Ответы на Экзаменационные темы - 2009 год

МИОКАРДИТЫ 1

МИОКАРДИТЫ 2

ПЕРИКАРДИТЫ 1

ПЕРИКАРДИТЫ 2

Миокардиты - воспалительные заболевания сердечной мышцы. Различают миокардиты первичные и вторичные. Первичные миокардиты чаще вызывают различные возбудители (бактерии, вирусы, грибки, простейшие, гельминты). В зависимости от вида возбудителя бывают специфические и неспецифические миокардиты. Реже наблюдаются поражение мышцы сердца вследствие воздействия радиации, токсических веществ, травмы. Кроме того, миокардиты развиваются при коллагенозах (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит), ревматизме, острых пневмониях, лекарственной болезни.

Этиологическая классификация миокардитов.

1. Вирусные миокардиты. Этиофакторы вирусы: Коксаки А и Б, полиомиелита, эпидемического паротита, кори, краснухи, гриппа (АиБ), лихорадки Денге, ветряной оспы, опоясывающего лишая, простого герпеса, Эпштейна-Барр, ВИЧ, цитомегаловирус.

2. Бактериальные миокардиты. Этиофакторы специфические и неспецифические возбудители заболеваний: ревматизма, скарлатины, сыпного и брюшного тифа, сальмонеллеза, менингококковой инфекции, туберкулеза, сифилиса, бруцеллеза и др.

3. Грибковые миокардиты.

4. Миокардиты, вызванные простейшими при заболеваниях:, токсоплазмозе, хламидиазе.

5. Миокардиты при гельминтозах (трихинеллез, эхинококкоз).

6. Лучевой миокардит.

7. Токсический миокардит.

8. Посттравматический миокардит.

9. Аллергический миокардит (лекарственного и паразитарного генеза). 10. Миокардит при коллагенозах. Выделяют особую форму тяжелого миокардита - идиопатический миокардит.

Патогенез. Под влиянием антигена происходит либо диффузное поражение паренхимы - мышечных клеток и интерстиция, либо очаговые поражения межуточной соединительной ткани. Аллергические и иммунные процессы развиваются на антиген, имеющий близкую антигенную структуру миокардиальных клеток. Инфильтрация клетками воспаления зависит от характера воспаления (инфекционное или иммунное). Диффузные изменения миокарда могут сопровождаться поражением проводящей системы сердца.

Диагностика миокардитов. Основана на наличии клинических симптомов поражения сердца и результатов дополнительных методов исследования.

1. Периферические симптомы: бледность, цианоз губ, повышение температуры.

2. Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы: a) болевой симптома (продолжительные тупые, колющие боли в сердце с отсутствием эффекта от нитратов);

b) объективные признаки поражения сердца: ослабление верхушечного толчка, расширение границ сердца, диастолический или (и) систолический шум, глухость сердечных тонов, снижение артериального давления, нарушение частоты и ритма сердечной деятельности;

c) признаки сердечно-сосудистой недостаточности по левожелудочкового или (и) по правожелудочкового типа (одышка, набухание шейных вен, влажные хрипы над легкими, увеличение печени, отеки на ногах);

3. Связь заболевания с этиофактором и наличие продромального периода.

4. Данные дополнительных методов исследований, подтверждающих поражение сердца:

1. ЭКГ: преходящие изменения сегмента ST и зубца T;

2. ЭхоКГ и рентгенография сердца - увеличение размеров сердца;

3. Острофазовые показатели: ускорение СОЭ, эозинофилия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение сиаловой кислоты, фибриногена, положительный С-реактивный белок, диспротеинемия с увеличением глобулиновой фракции, повышение уровня сердечных изоферментов.

Клинические формы течения миокардитов: Острое, подострое, хроническое течение. Диагностические критерии миокардита.

1. Синусовая тахикардия.

2. Ослабление I тона.

3. Нарушение ритма, включая ритм галопа.

4. Изменения ЭКГ: замедление предсердно-желудочковой проводимости, нарушение реполяризации (ST-T).

5. Кардиомегалия.

6. Застойная сердечная недостаточность.

Осложнения

1. острая сердечная недостаточность (сердечная астма, отек легких);

2. пароксизмальные нарушения ритма с сердечной недостаточностью;

3. атриовентрикулярная блокада с остановкой сердца;

4. перикардит;

5. развитие дилятационной кардиомиопатии;.

Дифференциальный диагноз миокардитов проводится с органическим и функциональными поражениями сердца:

1. ревматическим миокардитом;

2. аллергическим миокардитом;

3. миокардитом при коллагенозах;

4. кардиомиопатиями;

5. перикардитом;

6. дистрофиями миокарда

7. инфарктом миокарда или стенокардией;

8. кардионеврозом;

9. эндокардитами различной этиологии;

10. аневризмой желудочка;

11. врожденными пороками сердца.

Лечение миокардитов. Диета стол №10, постельный режим до исчезновения болевого синдрома и признаков сердечной недостаточности. Применяется этиотропное лечение при известной этиологии. При ревматическом миокардите используются -салицилаты, иногда преднизолон; при аллергическом миокардите на фоне ранней фазы описторхоза после подготовительной патогенетической терапии этиотропное лечение празиквантелем, при системной красной волчанке - используется преднизолон или сочетание преднизолона с циклофосфаном (метатрексатом). Лучевой миокардит лечат преднизолоном. Симптоматическая терапия включает коррекцию сердечно-сосудистой недостаточности, профилактику и лечение аритмий, метаболическую терапию (рибоксин, панангин, пармидин и др.), санацию очагов инфекции.

Исходы: выздоровление; развитие миокардитического кардиосклероза с нарушением ритма или (и) сердечной недостаточностью, развитие дилятационной кардиомиопатии.

Перикардиты - повреждение перикарда сердца различного генеза. Бывают первичные и вторичные перикардиты. Вторичные перикардиты осложняют раз-личные заболевания (пневмонии, онкозаболевания, ревматизм, коллагенозы).

Генез перикардитов.

1. Воспалительные перикардиты:

a) инфекционные: вирусные бактериальные (специфические - туберкулезный и неспецифические - стафилококковые, стрептококковые, менингококковые, пневмококковыеи др.);

b) иммунные (при коллагенозах: системная красная волчанка, ревматойдный артрит, склеродермия; после инфаркта миокарда;

c) аллергические (при сывороточной болезни, лекарственной болезни);

d) грибковые и паразитарные.

2. Метаболические (при терминальной почечной недостаточности, подагре, микседеме).

3. Опухолевые (опухоли перикарда, метастазы карциномы легких или молочной желез, в перикард, рак средостения).

4. Посттравматические (после операций на сердце и травмы сердца).

5. Лучевые (ионизирующая радиация, рентгено- и радиотерапия).

