимого и инфильтрация вокруг. У нашей пациентки на рентгенограмме- интерстициальный фиброз сетчато-ячеистого вида, преимущественно в базальных отделах, что подтверждает предварительный диагноз.

Лабораторные показатели- возможен лейкоцитоз и повышение СОЭ.

Для подтверждения диагноза необходимо провести- рентген грудной клетки или КТ, исследование ФВД, измерение ГАК при физической нагрузке. Диагноз должен быть подтвержден гистологически.инвазивные исследования- бронхоскопия, бронхоальвеолярный лаваж и цитологическим исследованием, сцинтиграфию легких, биопсию легкого.

Лечение- Кортикостероиды . Обычно используют преднизон . В течение первых шести недель его назначают в дозе 1,5-2мг/кг/сут внутрь, в течение следующих шести недель - в дозе 1мг/кг/сут, а затем - 0,5мг/кг/сут еще в течении трех месяцев. При неэффективности или непереносимости кортикостероидов назначают циклофосфамид , 2мг/кг/сут внутрь, в сочетании с преднизоном , 025мг/кг/сут внутрь.

Об эффективности лечения обычно судят по улучшению клинической и рентгенологической картине, улучшению или стабилизации функций внешнего дыхания. ЖЕЛ возрастает в среднем на 25%, диффузионная способность - на 40%, повышается насыщение крови кислородом при физической нагрузке. Оценку эффективности лечения проводят не раннее чем через три месяца после его начала. 

№ 50 Девушка 17 лет, учащаяся 10 классов, обратилась к участковому терапевту с жалобами на боль в мелких суставах кистей, лучезапястных, локтевых, коленных, голеностопных; умеренное их опухание, повышение температуры тела до 36.7-37.8^оС, выраженное недомогание.

Первые симптомы заболевания (артралгии, субфебрилитет) появились месяц назад, вскоре после весенних каникул; боль в суставах постепенно усиливалась, затем развилось их опухание, нарастала слабость. В прошлом – практически здорова.

Росла и развивалась нормально. Бытовые условия хорошие. Вредных привычек не имеет. Менструации с 13 лет, в норме. Отец 45 лет - здоров; у матери 42 лет - ревматический порок сердца.

При осмотре: Несколько пониженного питания, повышенная влажность кожных покровов, умеренная бледность, периферические лимфоузлы мелкие подвижные; артрит лучезапястных, коленных, пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставов. Пульс 90 уд. в мин., ритм правильный. Тоны сердца громкие, шумов нет. АД 110 и 60 мм рт. ст. Над нижними отделами легких дыхание заметно ослаблено, слева по заднеподмышечной линии на высоте вдоха выслушивается скребущий шум. Живот при пальпации мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Почки не пальпируются. Неврологической симптоматики нет.

Общий анализ крови: гемоглобин 10.0 г%, лейкоциты 3600, СОЭ 38 мм/час.

Общий анализ мочи: белок 0.3‰, в осадке – лейкоциты 2-3 в п/зр., эритроциты 3-5 в п/зр.

ЭКГ – в норме.

Скорее всего ревматоидный артрит, легкое течение (артралгии, припухлость суставов, нет внесуставных проявлений)

У пациентки отмечается припухлость в симметричных суставах, возникшая в весеннее-летнее время, отмечается невысокий подъем температуры, недомогание, пальпируются лимфатические узлы, наследственность – у матери ревматический порок, так же обращает на себя внимание- пониженное питание, что так же является симптомом РА.

На I этапе диагностического поиска выясняют основные жалобы больного (как правило, связанные с поражением суста­вов), а также особенности начала заболевания. Выделяют несколько вари­антов.

При постепенном начале заболевания (в течение нескольких месяцев) отмечают медленное нарастание болей и скованности в мелких перифери­ческих суставах (лучезапястных, проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, голеностопных и плюснефаланговых) — примерно в половине случаев. Движения в суставах ограничены незначительно, температура тела остается нормальной.

