Ответы на Экзаменационные задачи - 2009 год

№ 25 Женщина 55 лет, пенсионер.

Предъявляет жалобы на недомогание, интенсивные артралгии в крупных и мелких суставах, постоянное ощущение сухости во рту, усиливающееся при разговоре, а также ночью.

Ощущение умеренной сухости в ротовой полости возникло давно, медленно усиливалось, наконец, стало мешать речи (из-за чего была вынуждена оставить работу преподавателя), последнее время приходится часто смачивать рот, запивать сухую пищу. артралгии беспокоят около года, за последний месяц заметно усилились.

До 30-летнего возраста было двое нормальных родов, менопауза с 50 лет. В возрасте 30-40 лет беспокоили приступообразные боли в правом подреберье, в 40-летнем возрасте – холецистэктомия. последние 3-4 года частые изжоги, отрыжка, ощущение горечи, особенно после еды и в положении лежа. С 50-летнего возраста неоднократно отмечалось повышение АД до 170 и 110 – 160 и 100 мм рт. ст. Вредных привычек не имеет.

При осмотре: Умеренно повышенного питания, кожа чистая, периферические лимфоузлы мелкие, подвижные; суставы не изменены; коньюктивы красные, зернистые, сухие; слизистая полости рта и язык сухие, слюна вязкая в небольшом количестве; подчелюстные слюнные железы уплотнены. В легких дыхание везикулярное, ослабленное в нижних отделах. Тоны сердца приглушены, акцент II тона над аортой. АД 150 и 90 мм рт. ст. Живот мягкий, умеренно болезненный при глубокой пальпации эпигастральной области, печень выступает из-под реберной дуги на 3 см, мягкая; селезенка не пальпируется.

Размышляя и над жалобами больной, и над анамнезом ее заболе­ваний, развившихся с сорокалетнего возраста, поставим перед собой дна вопроса: 1) какой синдром на данный момент является "веду­щим", то есть в наибольшей степени определяющим "дискомфорт", "нарушение качества жизни"; 2) можно ли объединить в рамках еди­ного заболевания сухость в ротовой полости, полиартралгии, арте­риальную гиперчешию, отрыжку, изжогу после еды.

На первый вопроса ответить довольно легко, это — "сухость в ротовой полости"; выраженность этого состояния и отсутствие возможной связи с приемом лекарств, сахарным диабетом (в тексте задачи таких указаний нет) впечатляет. Ответ на второй вопрос более труден, но, с определенной долей сомнения, отрицателен ввиду внешней разнородности синдромов. Допустим, что 1) артериальная шпертензия есть проявление обычной для данного возраста и пола гипертонической болезни; 2) изжога, отрыжка, ощущение горечи после еды, особенно в положении лежа — проявления недостаточно­сти кардиального отдела желудка и дискинезии желчевыводящих пу­тей (постхолецистэктомного синдрома); 3) сухость в ротовой полос­ти и полиартралгии — симптомы неизвестного нам пока заболевания (заболеваний).

Физикалыюе обследование устанавливает, что ощущение сухо­сти связано с резким уменьшением количества слюны и изменением ее качества (слюна вязкая); мало того, в таком же состоянии нахо­дятся и слизистые оболочки глаза. Возникает мысль, что уменьшено и количество слезной жидкости (что нетрудно проверить!). При ма­лейших знаниях на эту тему легко рождается предположение (воз­можно, основанное на воспоминании мимолетно услышанного!) о "сухом синдроме" или синдроме (болезни) Шегрена. Даже если подобных знаний не имеется, то, размышляя над тем, в чем же заключается "субстрат болезни", можно прийти к догадке о едином процессе, поражающем слюнные и слезные, а возможно, и другие экзокринные железы, обратившись для разрешения догадки к спра­вочной литературе.