Осложнения острого экссудативного перикардита:

1. Тампонада сердца (распознается по признакам значительного снижения сердечного выброса: цианозу, потливости, значительному набуханию шейных вен,падению систолического АД, тахикардии, парадоксальному пульсу). 2. Сердечно-сосудистая недостаточность.

3. Нарушение ритма.

Дифференциальный диагноз острого экссудативного перикардита: 1. Ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда (при перикардите нет реципроктных изменений сегмента ST).

2. Миокардит.

3. Дилятационная кардиомиопатия.

4. Экссудативный плеврит.

5. Опухоль сердца.

6. Расслаивающаяся аневризма аорты.

7. Тромбоэмболия легочной артерии.

Лечение острого экссудативного перикардита.

Лечение проводится в стационаре, постельный режим до уменьшения экссудата в перикарде, диетический стол №10. Проводится этиотропное лечение. Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, при иммунных и аллергических формах назначается преднизолон (иногда цитостатики), проводится коррекция гемодинамики, кислотно-щелочного равновесия и электролитных нарушений, назначается метаболическая терапия. Неотложные мероприятия - перикардиоцентез при тампонаде сердца.

Диагностика острого констриктивного перикардита:

1. Общие симптомы: повышение температуры, бледность, цианоз губ.

2. Симптомы сердечно-сосудистой патологии:

1) одышка в результате ограничения сердечного выброса (ортопноэ у 50% больных);

2 ) глухость сердечных тонов, шум трения перикарда;

3) проявления венозной гипертензии (преобладание правожелудочковой недостаточности кровообращения): асцит, отеки, увеличение печени, желтуха;

4) набухание яремных вен.

5) Дополнительные исследования:

6) ЭКГ: снижение амплитуды зубцов в отведениях от конечностей, предсердные аритмии;

7) ЭхоКГ: утолщение перикарда;

8) Рентген сердца: кальцификация перикарда в виде рентгенологического кольца вокруг сердца (в боковых проекциях);

9) Лабораторные изменения неспецифичны (возможно наличие острофазовых показателей: лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ, повышение уровня фибриногена и сиаловых кислот, диспротеинемия);

Осложнения острого констриктивного перикардита:

1. Псевдоцирроз Пика (поражение капсулы печени, гепатомегалия, асцит, отеки, экссудативный плеврит).

2. Сердечно-сосудистая недостаточность преимущественно по правожелудочковому типу.

Дифференциальный диагноз острого констриктивного перикардита: 1. Кардиомиопатии.

2. Эндокардиты различной этиологии.

3. Миокардиты.

4. Хроническое легочное сердце.

5. Тромбоэмболия легочной артерии.

6. Первичная легочная гипертензия.

7. Хронический гепатит, цирроз печени.

Лечение острого констриктивного перикардита:

1. Этиотропное;

2. Хирургическое (перикардэктомия), улучшение наблюдается через 6 недель после операции.

Хронические перикардиты. Для диагностики хронического перикардита имеют значение:

1. Боли в грудной клетке, одышка при нагрузке.

2. Отсутствие лихорадки.

3. Острый экссудативный перикардит в анамнезе.

4. Явления полисерозит

5. Симптомы правожелудочковой недостаточности и венозного застоя (цианоз губ, носа, отеки на ногах, набухание шейных вен, увеличение печени), вызванные хронической тампонадой сердца.

6. Ренгенологически: перикардиальные сращения при слипчивом перикардите, утолщение перикарда до 3-10 мм при констриктивном перикардите, "панцирное сердце".

7. Отсутствие острофазовых изменений в крови.

Осложнения хронических перикардитов:

1. Тотальная сердечная недостаточность.

2. Трофические расстройства на конечностях (до язв).

Дифференциальный диагноз хронических перикардитов:

1. С правожелудочковой недостаточностью при эндокардитах различной этиологии.

2. Врожденными пороками сердца.

3. Кардиомиопатиями.

4. Инфарктом миокарда правого желудочка или левого желудочка с перфорацией межжелудочковой перегородки.

5. Аневризмой сердца.

Лечение хронических перикардитов: Применяется этиотропное лечение: антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды; симптоматические средства: метаболическая терапия, коррекция гемодинамики. Оперативное лечение: перикардэктомия.

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 1

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 2

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ И ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ 1

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ И ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ 2

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) - это синдром, возникающий при наличии у человека систолической и (или) диастолической дисфункции, сопровождающийся хронической гиперактивацией нейрогормональных систем, и клинически проявляющийся одышкой, слабостью, сердцебиением, ограничением физической активности, патологической задержкой жидкости в организме.

Причины. ХСН может развиться на фоне практически любого заболевания сердечно-сосудистой системы, однако основными тремя являются следующие наднозологические формы: ИБС, артериальные гипертензии и сердечные пороки. Первые две причины являются характерными как для России, так и для развитых стран, третья более характерна для нашей страны вследствие отсутствия полного охвата всего населения кардиохирургической помощью.

ИБС. Из существующей классификации особенно острый инфаркт миокарда (ОИМ) и ишемическая кардиомиопатия (ИКМП - нозологическая единица, введенная в клиническую практику МКБ-10), приводят к развитию ХСН. Механизмы возникновения и прогрессирования ХСН вследствие ОИМ обусловлен изменением геометрии и локальной сократимости миокарда, названное термином ремоделирование левого желудочка (ЛЖ), при ИКМП имеет место снижение тотальной сократимости миокарда, названное термином гибернация ("спячка") миокарда.

Артериальные гипертензии. Вне зависимости от этиологии гипертензии происходит структурная перестройка миокарда, имеющая специфическое название - "гипертоническое сердце". Механизм ХСН в данном случае обусловлен развитием диастолической дисфункции ЛЖ.

Сердечные пороки. Для России до настоящего времени характерно развитие ХСН вследствие приобретенных и некорригированных ревматических пороков.

Несколько слов необходимо сказать о дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) - заболевании достаточно редком, неуточненной этиологии, которое развивается в относительно молодом возрасте и быстро приводит к сердечной декомпенсации.

Установление причины ХСН необходимо для выбора тактики лечения каждого конкретного больного.

Цели терапии. Целями лечения ХСН являются:

• устранение или минимизация клинических симптомов ХСН - повышенной утомляемости, сердцебиения, одышки, отеков;

• защита органов мишеней - сосудов, сердца, почек, головного мозга (по аналогии с терапией АГ), а также предупреждение развития гипотрофии поперечно-полосатой мускулатуры;

• улучшение качества жизни;

• увеличение продолжительности жизни

• уменьшение количества госпитализаций.

Лечение ХСН. Существуют немедикаментозные и медикаментозные методы лечения.

Немедикаментозные методы.

Диета. Главный принцип - ограничение потребления соли и в меньшей степени - жидкости. При любой стадии ХСН больной должен принимать не менее 750 мл жидкости в сутки. Ограничения по употреблению соли для больных ХСН I ФК - менее 3 грамм в сутки, для больных II-III ФК - 1.2-1.8 грамм в сутки, для IV ФК - менее 1 грамма в сутки.