На I этапе можно получить сведения о возможном поражении внутрен­них органов (появление жалоб соответственно вовлечению в патологиче­ский процесс различных органов)

На II этапе диагностического поиска существенную информацию дает исследование пораженных суставов: в начале заболевания или в период обострения отмечаются клинические признаки артрита. Характерно симметричное поражение суставов. По мере развития бо­лезни появляются деформации суставов, обусловленные пролиферативными изменениями синовиальной оболочки и капсулы сустава, а также дест­рукцией суставного хряща и прилежащей костной ткани.

Ревматоидное поражение легких выражается в виде диффузного фиброзирующего альвеолита, узелкового поражения легочной ткани или легоч­ного васкулита. В связи с этим данные физикального исследования очень скудные: признаки синдрома легочной недостаточности, эмфиземы легких, реже пневмосклероза с выслушиванием влажных звонких мелкопузырчатых хрипов в участках поражения. При РА может развиться плеврит, обычно сухой, с бессимптомным те­чением. Следы перенесенного плеврита обнаруживают лишь при рентгено­логическом исследовании (на III этапе). Исключительно редко наблюдает­ся экссудативный плеврит с образованием небольшого количества выпота, быстро рассасывающегося.

На III этапе диагностического поиска устанавливают степень активно­сти воспалительного процесса, выраженность иммунологических сдвигов, уточняют степень поражения суставов и внутренних органов.

При лабораторном исследовании активность воспатительного процесса оценивают по наличию и выраженности острофазовых показателей (увеличе­ние СОЭ, повышение уровня фибриногена, появление СРБ, повышение со­держания а₂-глобулинов). Для тяжелого течения PA, a также при поражении внутренних органов характерна гипохромная анемия, степень ее выраженно­сти коррелирует со степенью активности патологического процесса. Число лейкоцитов и нейтрофилов в периферической крови при РА обычно нормальное. Лейкоцитоз наблюдается при высокой лихорадке или лечении кортикостероидными препаратами, лейкопения — при синдроме Фелти — варианте течения РА.

Иммунные сдвиги при РА выражаются в появлении РФ в крови.

При рентгенологическом исследовании выявляют изменения суставов. По выраженности этих изменений выделяют четыре стадии.

Стадия I — остеопороз без деструктивных рентгенологических из­менений. Стадия II — незначительное разрушение хряща, небольшое суже­ние суставной щели, единичные узуры костей. Стадия III — значительное разрушение хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, подвывихи, девиации костей. Стадия IV — симптомы III стадии + анкилоз. Эта стадийность отражает временное течение болезни: в ранней стадии изменения суставов могут не обнаруживаться или соответствуют I стадии, при длительно текущей болезни определяются III—IV стадии.

Для уточнения диагноза артрита производят диагностическую пункцию сустава с последующим исследованием синовиального выпота. При РА в си­новиальной жидкости (в отличие от нормы) увеличено количество клеток (за счет нейтрофилов), содержание белка, выявляются рагоциты — нейтро-филы, фагоцитирующие РФ, и иммунные комплексы, содержащие РФ, а также сам РФ.

Современные рекомендации лечения РА.

• Базисную терапию начинают сразу, как только устанавливают диаг­ноз РА. Лечение начинают с наиболее эффективного препарата. Базисная терапия продолжается неопределенно долго. При отсутствии эффекта следует сменить базисный препарат. При отсутствии эффекта от монотерапии необходимо проводить комбинированную базисную терапию.

Метотрексат в настоящее время рассматривается как препарат выбора («золотой стандарт») при «серопозитивном» активном РА.

Метотрексат вначале назначают в дозе 7,5 мг (пробная доза), затем ее по­степенно увеличивают до 15—25 мг/нед.

НПВП назначают практически всем больным с РА. Они оказывают обезболивающее и противовоспалительное действие, что особенно важно, так как лечебный эффект базисной терапии проявляется не сразу после ее назначения. Наиболее часто используют напроксен (0,75—1 г/сут), диклофенак-натрий-ретард (100—150 мг/сут), ибупрофен (1,2—1,6 г), ме-локсикам (7,5 мг 2 раза в сутки).