Остановимся на первом варианте: итак, на основании клиничес­ких данных мы диагностировали "синдром Шегрена". Нам извест­но, что наряду с "синдромом", возникающем при ревматоидном артрите, системной склеродермии и системной красной волчан­ке, существует как отдельная нозологическая единица и "болезнь Шегрена", в программу которой входит также поражение суставов (чаще — полиартралгии), интерстициальный фиброз легких, лимфа-денопатия, субфебрилитет, воспалительный сдвиг СОЭ и белков сы­воротки. В нашем случае никаких признаков ревматоидного артри­та, системной склеродермии и системной красной волчанки не имеется. Таким образом, приходим к выводу, что основным забо­леванием у больной является болезнь Шегрена, а остальные — сопутствующими, как мы это предполагали ранее.

№ 26 Женщина 46 лет, кассир.

Переведена в терапевтический стационар из отделения оториноларингологии, куда поступила в конце января сего года.

В конце декабря предыдущего года после переохлаждения развился ринит (заложенность носа, выделения), а через неделю – боль в правом ухе и снижение слуха. Отметила низкий субфебрилитет (37.0-37.3^оС), общее состояние не нарушалось. В течение десяти дней принимала антибиотики, капли в нос. В анализ крови выявлен умеренный лейкоцитоз (9600) и увеличение СОЭ (32 мм/час). В связи с отсутствием улучшения направлена в клинику ЛОР-болезней, где диагностирован острый средний отит, правосторонний гнойный гайморит. Были произведены шунтирование барабанной полости, пункция гайморовой полости, проводилось лечение антибиотиками. Несмотря на положительную динамику со стороны ЛОР-органов, состояние больной стало ухудшаться – температура тела повысилась до фебрильных цифр, впервые стала жаловаться на выраженное недомогание, появился сухой кашель. В анализе крови выявлены: лейкоцитоз (9600) с палочкоядерным сдвигом (9%), увеличение СОЭ до 53 мм/час; в анализе мочи – белок 0.1‰, в осадке – эритроциты 60-70 в п/зр. На рентгенограмме грудной клетки выявлены изменения, после чего пациентка переведена в терапевтический стационар.

При осмотре: Общее состояние удовлетворительное, температура тела 37.8^оС, кожа чистая, периферические лимфоузлы не увеличены, суставы не изменены. Число дыханий 20 в мин. Над легкими дыхание жесткое, несколько ослабленное на уровне лопаток, хрипов нет. Тоны сердца громкие, шумы не выслушиваются. АД 120 и 80 мм рт. ст. Пульс 88 уд. в мин., ритм правильный. живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицателен. Из носовой полости выделений нет, дыхание свободное. Из правого уха выделений нет, слух резко снижен.

Электрофореграмма белков сыворотки крови: альбумин 49.1%, α₁–глобулины 5.0%, α₂–глобулины 16.3%, β-глобулины 12.9%, γ-глобулины 16.7%.

СРБ (3+). LE-клетки – не обнаружены. АНФ 1:10. Антицитоплазматические антитела (ANCA) 1:256 (норма: не более 1:16).

RW – отрицательная. Маркеры вирусов гепатитов В и С – не обнаружены.

По начальным симптомам развития заболевания ситуация пред­ставляется банальной, за исключением одного настораживающего момента — лейкоцитоза и увеличения СОЭ, как бы несоответствую­щих тяжести отита.Необходимость пересмотра диагноза наступает с момента ухуд­шения состояния пациентки, несмотря на проводимое лечение — появления субфебрилитета, недомогания, сухого кашля. Возникшие предположения — аллергическая реакция на антибиотики, больнич­ная пневмония — отпали сразу после рентгенологического исследо­вания легких. Обнаружение множественных округлых инфильтра-тнвных теней крупного размера (с участками распада как показала КТ) заставляет думать и о мультицентрическом раке легкого (либо метастазах рака другой локализации), саркоидозе, туберкулезе. Попробуем использовать, л очередной раз, правило объедине­ния как бы разнородных синдромоп R рамках единого заболевания. При такой постановке вопроса острый отит {в других случаях язвен­но-некротический ринит с перфорацией носовой перегородки) и инфильтративная патология легких подвигают нас к мысли о гра-нулематозе Вегенера, Мысль оказывается плодотворной, ибо диа­гноз гранул ем атоза Вегепера подтверждается обнаружением антител к цитоплазме пейтрофилов (ANCA) в высоком титре и, самое глав­ное, морфологическими изменениями, обнаруженными в слизистой оболочке бронхов (при отсутствии этих изменений была бы необхо­дима биопсия легкого).