Физическая реабилитация. Варианты - ходьба или велотренажер по 20-30 минут в день до пяти раз в неделю с осуществлением самоконтроля самочувствия, пульса (эффективной считается нагрузка при достижении 75-80 % от максимальной для пациента ЧСС).

Медикаментозное лечение ХСН.

Основная группа препаратов полностью соответствуют критериям "медицины доказательств" и рекомендована к применению во всех странах мира, это - ингибиторы АПФ, мочегонные средства, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы (дополнительно к иАПФ).

По показаниям возможно назначение дополнительной группы препаратов, эффективность и безопасность которых доказана крупными исследованиями, однако требует уточнения (проведения мета-анализа), это - антагонисты альдостерона, антагонисты рецепторов к ангиотензину II, блокаторы кальциевых каналов последнего поколения.

Вспомогательными препаратами, эффективность которых не доказана, однако их применение диктуется определенными клиническими ситуациями, являются периферические вазодилататоры, антиаритмические средства, антиагреганты, прямые антикоагулянты, негликозидные положительные инотропные средства, кортикостероиды, статины.

Несмотря на большой выбор лекарственных средств в лечении больных недопустима полипрагмазия (неоправданное назначение большого количества групп препаратов). В то же время сегодня на уровне поликлинического звена основная группа препаратов для лечения ХСН не всегда занимает ведущие позиции, порой отдается предпочтение препаратам второй и третьей групп.

Ниже приведена характеристика препаратов основной группы.

Инибиторы АПФ. В России полностью доказана эффективность и безопасность в лечении ХСН следующих иАПФ: каптоприл, эналаприл, рамиприл, фозиноприл, трандолаприл.

Назначение иАПФ показано всем больным ХСН, вне зависимости от стадии, функционального класса, этиологии и характера процесса. Неназначение иАПФ ведет к увеличению смертности больных с ХСН. Наиболее раннее назначение иАПФ, уже при I ФК ХСН, способно замедлить прогрессирование ХСН.

Наиболее распространенные побочными реакциями при назначении иАПФ (в сумме не более 7-9 % причин отмены) являются: сухой кашель, артериальная гипотензия, нарастание степени хронической почечной недостаточности (ХПН) в виде азотемии, гиперкалиемии.

Артериальная гипотензия может иметь место сразу после начала терапии иАПФ вследствие быстрого воздействия на циркулирующие нейрогормоны. При терапии в титрующих дозах этот эффект либо не возникает, либо уменьшается максимум к концу второй недели терапии. А длительный эффект иАПФ реализуется через блокаду тканевых нейрогормонов.

Мочегонные средства (диуретики).

Основное показание для назначения мочегонных препаратов - клинические признаки и симптомы избыточной задержки жидкости в организме больного ХСН, однако, следует помнить о том, что диуретики обладают двумя негативными свойствами - гиперактивируют нейрогормоны ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, а также вызывают электролитные нарушения.

Принципы терапии диуретиками:

• комбинируются с иАПФ, что позволяет снизит дозу мочегонных средств при одинаковом клиническом эффекте;

• назначается слабейший из эффективных диуретиков с целью предотвращения развития зависимости пациента от мочегонных средств, а также иметь резерв по типу и дозе диуретика в период декомпенсации ХСН;

• назначаются ежедневно в минимальной дозе с достижением положительного баланса жидкости по диурезу в фазу терапии декомпенсации ХСН - 800-1000 мл, при поддерживающей терапии - 200 мл под контролем массы тела.

Сердечные гликозиды. В настоящее время наиболее распространенный сердечный гликозид в России - дигоксин - единственный препарат из группы положительных инотропных средств, остающийся в широкой клинической практике при длительном лечении ХСН. Негликозидные средства, повышающие сократимость миокарда, негативно влияют на прогноз и длительность жизни пациентов и могут применяться в виде коротких курсов при декомпенсации ХСН.

Эффект сердечных гликозидов в настоящее время связывают не столько с их положительным инотропным действием, сколько с отрицательным хронотропным влиянием на миокард, а также с воздействием на уровень нейрогормонов, как циркулирующих, так и тканевых, а также с модулированием барорефлекса.

Таким образом, оптимальные показания для назначения сердечных гликозидов следующие:

• постоянная тахисистолическая форма мерцательной аритмии;

• выраженная ХСН (III - IV функциональный класс NYHA)

• фракция выброса менее 25 %;

• кардиоторакальный индекс более 55 %;

• неишемическая этиология ХСН (ДКМП и т.д.).

Принципы лечения в настоящее время - назначение небольших доз гликозидов (дигоксин не более 0.25 мг в сутки) и, что проблематично в общероссийской практике, под контролем концентрации дигоксина в плазме крови (не более 1.2 нг/мл). При назначении дигоксина необходимо учитывать его фармакодинамику - концентрация в плазме экспоненциально увеличивается к восьмому дню от начала терапии, поэтому таким больным в идеале показано выполнение суточного мониторирования ЭКГ с целью контроля за нарушениями ритма.

Мета-анализ исследований по дигоксину, проведенных по правилам доказательной медицины, показал, что гликозиды улучшают качество жизни (через уменьшение симптомов ХСН); снижается число госпитализаций, связанных с обострением ХСН; однако дигоксин не влияет на прогноз больных.

Бета-адреноблокаторы. В 1999 году в США и странах Европы, а теперь и в России бета-адреноблокаторы рекомендованы к использованию в качестве основных средств для лечения ХСН. Таким образом, был опровергнут постулат о невозможности назначения больным с ХСН препаратов, обладающих отрицательным инотропным действием.

При проведении ряда исследований по применению бета-адреноблокаторов при ХСН было доказано, что бета-адреноблокаторы имеют интересный гемодинамический профиль воздействия, сходный, как не парадоксально, с сердечными гликозидами, т.е. длительное назначение этих препаратов приводит к росту насосной функции сердца и снижению ЧСС.

Однако не все бета-адреноблокаторы обладают положительным эффектом при ХСН. В настоящее время доказана эффективность лишь трех препаратов:

• карведилол - бета-адреноблокатор, обладающий альфа-блокирующей активностью, а также антипролиферативным и антиоксидантным свойствами;

• бисопролол - наиболее избирательный в отношении бета-1 рецепторов селективный бета-адреноблокатор;

• метопролол (ретардная форма с медленным высвобождением) - селективный липофильный бета-адреноблокатор.

Принципы сочетанного применения основных средств для лечения ХСН.

Монотерапия при лечении ХСН применяется редко, и в этом качестве могут быть использованы только иАПФ при начальных стадиях ХСН.

Двойная терапия иАПФ + диуретик оптимально подходит для пациентов с ХСН II -III ФК NYHA с синусовым ритмом, применение схемы диуретик + гликозид, чрезвычайно популярная в 50-60 годы, в настоящее время не применяется.

Тройная терапия (иАПФ + диуретик + гликозид) - была стандартом в лечении ХСН в 80-х годах, и сейчас остается действенной схемой в лечении ХСН, однако для пациентов с синусовым ритмом рекомендуется замена гликозида на бета-адреноблокатор.

Золотой стандарт с начала 90-х годов по настоящее время - комбинация четырех препаратов - иАПФ + диуретик + гликозид + бета-адреноблокатор.

Основная цель данного сообщения - сокращение дистанции между рекомендациями ведущих кардиологов мира и лечебными мероприятиями практикующих врачей амбулаторно-поликлинического и стационарного звена России. Более подробную информацию по отдельным вопросам этиологии, патогенеза, лечения ХСН можно получить в журналах "Кардиология" и "Сердечная недостаточность", а также на заседаниях и конференциях Общества специалистов по сердечной недостаточности.

Первичная лёгочная гипертензия (ПЛГ) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности. Диагноз первичной лёгочной гипертензии правомерен только после исключения всех причин вторичной лёгочной гипертензии.

Этиопатогенез • Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани) • Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, АНАТ и Ku-АТ • Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов.

Патоморфология • Гипертрофия мышечного слоя артериол — при всех вариантах • Тромботический вариант — микротромбоэмболии (20–50%) • Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная артериопатия (30–70%), — тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол • Веноокклюзивный вариант — венозный застой в лёгких (10–15%).

Клинические проявления аналогичны таковым при вторичной лёгочной гипертензии, однако отмечают частую ассоциацию с синдромом Рейно.

Лабораторные данные • Гипоксемия • Повышение уровня трансаминаз • АНАТ (30% больных) • Антифосфолипидные АТ.

Лечение

• Тактика ведения •• Ограничение физических нагрузок •• Диеты №10, 10а •• Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции •• Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций.

• Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют.

• Коррекция сердечной недостаточности •• Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности •• Сердечные гликозиды — применение спорно (при ПЛГ — высокий риск гликозидной интоксикации, возможно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов).

• Оксигенотерапия — при выраженной гипоксемии.

• Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертензии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простациклина, ацетилхолина или оксида азота). При ПЛГ давление в лёгочных артериях снижают следующие препараты •• Блокаторы кальциевых каналов ••• Нифедипин до 240 мг/сут ••• Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально) •• Инфузия простациклина в дозировке 2–24 нг/кг/мин •• Аденозин в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин и повышением её каждые 2 мин до максимально эффективной. Введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно.

• Хирургическое вмешательство — трансплантация лёгких или сердечно-лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий.

Осложнения • ТЭЛА • Синкопальные состояния.

Течение и прогноз

• Средняя продолжительность жизни больных с ПГЛ составляет 2–3 года с момента установления диагноза.

Вторичная лёгочная гипертензия — повышение давления в лёгочной артерии (приобретённого характера) более 20 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при нагрузке.

Этиология • Увеличение давления в лёгочных венах •• Пороки митрального клапана •• Левожелудочковая недостаточность •• Миксома левого предсердия •• Сдавление лёгочных вен • Усиление лёгочного кровотока •• ДМПП •• ДМЖП •• Открытый артериальный проток • Увеличение сопротивления лёгочных сосудов •• Хроническая альвеолярная гипоксия (хронические заболевания лёгких, пребывание в высокогорной местности) •• Разрушение лёгочного сосудистого русла (эмфизема лёгких, хронические деструктивные заболевания лёгких) •• Воспалительные изменения паренхимы лёгких (васкулиты, фиброзы) •• Обструкция лёгочной артерии и её ветвей (тромбоэмболия) •• ЛС (снижающие аппетит [фенфлурамин], химиотерапевтические средства).

Патогенез • Механизмы лёгочной гипертензии •• Гипоксия и ацидоз. Вазоконстрикторный эффект гипоксии (гипоксическая лёгочная вазоконстрикция — рефлекс Эйлера–Лилиестрандта, направленный на выключение из перфузии невентилируемых участков лёгких, что устраняет шунтирование в них крови, уменьшает гипоксемию) — сильный стимул для развития лёгочной гипертензии; он может быть усилен ацидозом, также имеющим прямое, хотя и менее выраженное влияние на лёгочные сосуды. Наиболее важный аспект гипоксической вазоконстрикции — возможность обратного развития при увеличении FiO₂ во вдыхаемом воздухе •• Облитерация или обструкция лёгочного сосудистого русла — менее распространённый механизм лёгочной гипертензии, встречающийся при повторяющейся эмболии лёгочной артерии, первичной лёгочной гипертензии (редкой болезни неизвестной этиологии) и при лёгочном фиброзе. Существенная обструкция лёгочного сосудистого русла также может возникать при эмфиземе и операциях на лёгких • Развитие лёгочного сердца •• Каждый приступ лёгочной гипертензии приводит к прогрессирующему увеличению давления, сохраняющемуся после приступа •• Лёгочная гипертензия вызывает гипертрофию ГМК лёгочных артерий, а затем и периферических лёгочных сосудов. В результате лёгочное сосудистое русло становится более ригидным и теряет способность приспосабливаться к изменениям сердечного выброса •• Изменения сосудистой стенки нарушают работу правого желудочка, вызывая его гипертрофию и недостаточность правых отделов сердца.

Клинические проявления • Жалобы •• Одышка, присутствующая в покое, усиливающаяся при незначительной физической нагрузке и сохраняющаяся в положении сидя (отличительный признак от сердечной одышки) •• Быстрая утомляемость, сухой кашель, боли в грудной клетке (из-за расширения ствола лёгочной артерии и ишемии миокарда правого желудочка)

•• Отёки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени) •• Возможна охриплость голоса (сдавление возвратного гортанного нерва расширенным стволом лёгочной артерии) •• Возможны синкопальные состояния при физической нагрузке, т.к. правый желудочек неспособен увеличивать сердечный выброс адекватно возросшим при нагрузке потребностям • Осмотр •• «Тёплый» цианоз (руки пациентов тёплые, что обусловлено периферической вазодилатацией вследствие гиперкапнии) •• Патологические пульсации: в эпигастрального области — гипертрофированного правого желудочка, во II межреберье слева от грудины — ствола лёгочной артерии •• Набухание шейных вен, как на вдохе, так и на выдохе (характерный признак правожелудочковой сердечной недостаточности) •• Периферические отёки и гепатомегалия • Аускультация сердца •• Систолический клик и акцент II тона над лёгочной артерией •• Фиксированное (не зависящее от фаз дыхания) расщепление II тона •• Во II межреберье слева от грудины выслушивают систолический шум изгнания. Там же возможен мягкий диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии •• Систолический шум выслушивают в проекции трёхстворчатого клапана в результате его недостаточности (шум усиливается на вдохе).