Прогноз, в целом, неблагоприятен, но воздержимся пока от окончательной его оценки. Терапия глюкокортикоидами (началь­ная доза преднизолона 60 мг/сут) и питостатиками (циклофосфан 150 мг/сут) может купировать острое течение (в том числе инфильт-ративные изменения в легких) и вызвать ремиссию заболевания, а последующая поддерживающая терапия теми же препаратами и тщательное наблюдение позволят сохранять ремиссию длитель­ный срок (месяцы, может быть — годы).

№ 27 Женщина 65 лет, пенсионер, поступает с жалобами на ежедневные повышения температуры, головную боль.

Заболевание началось примерно месяц назад, когда появилась боль в мышцах бедер, ягодиц, несколько позже – мышцах плечевого пояса; боль имела ноющий, довольно интенсивный характер, затрудняла движения (ходьбу, причесывание и др.), почти одновременно с болью стала повышаться температура тела вначале до субфебрильных, а затем и фебрильных цифр (иногда – с ознобом). Недели через полторы-две в поликлинике было проведено краткое обследование больной. Общий анализ крови: гемоглобин 9.6 г%, лейкоциты 11000, палочкоядерные 8%, сегментоядерные 68%, лимфоциты 16%, моноциты 8%, эозинофилы 0%, СОЭ 65 мм/час; Общий анализ мочи – в норме. Рентгеноскопия грудной клетки: в легких инфильтративные и очаговые изменения не выявлены, сердце – увеличение левого желудочка. УЗИ органов брюшной полости – без изменений. Назначен вольтарен 100 мг/сут. На фоне лечения интенсивность боли в мышцах уменьшилась, температура тела снизилась до субфебрильных цифр. Однако неделю назад развилась сильнейшая боль в левой височной области, лишь на короткий срок ослабевавшая после дополнительного приема анальгина.

С 50-летнего возраста обнаруживается умеренная артериальная гипертензия (140 и 90 – 160 и 100 мм рт. ст.) с редкими повышениями АД до 200 и 100 мм рт. ст. Последние 3-4 года беспокоят редкие загрудинные боли, возникающие при ходьбе в гору, подъеме по лестнице. В возрасте 30-35 лет выявляли язву двенадцатиперстной кишки.

Вредных привычек не имеет. Бытовые условия хорошие.

При осмотре: Правильного телосложения, умеренно повышенного питания, кожа чистая, периферические лимфатические узлы не увеличены. Суставы не изменены. Мышцы верхних и нижних конечностей нормального объема, сила их не изменена, пальпация болезненна. В левой височной области визуально определяется извитой тяж (височная артерия?), кожа над ним гиперемирована, при пальпации тяж – плотный, резко болезненный, не пульсирует. Правая височная артерия – мягкая, безболезненная, пульсирует. На других периферических сосудах пульсация сохранена. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердце: на верхушке - тоны приглушены, систолический шум средней громкости, над аортой – систолический шум, II тон акцентирован. Пульс 90 уд. в мин., ритм правильный. АД 160 и 90 мм рт. ст. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Почки не пальпируются. Очаговой неврологической симптоматики нет. Зрение – в пределах возрастной нормы (пользуется очками для чтения).