Диагностика

• Рентгенография органов грудной клетки •• Важна для выявления паренхиматозных заболеваний лёгких •• Позволяет выявить расширение ствола лёгочной артерии и корней лёгких •• Расширение правой нисходящей ветви лёгочной артерии более 16–20 мм.

• ЭКГ •• Нормальная ЭКГ не исключает лёгочной гипертензии •• Р-pulmonale ••• Отклонение ЭОС вправо •• Признаки гипертрофии правого желудочка (высокие зубцы R в отведениях V_1–3 и глубокие зубцы S в отведениях V_5–6) •• Признаки блокады правой ножки пучка Хиса.

• ЭхоКГ.

• Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких важна для диагностики ТЭЛА.

• Югулярная флебография •• Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка •• Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.

• Исследование функций лёгких •• Снижение функциональной ёмкости лёгких •• Изменение соотношения «вентиляция/перфузия» позволяет предположить эмболию проксимальных отделов лёгочных артерий.

• Катетеризация полостей сердца важны для диагностики дисфункции левого желудочка и пороков сердца, а также для непосредственного измерения давления в лёгочных сосудах. Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено •• Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено •• Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: [СЛС = (ДЛАсредн — ДЗЛА)/СВ], где СВ — сердечный выброс. По СЛС определяют степени тяжести лёгочной гипертензии: лёгкая — 2–5 ЕД, умеренная — 5–10 ЕД, тяжёлая — более 10 ЕД.

• Биопсия печени — при подозрении на цирроз печени.

Лечение • Этиотропное. Следует помнить, что способствовать повышению давления в лёгочной артерии могут переохлаждение, физические нагрузки, пребывание в высокогорной местности, а также беременность. Облегчают состояние больных лёгочной гипертензией ингаляции кислорода (кроме больных с артериальной гипертензией и наличием сброса крови справа налево) • Лечение правожелудочковой недостаточности — диуретики; сердечные гликозиды не оказывают существенного влияния на состояние больных • Оперативное •• Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском) •• Трансплантация лёгкого показана при неэффективности медикаментозного лечения •• Трансплантация лёгочно-сердечного комплекса — при тяжёлых проявлениях лёгочной гипертензии с сопутствующим ВПС или дисфункцией левого желудочка.

Легочное сердце. Увеличение правого желудочка - результат первичного поражения легких, ведущего к гипертрофии правого желудочка и, в конечном итоге, к его недостаточности.

Этиология: заболевания воздухопроводяших путей и легочной паренхимы: хроническое обструктивное заболевание легких (ХОБЛ), интерстициальные болезни легких, бронхоэктазы, муковисцидоз поражение легочных сосудов: повторные эмболии легких, первичная легочная гипертензия (ПЛГ), васкулиты, серповидно-клеточная анемия; неадекватная механическая вентиляция: кифосколиоз, нервно-мышечные заболевания, выраженное ожирение, апноэ во сне.

Симптомы Зависят от основного заболевания и включают одышку, кашель, повышенную утомляемость и образование мокроты (при заболеваниях паренхимы).

Физикальное обследование Обычно тахипноэ, цианоз, «барабанные палочки». Толчок правого желудочка у левого края грудины, громкий Пр, правосторонний IV тон сердца. При недостаточности правого желудочка усиливается пульсация яремных вен, появляется гепато-мегалия с асцитом, отеки ног.

Лабораторные данные, ЭКГ Гипертрофия правого желудочка и увеличение правого предсердия; часты тахиаритмии.

Рентгенография грудной клетки Увеличение правого желудочка и легочной артерии; при ПЛГ ветви легочной артерии заостряются. Функциональные пробы легких и газы артериальной крови характеризуют поражение легких. ЭхоКГ: гипертрофия правого желудочка; функция левого желудочка обычно нормальна. Если врач заподозрил эмболию легких, целесообразно назначить радионуклидное сканирование легких.

Лечение Направлено на устранение причины, лежащей в основе легочного заболевания, и может включать бронходилататоры, антибиотики и назначение кислорода. При правожелудочковой недостаточности лечение проводится как при ЗСН, назначают диету, бедную натрием, и диуретики; дигоксин применяют с осторожностью (гипо-ксемия, гиперкапния и ацидоз усиливают токсичность препарата). Суправентрику-лярные тахиаритмии лечат с помощью дигоксина, хинидина или верапамила (но не р-блокаторов). Если легочная гипертензия сочетается с правожелудочковой недостаточностью, назначают варфарин, антикоагулянт длительного действия.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ 1

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ 2

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ 3

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ 4

Классификация.

I. Почечные (нефрогенные).

II. Эндокринные.

III. Гипертензий, обусловленные поражением сердца и крупных арте­риальных сосудов (гемодинамические).

IV. Центрогенные (обусловленные органическим поражением нерв­ной системы). Иногда выделяется группа СГ при сочетанных поражениях. Возможно сочетание нескольких заболеваний, например: диабетический гломерулосклероз и хронический пиелонефрит; атеросклеротический стеноз почечных артерий и хронический пиело- или гломерулонефрит;

Этиология. Этиологическими факторами для С Г являются многочис­ленные заболевания, сопровождающиеся развитием АГ как симптома. Описано более 70 подобных заболеваний: Заболевания почек, почечных артерий и мочевыводящей системы, Заболевания эндокринной системы, Заболевания сердца, аорты и крупных сосудов, Заболевания ЦНС:

Патогенез. Механизм развития СГ при каждом заболевании имеет от­личительные черты. Они обусловлены характером и особенностями разви­тия основного заболевания.

При эндокринных заболеваниях первично повышенное образование некоторых гормонов является непосредственной причиной повышения АД. Вид гиперпродуцируемого гормона — альдостерон или другой мине-ралокортикоид, катехоламины, СТГ, АКТГ и глюкокортикоиды - зави­сит от характера эндокринной патологии.

При органических поражениях ЦНС создаются условия для ишемии центров, регулирующих АД, и нарушений центрального механизма регу­ляции АД, вызванного не функциональными (как при гипертонической болезни), а органическими изменениями.

При гемодинамических СГ, обусловленных поражением сердца и крупных артериальных сосудов, механизмы повышения АД не представ­ляются едиными и определяются характером поражения.

Клиническая картина. Клинические проявления при С Г в большин­стве случаев складываются из симптомов, обусловленных повышением АД, и симптомов основного заболевания.

• Повышением АД можно объяснить головные боли, головокруже­ние, мелькание «мушек» перед глазами, шум и звон в ушах, разно­образные боли в области сердца и другие субъективные ощущения. Обнаруживаемые при физикальном обследовании гипертрофии ле­вого желудочка, акцент II тона над аортой — результат стабильной АГ. Выявляются характерные изменения сосудов глазного дна. Рентгенологически и электрокардиографически обнаруживают при­знаки гипертрофии левого желудочка (более подробно см. «Гипер­тоническая болезнь»).

• Симптомы основного заболевания:

1) могут быть ярко выраженными, в таких случаях характер С Г ус­танавливают на основании развернутой клинической симптома­тики соответствующего заболевания;

2) могут отсутствовать, заболевание проявляется только повышени­ем АД; в такой ситуации предположения о симптоматическом ха­рактере АГ возникают при:

а) развитии АГ у лиц молодого возраста и старше 50 — 55 лет;

б) остром развитии и быстрой стабилизации АГ на высоких циф­рах;

в) бессимптомном течении АГ;

г) резистентности к гипотензивной терапии;

д) злокачественном характере течения АГ.

Почечные (нефрогенные) гипертензии. Почечные АГ — наиболее частая причина СГ (70 — 80 %). Они подразделяются на АГ при заболеваниях паренхимы почек, реноваскулярные (вазоренальные) гипертензии и АГ, связанные с нарушением оттока мочи. Большую часть почечных АГ представляют заболевания с ренопаренхиматозной и вазоре-нальной патологией.

Клиническая картина многочисленных заболеваний, сопровождаю­щихся АГ почечного генеза, может проявляться следующими синдромами: АГ и патологией мочевого осадка; АГ и лихорадкой; АГ и шумом над по­чечными артериями; АГ и пальпируемой опухолью брюшной полости; АГ (моносимптомно).

Эти синдромы могут быть выявлены на разных этапах диагностичес­кого поиска.

В задачу I этапа диагностического поиска входят: 1) сбор сведе­ний о перенесенных ранее заболеваниях почек или мочевыводящей систе­мы; 2) целенаправленное выявление жалоб, встречающихся при почечной патологии, при которой гипертензия может выступать как симптом.

Указания на имеющуюся у больного патологию почек (гломеруло- и пиелонефрит, мочекаменная болезнь и т.д.), связь ее с развитием АГ по­зволяют сформулировать предварительную диагностическую концепцию.

При отсутствии характерного анамнеза наличие жалоб на изменение цвета и количества мочи, дизурические расстройства, появление отеков помогает связать повышение АД с почечной патологией без определенных высказываний о характере поражения почек. Эти сведения необходимо получить на последующих этапах обследования больного.

Если больной предъявляет жалобы на лихорадку, боли в суставах и животе, повышение АД, то можно заподозрить узелковый периартериит -заболевание, при котором почки являются лишь одним из органов, вовле­ченных в процесс.

Сочетание повышенного АД с лихорадкой характерно для инфекции мочевыводящих путей (жалобы на дизурические расстройства), встречает­ся также при опухолях почек.

На данном этапе в ряде случаев можно получить сведения, указываю­щие лишь на повышение АД. Следует учитывать возможность существова­ния моносимптомных почечных АГ, поэтому возрастает значение последую­щих этапов обследования больного для выявления причины повышения АД.

На II этапе диагностического поиска выявляют симптомы, обу­словленные повышением АД (описаны ранее) и основным заболеванием.

Наличие выраженных отеков при соответствующем анамнезе делает предварительный диагноз гломерулонефрита более достоверным. Возни­кают предположения и об амилоидозе.

При физикальном обследовании больного может быть обнаружен сис­толический шум над брюшной аортой у места отхождения почечных арте­рий, тогда можно предположить реноваскулярный характер АГ. Уточнен­ный диагноз ставят по данным ангиографии.

Обнаружение при пальпации живота опухолевого образования у больных АГ позволяет предположить поликистоз почек, гидронефроз или гипернефрому.

Таким образом, на II этапе диагностического поиска могут возникнуть новые предположения о заболеваниях, обусловивших развитие АГ, а также подтвердиться диагностические концепции I этапа.

Завершить первые два этапа обследования необходимо формулиров­кой предварительного диагноза. Это делается для того, чтобы из огромно­го количества исследований, предполагаемых на III этапе, выбрать необ­ходимые именно данному больному для постановки окончательного диа­гноза.

На основании оценки выявленных синдромов можно высказать сле­дующие предположения о заболеваниях, сопровождающихся АГ почечно­го генеза. • Сочетанием АГ с патологией мочевого осадка проявляется: а) хро­нический и острый гломерулонефрит; 6) хронический пиелонеф­рит.

• Сочетание АГ и лихорадки наиболее часто встречается при: а) хро­ническом пиелонефрите; 6) поликистозе почек, осложненном пие­лонефритом; в) опухолях почки; г) узелковом периартериите.

• Сочетание АГ с пальпируемой опухолью в брюшной полости наблю­дается при: а) опухоли почек; б) поликистозе; в) гидронефрозе.

• Сочетанием АГ с шумом над почечными артериями характеризуется стеноз почечных артерий различного происхождения.

• Моносимптомная АГ характерна для: а) фибромускулярной гипер­плазии почечных артерий (реже стенозирующего атеросклероза по­чечных артерий и некоторых форм артериита); б) аномалий разви­тия почечных сосудов и мочевыводящих путей.

На III этапе диагностического поиска производят: а) обязательное обследование всех больных (см. «Гипертоническая болезнь»); б) специ­альные исследования по показаниям.

Исследования по показаниям включают:

1) количественную оценку бактериурии, суточную потерю белка с мочой;

2) суммарное исследование функции почек;

3) раздельное исследование функции обеих почек (изотопная рено-графия и сканирование, инфузионная и ретроградная пиелография, хро-моцистоскопия);

4) ультразвуковое сканирование почек;

5) компьютерную томографию почек;

6) контрастную ангиографию (аортография с исследованием почечно­го кровотока и каваграфия с флебографией почечных вен);

7) исследование крови на содержание ренина и ангиотензина.

Показания к проведению того или иного дополнительного исследова­ния зависят от предварительного диагностического предположения и ре­зультатов рутинных (обязательных) методов обследования.

Таким образом, I этап диагностического поиска является очень ин­формативным для диагностики эндокринных заболеваний, сопровождаю­щихся АГ. Сложности возникают при феохромоцитоме, не сопровождаю­щейся кризами. В данной ситуации диагностическое значение последую­щих этапов, особенно III, чрезвычайно возрастает.

На II этапе диагностического поиска физикальные методы обсле­дования позволяют выявить:

а) изменения сердечно-сосудистой системы, развивающиеся под влия­нием повышения АД;

б) преимущественное отложение жира на туловище при относительно худых конечностях, розовые стрии, угри, гипертрихоз, свойственные бо­лезни и синдрому Иценко — Кушинга;

в) слабость мышц, вялые параличи, судороги, характерные для син­дрома Конна; положительные симптомы Хвостека и Труссо; периферичес­кие отеки (изредка наблюдаются при альдостероме);

г) округлое образование в животе (надпочечник). Уточнение характе­ра опухоли возможно только на III этапе.

Необходимо провести провокационный тест: бимануальная пальпация области почек поочередно в течение 2 — 3 мин может вызвать катехолами-новый криз при феохромоцитоме. Отрицательные результаты этой пробы не исключают феохромоцитомы, так как она может иметь вненадпочечни-ковое расположение.