Выслушав жалобы и первую часть анамнеза заболевания, мы сра­зу понимаем, что ситуация весьма сложна и обязывает к проведению дифференциального диагноза среди довольно широкого круга заболе­ваний, Какой же синдром поставить во главу диагностического поис­ка? Конечно, синдром "лихорадки неясного генеза". Какие заболева­ния подлежат первоочередному исключению? Пневмония, острые инфекции, инфекционный эндокардит; с учетом возраста пациентки — следует думать также об опухолевом заболевании, в том числе гема-тоонкологическом. Вероятно, таковыми и были (или близкими к этим) соображения участкового терапевта; во всяком случае, по дан­ным физикального (конечно, неоднократного) и доступного лабора-торно-инструментального обследования он смог отвергнуть диагноз пневмонии, лейкоза, а, наблюдая пациентку в течение 2—3 нед, смог убедиться (с участием инфекциониста?) в малой вероятности инфек­ционного заболевания (вирусного гепатита, тифа), так как за это вре­мя не появилось соответствующей новой симптоматики. Тактика уча­сткового врача была, таким образом, активно-выжидательно и. Назначение симптоматической терапии (вольтарен) было оправдан­ным. С появления нового симптома (головной боли) пациентка была тотчас госпитализирована в клинику для "уточнения диагноза".

Положение врача клиники оказалось значительно более лежим: недь к моменту поступления пациентки у нес развился кардинальный (ключевой) диагностический признак заболевания, обнаруженный При физикальном обследовании. Резко болезненный плотный тяж с I иперемированной над ним кожей в левой височной области — это, конечно, воспаченнал височная артерия, причем степень воспаления такова, что наступила окклюзия артерии с исчезновением ее пульса­ции. Итак, это — височный (темпоральный гигантоклеточный артери­ит, краниальный артериит) артериит или болезнь Хортопа (Горгона). I) свете этого диагноза становится понятным предыдущее состояние больной, это — синдром "ревматической полимиалгии", сочетающий­ся и предшествующий развитию изменения артерии (хо!я нередко — "ревматическая нолимиалгил" протекает изолированно как само­стоятельное заболевание). Понятен теперь и эффект (хотя и ограни­ченный) нестероидного противовоспалительного препарата.

Анемия, нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдви­гом, значительное увеличение СОЭ, воспалительный сдвиг белков сыворотки — входят в программу лабораторных изменений при бо­лезни Хортона. Диагноз в данном случае даже на клиническом уров­не настолько достоверен, что не требует специального подтвержде­ния биопсией артерии. Помня о том, что болезнь Хортона относится к группе "системных артериитов", целесообразно в процессе дооб-следования изучить (методом ультразвуковой допплерографии) состояние сонных и периферических артерий, хотя па данный момент клинических указаний на их поражение не имеется.

Особое внимание в плане дообследования и назначения терапии следует уделить сопутствующей патологии — гипертонической бо­лезни, ишемической болезни сердца, язвенной болезни двенадцати­перстной кишки (в анамнезе). Ведь пациентке по поводу основного заболевания предстоит назначение глюкокортикондов и достаточно высокой дозе (преднизолон 40—50 мг/сут) на длительный срок. Риск обострения сопутствующих заболеваний высок. Непосредственный прогноз для основного заболевания — удовлетворительный, скорее всего активность артериита будет подавлена. Отдаленный прогноз с учетом течения сопутствующих заболеваний — неопределенный.

№ 28 Мужчина 28 лет, поступает в клинику 12 мая с направительным диагнозом "острый гломерулонефрит".

В начале марта сего года перенес "простудное заболевание" – субфебрилитет в течение 2-3 дней, чихание, насморк, сухой кашель. Примерно в 20-х числах марта заметил образование "углублений" на голенях от давления носка. Самочувствие оставалось нормальным. Только в начале апреля, когда отек голеней стал очевидным, обратился в поликлинику. Результаты обследования (взяты из амбулаторной карты): АД 120 и 80 мм рт. ст., общий анализ крови – в норме, общий анализ мочи – удельный вес 1.020, белок 1.2‰, в осадке эритроциты 10-15 в п/зр.; общий белок сыворотки 7.8 г%, креатинин 0.8 мг%. Пациенту предложена выдача больничного листа и госпитализация, от чего он отказался. К концу апреля стал ощущать утомляемость, головную боль, отметил появление отеков на бедрах. При повторном обращении: АД 140 и 100 мм рт. ст., в анализе мочи – белок 2.64‰. Выдан больничный лист. В течение двух недель ожидал очереди на госпитализацию.