III этап диагностического поиска приобретает решающее значение, поскольку позволяет: а) поставить окончательный диагноз; б) выявить ло­кализацию опухоли; в) уточнить ее характер; г) определить тактику лече­ния.

Уже при проведении обязательных исследований обнаруживаются ха­рактерные изменения: лейкоцитоз и эритроцитоз в периферической крови, гипергликемия и гипокалиемия; стойкая щелочная реакция мочи (вследст­вие высокого содержания калия), характерная для первичного гипераль-достеронизма. При развитии «гипокалиемической нефропатии» выявляют­ся полиурия, изостенурия, никтурия при исследовании мочи по Зимницкому.

Из дополнительных методов исследования для выявления или исклю­чения первичного альдостеронизма производят:

1) исследование суточного выделения калия и натрия в моче с подсче­том коэффициента Na/K (при синдроме Конна он более 2);

2) определение содержания калия и натрия в плазме крови до и после приема 100 мг гипотиазида (выявление гипокалиемии при первичном аль-достеронизме, если исходные показатели нормальные);

3) определение щелочного резерва крови (выраженный алкалоз при первичном альдостеронизме);

4) определение содержания альдостерона в суточной моче (увеличено при первичном альдостеронизме);

5) определение уровня ренина в плазме крови (понижение активности ренина при синдроме Конна).

Решающее значение для диагностики всех опухолей надпочечника имеют данные следующих исследований:

1) ретропневмоперитонеума с томографией надпочечников;

2) радионуклидного исследования надпочечников;

3) компьютерной томографии;

4) селективной флебографии надпочечников.

Особенно сложно выявить феохромоцитому вненадпочечниковой ло­кализации. При наличии клинической картины заболевания и отсутствии опухоли надпочечников (по данным ретропневмоперитонеума с томогра­фией) необходимо произвести грудную и брюшную аортографию с после­дующим тщательным анализом аортограмм.

Из дополнительных методов для постановки диагноза феохромоцито-мы до проведения указанных инструментальных методов производят сле­дующие лабораторные исследования:

1) определение суточной экскреции с мочой катехоламинов и вани-лилминдальной кислоты на фоне криза (резко повышена) и вне его;

2) раздельное исследование экскреции адреналина и норадреналина (опухоли, расположенные в надпочечниках и стенке мочевого пузыря, секретируют адреналин и норадреналин, опухоли других локализаций -только норадреналин);

3) гистаминовый (провоцирующий) и регитиновый (купирующий) тесты (при наличии феохромоцитомы положительные).

Из дополнительных методов исследования при подозрении на болезнь и синдром Иценко — Кушинга производят:

1) определение в суточной моче содержания 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов;

2) исследование суточного ритма секреции 17- и 11-оксикортикосте-роидов в крови (при болезни Иценко — Кушинга содержание гормонов в крови монотонно повышено в течение суток);

d) обзорный снимок турецкого седла и его компьютерную томогра­фию (выявление аденомы гипофиза);

4) все описанные ранее инструментальные методы исследования над­почечников для выявления кортикостеромы.

Постановкой диагноза эндокринного заболевания заканчивается диа­гностический поиск.

Гемодинамические гипертензии. Гемодинамичес-кие АГ обусловлены поражением сердца и крупных сосудов и подразде­ляются на:

1) систолические гипертензии при атеросклерозе, брадикардии, аор­тальной недостаточности;

2) регионарные гипертензии при коарктации аорты;

3) гиперкинетический циркуляторный синдром при артериовенозных фистулах;

4) ишемические застойные гипертензии при сердечной недостаточнос­ти и пороках митрального клапана.

Все гемодинамические АГ связаны непосредственно с заболеваниями сердца и крупных сосудов, изменяющими условия системного кровотока, и способствуют подъему АД. Характерно изолированное или преимущест­венное повышение систолического АД.

На I этапе диагностического поиска получают сведения: а) о вре­мени возникновения повышения АД, его характере и субъективных ощу­щениях; б) о различных проявлениях атеросклероза у лиц пожилого воз­раста и степени их выраженности (перемежающаяся хромота, резкое сни­жение памяти и т.д.); в) о заболеваниях сердца и крупных сосудов, с ко­торыми можно связать повышение АД; г) о проявлениях застойной сер­дечной недостаточности; д) о характере и эффективности лекарственной терапии.

Возникновение АГ на фоне существующих заболеваний и прогресси-рование ее в связи с ухудшением течения основного заболевания обычно свидетельствует о симптоматическом характере гипертензии (АГ - сим­птом основного заболевания).

На II этапе диагностического поиска выявляют: 1) уровень по­вышения АД, его характер; 2) заболевания и состояния, которыми опреде­ляется повышение АД; 3) симптомы, обусловленные АГ.

У большинства пожилых больных АД не отличается стабильностью, возможны беспричинные подъемы и внезапные понижения его. АГ харак­теризуется повышением систолического давления при нормальном, а иног­да и пониженном диастолическом -- так называемая атеросклеротическая гипертензия или возрастная (склеротическая) у пожилых (без явных кли­нических проявлений атеросклероза). Выявление признаков атеросклеро­за периферических артерий (снижение пульсации на артериях нижних ко­нечностей, похолодание их и т.д.) делает диагноз атеросклеротической АГ более вероятным. При аускультации сердца можно обнаружить интенсив­ный систолический шум на аорте, акцент II тона во втором межреберье справа, что свидетельствует об атеросклерозе аорты (иногда выявляется атеросклеротический порок сердца). Присоединение к уже существующей систолической АГ довольно стойкого повышения диастолического давле­ния может свидетельствовать о развитии атеросклероза почечных артерий

(систолический шум над брюшной аортой у пупка прослушивается не всегда).

Может быть выявлено резкое повышение АД на руках и снижение его на ногах. Сочетание такой АГ с усиленной пульсацией межреберных арте­рий (при осмотре и пальпации), ослаблением пульсации периферических артерий нижних конечностей, запаздыванием пульсовой волны на бедрен­ных артериях позволяет с достоверностью заподозрить коарктацию аорты. Выявляют грубый систолический шум у основания сердца, выслушивае­мый над грудным отделом аорты спереди и сзади (в межлопаточной облас­ти), шум иррадиирует по ходу крупных сосудов (сонных, подключич­ных). Характерная аускультативная картина позволяет на II этапе с уве­ренностью поставить диагноз коарктации аорты.

При физикальном исследовании могут быть выявлены признаки недо­статочности аортального клапана, незаращения артериального протока, проявления застойной сердечной недостаточности. Все эти состояния могут приводить к АГ.

На III этапе диагностического поиска можно поставить оконча­тельный диагноз.