В прошлом не болел. С 20 до 22 лет служил в армии. Окончил кулинарное училище, работает поваром. В январе сего года, в связи с новым трудоустройством проходил медицинское обследование (врачебный осмотр, измерение АД, лабораторные исследования, в том числе анализ мочи), признан здоровым.

Женат, двое детей. Курит по пачке сигарет в день. Спиртные напитки употребляет редко.

При осмотре: Правильного телосложения, умеренно повышенного питания. Лицо бледное, пастозное. Значительные "рыхлые" периферические отеки (нижние конечности, мошонка, поясница, передняя брюшная стенка). Кожа чистая. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное. Сердце – тоны громкие, второй тон над аортой акцентирован. Пульс 76 уд. в мин., ритм правильный. АД 160 и 120 мм рт. ст. Живот мягкий, печень и селезенка, почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный. Очаговая неврологическая симптоматика не выявлена.

Общий анализ крови: гемоглобин 10.3 г%, эритроциты 3.2 млн., тромбоциты 260000, лейкоциты 5700; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 3%, сегментоядерные 65%, лимфоциты 27%, моноциты 5%, эозинофилы 0%; СОЭ 23 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 6.5 г%, альбумин 2.9 г%; электрофореграмма белков сыворотки: альбумин 48%, α₁-глобулины 7%, α₂-глобулины 20%, β-глобулины 10%, γ-глобулины 15%; глюкоза 110 мг%, общий холестерин 200 мг%, креатинин 3.2 мг%, калий 5.2 мэкв/л.

Начнем с общей оценки развития заболевания. В данном случае можно уверенно датировать его начало (что вообше-то у больных с гло-мерулонефритами удается нечасто) мартом сего года, поскольку и янва­ре сего года анализ мочи был нормален. Мы располагаем достаточной медицинской документацией (что также встречается не всегда), помо­гающей четко представит!, динамику состояния пациента: итак, начи­ная с марта по май, нарастает протеинурия, периферические отеки увеличились от минимальных до анасарки; появилась диастолическая артериальная шпертензия; быстро падает азотовыделительная функ­ция почек. На сегодняшний день у нас нет сомнения в том, что у пациента нсфротический синдром (присутствуют псе его критерии, кроме нестрого обязательной ги перл и и ид ем и и) с артериальной гипер-тензией и хронической почечной недостаточностью II ст.Правомерен л и в такой ситуации диагноз "острого гломерулоне-фрита"? Нет. Острый гломерулонефрит (под этим термином приня­то подразумевать постстрептококковый гломерулонефрит) имеет в большинстве случаен иную динамику симптомов — не нарастание их к концу второго месяца болезни, а убывание, Заметим, что теперь чаше используется термин "остронефритический синдром" ввиду обилия этиологических факторов и практической неизвестности этиологии в конкретном случае. Такой синдромный диагноз был бы вполне оправдан при первом обращении пациента в поликлинику. В данный же момент, учит ывая сказанное выше, имеем возможность поставить клинический диагноз быстропрогрессирующего или по-дострого гдомерулонефрита. Отсутствие в анамнезе пациента и дан­ных лабораторного исследования, каких-либо указаний на систем­ное заболевание (СКВ, системный артериит, HBV-вирусемия) позволяют считать данный гломерулонефрит первичным или идио-патическим.Установление морфологического диагноза желательно, что поможет в определении прогноза больного и программы лечения. Известно, что при быстропрогрессирующем гломерулонефрите наи­более часто обнаруживается картина "экстракапиллярного гломеруло­нефрита" с пролиферацией клеток и образованием полулуний, хотя не исключается и другой морфологический тип гломерулонефрита. Однако в данный момент от биопсии почек следует воздержаться, так как артериальная гипертензия значительно увеличивает риск кровотечения после биопсии, кроме того, имеются и технические трудности для проведения биопсии из-за массивного отека пояснич­ной области.У постели нашего пациента не следует размышлять над вопросом — лечить или не лечить, как это бывает в некоторых случаях хрони­ческого гломерулонефрита. Ответ однозначен — лечить и активно. Выделим в терапии симптоматические и патогенетические направле­ния. Первое — понятно. Оно сводится к лечению синдрома артери-116

ильной гипертензии (вспомним, что артериальная гипертензия сама но себе является мощным фактором прогресс и рования хронической почечной недостаточности) и нефротических отеков. Второе — подавление иммуновоспалительного процесса (независимо от его конкретного патогенеза — иммуиокомплексного или антшельного). Для реализации первой задачи будем использовать ингибиторы АПФ. fl-блокаторы, петлевые лиуретики; внутривенные инфузии 20% рас-•гпора альбумина с целью повышения ое поэтического давления плаз­мы. Обратим внимание на тенденцию к гиперкалиемии, в связи с этим акцент делается на применение петлевых диурстиков, тогда как использование конкурентных антагонистов альдостерона не показа­но. Подчеркнем также, что и коррекцию АД и уменьшение перифери­ческих отеков надо проводить в "мягком режиме" фармакотерапии путем постепенного подбора доз и комбинаций препаратов.

Для выполнения второй задачи будем использовать высокие дозы глюкокортикоидов (метилпреднизолон 60—80 Mi/сут), цито-статиков (пиклофосфан), прямые антикоагулянты (гепарин, фрак-сипарин) и антиагрегапты (курантил). Именно в нашем случае, учи­тывая быстрое прогресспрованне болезни и остроту процесса, можно начинать иммуносупрессипную терапию с той модификации, которая называется "пульстерацией" — первоначального инутри-ненного введения сверхвысоких доз глюкокортикоидов и цитостати-ков с последующим переходом па пероральный прием {в течение первых трех дней — внутривенно преднизолон в дозе 1000 мг и цик-лофосфап в доче 800—1000 мг). Риск данной терапии и меры предо­сторожности — понятны.

Прогноз больного в данный момент неопределенный, он будет проясняться по мере динамики клинической картины и лаборатор­ных показателей на фоне лечения.

№ 29 Юноша 18 лет, студент II курса геологического факультета МГУ.

Поступает в терапевтический стационар для обследования. В момент поступления жалоб не предъявляет.

В 14-летнем возрасте, вскоре после ОРВИ, развились сильные ноющие боли в пояснице, повысилась температура тела, моча приобрела красный цвет; госпитализирован в детскую больницу, где обнаруживались изменения в анализах мочи (белок 0.5-1.5‰; эритроциты: сплошь все поле зрения - 70-100 в п/зр.). АД было нормальным, периферических отеков не отмечалось. Описанные выше острые явления стихли в течение 7-10 дней, при выписке через 2 месяца изменения в анализе мочи сохранялись (белок 0.3‰, эритроциты 20-30 в п/зр.). На протяжении первых полутора лет болезни отмечалось еще два обострения, также развившиеся после перенесенной ОРВИ, с аналогичной симптоматикой (в том числе макрогематурией). Последние годы самочувствие больного нормализовалось, хотя при исследованиях мочи изменения сохранялись.

Кроме того, на протяжении 5-6 лет окружающие замечают легкую желтушность кожи и склер больного.

Не курит, алкоголь не употребляет. До 14 лет здоров, редко переносил ОРВИ. Наследственность: легкая желтушность кожных покровов, временами исчезающая, отмечается у отца с молодых лет.

При осмотре: Правильного телосложения, достаточного питания, кожные покровы чистые, слегка желтушные, периферические лимфоузлы не увеличены. Периферических отеков нет. В легких - без патологии. Сердце - тоны громкие, шумов нет, АД 110 и 70 мм рт. ст. Печень не пальпируется, селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого отрицательный.

Общий анализ крови: гемоглобин 14.0 г%, эритроциты 4.8 млн., ретикулоциты 8‰, лейкоциты 5800; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 2%, сегментоядерные 56%, лимфоциты 32%, эозинофилы 3%, моноциты 7%; СОЭ 11 мм/час.

В данный момент, располагая достаточно подробными сведени­ями о четырехлетнем течении болезни и постоянно обнаруживаемом мочевом синдроме, мы не сомневаемся в диагнозе хронического гломерулонефрита. Но при первом эпизоде заболевания, протекав­шем с сильными болями в пояснице и макрогематурисй, диагности­ческая ситуация была иной — потребовалась, вероятно, первона­чальная дифференциальная диагностика с мочекаменной болезнью, осложненной к тому же пиелонефритом (лихорадка?). Особенность течения хронического гломерулонсфрита у нашего пациента — связь с респираторной инфекцией, отсутствие артериальной гипертензии. отеков и гематурический характер моченого синдрома, доходящий в периоды обострения до макрогематурии. Эта клиническая характе­ристика соошетствуеттак называемой гематуричсской форме идио-патического хронического гломерулонсфрита или болезни Берже (Бергера), или lgA-нефроиатии (огложение IgA в мезангии клубоч­ков). В чем же еще цель госпи гализации? она — о изучении функци­онального состояния почек. Такой периодически осуществляемый контроль необходим каждому больному с хроническим гломеруло-нефритом. Поданным нашего обследования, фильтрациопная, кон­центрационная, азотовыделительная функция полностью сохране­ны (отметим, что нашему пациенту нет необходимости проводить концентрационную пробу Зимниикого, поскольку удельный вес мочи в разовом анализе — 1.019).

Обратим снимание еще на одну деталь состояния больного: он слегка желтушен, общий билирубин повышен за счет непрямого. Непрямая билирубинемия не связана с гемолизом — анемия и рети-кулоцитоз отсутствуют. Аналогичная желтушность отмечается у от­ца. Эти данные позволяют предполагать, что у нашего пациента име­ется наследственная форма (наследственная ферментопатия) синдрома Жильбера, поскольку наданный момент признаков обост­рения хронического гломерулонефрита нет, пациент не нуждается в длительной госпитализации. Следует воздержаться от лечения, ограничиваясь регулярным наблюдением и мерами профилактики респираторных инфектшй (отметим, что в этом смысле будущая профессия выбрана неудачно, о чем он должен быть предупрежден).

№ 30 Юноша 17 лет, учащийся 11 класса школы.

Заболел в семилетнем возрасте - лихорадка, похудание, артрит коленных, а затем лучезапястных и голеностопных суставов, анемия, увеличение СОЭ. С этого времени и до настоящего почти непрерывно требуется противовоспалительная терапия, сначала нестероидными препаратами, а с 11 лет и глюкокортикоидами. В периоды обострения болезни доза преднизолона достигала 60 мг/сут., в периоды ремиссии – не менее 10 мг/сут. За десятилетний срок болезни было 5-6 "больших" обострений болезни. Полгода назад впервые выявлена протеинурия (0.33-1.5‰), определявшаяся и в повторных анализах мочи.

Отец здоров, у матери – порок сердца.

При осмотре: Отстает в развитии, пониженного питания, кожа и слизистые бледные, периферические лимфоузлы мелкие, подвижные, периферических отеков нет, мышцы гипотрофичны, коленные, голеностопные, лучезапястные и мелкие суставы кисти деформированы в основном за счет пролиферативных изменений. Артралгии умеренные, скованность около 30 минут. Со стороны легких без патологии. Границы сердца в норме, тоны достаточно громкие, мягкий систолический шум на верхушке без проведения, пульс 86 уд. в мин., ритм правильный, АД 100 и 70 мм рт. ст. Живот мягкий, печень уплотненная, выступает на 1-2 см ниже реберной дуги, селезенка не пальпируется, кишечник пальпаторно в норме. Стул нормальный. Со стороны других органов и систем – без патологии.

Общий анализ крови: гемоглобин 10 г%, эритроциты 3.8 млн., цветовой показатель 0.8, ретикулоциты 15‰, тромбоциты 272000, лейкоциты 7000; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 3.5%, сегментоядерные 73%, лимфоциты 17.5%, моноциты 6%, эозинофилы 0%; СОЭ 50 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 7.7 г%; электрофореграмма белков сыворотки: альбумин 31%, α₁-глобулины 6%, α₂–глобулины 20%, β-глобулины 19%, γ-глобулины 24%; холестерин 300 мг%, креатинин 0.6 мг%, железо 36 мкг%, АСТ 4 ед./л, АЛТ 12 ед./л.

СРБ (2+). Латекс-тест (2+). АНФ – отрицательный

Проба Реберга: клубочковая фильтрация 125 мл/мин.

Диагностическую задачу в сжатом виде можно изложить следую­щим образом: у 17-летнего юноши, в течение десяти лет страдающе­го достоверным серопозитивным ревматоидным артритом с часты­ми обострениями и высокой активностью воспалительного процесса, обнаружен мочевой синдром, В чем его причина?

Прежде чем попытаться ответить на этот вопрос, разберемся с особенностями мочевого синдрома. Он выражен только протеину-рией, мочевой осадок — нормален. Несмотря на то, что и отдельных (утренних) порциях .мочи протеинурил представляется умеренной, суточная потеря белка довольно значительна— 2.5 г. Уровень ее как бы "подбирается" к протеинурии нефротического значения (то есть 3,5 t/сут). Еще отметим, что уровень альбумина сыворотки уже сни­жен — 31% от 7.7 г общего белка составляет примерно 2.4г%. Повы­шен уровень холестерина сыворотки— 300 мг%, что для юношеского возраста необычно. Иными словами, мы обнаружили два из обычных четырех (выраженная протеинурил, гипоальбуминемия, мшерхолестеринемия, периферические отеки) критериев нефроти­ческого синдрома. В таких случаях практически оправданным будет употребление выражения "развивающийся нефротический синд­ром", которое дает понять, что в ближайшее время все диагностиче­ские критерии нефротического синдрома могут достичь требуемого уровня. Теперь мы можем внести коррективы в поставленный в са­мом начале вопрос: в чем причина развивающегося нефротическо­го синдрома?

Обсудим три теоретически наиболее возможные у нашего па­циента причины: 1. Нефротический синдром мог бы л виться ослож­нением применения таких базисных препаратов, как соли золота и D-иеницилламин (купренил). Однако эти препараты больному не назначались. Нестероидные противовоспалительные средства неф-ротический синдром не вызывают. 2. Ревматоидный гломерудит (гломерулонефрит) с учетом серопозитивного характера заболевания мог бы быть возможен, но, во-первых, частота такого поражения почек у больных ревматоидным артритом вообще крайне низка; во-вторых, ревматоидный нефрит имеет характер "легкого", "очаго­вого", проявляющегося только скромным мочевым синдромом, но не формированием нефротического синдрома. 3. Вторичный амило-идоз (биохимический тип — АА), закономерно осложняющий тече­ние длительного иммуновоспалительного процесса.Совершенно очевидно, что применительно к нашему пациенту последняя причина и является в высокой степени вероятной.Предварительный диагноз амилоидоза должен быть доказан об­наружением амилоидных масс в тканях. Можно использовать три вида биопсии; слизистой десны, слизистой прямой кишки, подкож­ной жировой клетчатки. Поскольку в нашем случае вопрос уточнен­ной диагностики принципиально важен, следует решиться и на био­псию почки в том случае, если предыдущие биопсии дадут отрицательный результат. При отказе пациента (или его родителей) от проведения биопсии почки можно избрать компромиссный вари­ант: повторение биопсии слизистых оболочек через несколько меся­цев — полгода (так — до получения положительного результата).При достоверном диагнозе нашему пациенту показано назначе­ние на длительный срок (месяцы и годы) колхицина, который высо­ко эффективен в случаях АА-амилоидоза при периодической болез­ни, но также и в части случаев АА-амидоидоза при ревматоидном артрите.