Обнаруживаемое при исследовании липидного спектра крови по­вышение уровня холестерина (чаще а-холестерина), триглицеридов, р-ли-попротеидов наблюдается при атеросклерозе. При офтальмоскопии могут быть выявлены изменения сосудов глазного дна, развивающиеся при ате­росклерозе мозговых сосудов. Снижение пульсации сосудов нижних ко­нечностей, иногда сонных артерий и изменение формы кривых на рео-грамме подтверждает атеросклеротическое поражение сосудов.

На III этапе диагностического поиска обнаруживаются характерные электрокардиографические, рентгенологические и эхокардиографические признаки порока сердца (см. «Пороки сердца»).

Больным с коарктацией аорты ангиография обычно производится для уточнения локализации и протяженности пораженного участка (перед операцией). Если имеются противопоказания к оперативному лечению, то для постановки диагноза достаточно данных физикального исследо­вания.

Центрогенные гипертензии. Центрогенные АГ обуслов­лены органическими поражениями нервной системы.

На I этапе диагностического поиска выявляют характерные жало­бы на пароксизмальное повышение АД, сопровождающееся тяжелыми го­ловными болями, головокружениями и различными вегетативными прояв­лениями, иногда эпилептиформным синдромом. В анамнезе - - указания на перенесенные травмы, сотрясение мозга, возможно, арахноидит или эн­цефалит.

Сочетание характерных жалоб с соответствующим анамнезом делает вероятным предположение о нейрогенном генезе АГ.

Ha II этапе диагностического поиска важно получить сведения, позволяющие высказать предположение об органических поражениях ЦНС. В начальной стадии болезни таких данных может не быть. При дли­тельном течении болезни можно выявить особенности поведения, наруше­ния двигательной и чувствительной сферы, патологию со стороны отдель­ных черепных нервов. Сложно поставить правильный диагноз у лиц по­жилого возраста, когда все особенности поведения объясняют развитием церебрального атеросклероза. На III этапе получают наиболее важные для диагностики сведения.

Необходимость в проведении дополнительных методов исследования возникает при соответствующих изменениях глазного дна («застойные соски») и сужении полей зрения.

Главной задачей III этапа является четкий ответ на вопрос о том, есть у больного опухоль мозга или ее нет, так как только своевременная диа­гностика позволяет провести оперативное лечение.

Больному, помимо рентгенографии черепа (информативность кото­рой значима только при больших опухолях мозга), производят электроэн­цефалографию, реоэнцефалографию, ультразвуковое сканирование и ком­пьютерную томографию черепа.

Диагностика. Выявление симптоматических гипертензий базируется на четком и точном диагнозе заболеваний, сопровождающихся повышени­ем АД, и на исключении других форм СГ.

Симптоматическая гипертензия может быть ведущим признаком ос­новной болезни, и тогда она фигурирует в диагнозе: например, реноваску-лярная гипертензия. Если АГ является одним из многих проявлений забо­левания и не выступает главным симптомом, то в диагнозе может не упо­минаться, например при диффузном токсическом зобе, болезни или син­дроме Иценко—Кушинга.

Лечение

I. Этиологическое лечение. При выявлении АГ, обусловленной пато­логией почечных сосудов, коарктацией аорты или гормонально-активны­ми аденомами надпочечников, ставят вопрос об оперативном вмешательст­ве (устранение причин, приводящих к развитию АГ). В первую очередь это касается феохромоцитомы, альдостеронпродуцирующей аденомы и аденокарциномы надпочечника, кортикостеромы и, конечно, гипернефро-идного рака почки.

При аденоме гипофиза используют методы активного воздействия с помощью рентгене- и радиотерапии, лечения лазером, в ряде случаев про­изводят операции.

Лекарственная терапия основного заболевания (узелкового периарте-риита, эритремии, застойной сердечной недостаточности, инфекции моче­вых путей и т.д.) дает положительный эффект и в отношении АГ.

II. Лекарственная гипотензивная терапия. В подавляющем боль­шинстве случаев терапия не ограничивается средствами, направленными на лечение основного заболевания, приведшего к развитию АГ, а сочетает­ся с назначением различных групп гипотензивных препаратов.

Больным стойкой АГ при поражении почек широко назначают моче­гонные средства [дихлотиазид (гипотиазид), фуросемид, триамтерен, или триампур композитум] в сочетании с ингибиторами АПФ.

При отсутствии должного гипотензивного эффекта дополнительно на­значают р-адреноблокаторы и периферические вазодилататоры.

Комбинированная терапия с применением различных групп лекарст­венных средств показана при стабильной, особенно диастолической, АГ любого генеза.

Особенно тщательно необходимо учитывать противопоказания к ис­пользованию лекарственных средств и возможные побочные эффекты.

В пожилом возрасте не рекомендуется быстро снижать АД при дли­тельной стабильной АГ, так как может ухудшиться коронарное, цереб­ральное и почечное кровообращение.

ХОБЛ 1

ХОБЛ 2

ВНУТРИБОЛЬНИЧНЫЕ ПНЕВМОНИИ 1

ВНУТРИБОЛЬНИЧНЫЕ ПНЕВМОНИИ 2

ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких) — заболевание, характеризующееся не полностью обратимым ограничением воздушного потока. Это ограничение обычно прогрессирует и связано с патологической реакцией легких на вредоносные частицы и газы.

Этиология и патогенез

Главный фактор риска ХОБЛ в 80-90% случаев — курение. У курильщиков максимальные показатели смертности от ХОБЛ, у них быстрее развиваются необратимые обструктивные изменения функции дыхания, нарастают одышка и другие проявления болезни. Однако и среди некурящих нередки случаи возникновения и прогрессирования ХОБЛ.

Среди основных факторов риска профессиональной природы, значение которых установлено, наиболее вредоносными являются пыли, содержащие кадмий и кремний. Существенную роль в возникновении ХОБЛ играет генетическая предрасположенность. На это указывает тот факт, что не все длительно курящие становятся больными ХОБЛ.

Хронический обструктивный бронхит — заболевание, характеризующееся хроническим диффузным воспалением бронхов, ведущее к прогрессирующему нарушению вентиляции по обструктивному типу и проявляющееся кашлем, одышкой и выделением мокроты, не связанными с поражением других систем и органов. Одним из важнейших элементов ХОБ является воспаление, которое играет первичную роль в формировании всего комплекса патологических изменений. Вентиляционные нарушения при ХОБ, главным образом обструктивные, что проявляется экспираторной одышкой и снижением ОФВ1 — интегрального показателя, отражающего выраженность бронхиальной обструкции. Прогрессирование болезни, как обязательный признак ХОБ, проявляется ежегодным снижением ОФВ1 на 50 мл и более.

ХОБ — болезнь второй половины жизни, чаще возникающая после 40 лет. Эпидемиологические данные свидетельствуют о большей распространенности ХОБ среди мужчин и курящих женщин. Однако следует подчеркнуть, что в течение 10-15 лет болезнь протекает бессимптомно, т.е. ее начало может приходиться на старший детский и юношеский возраст.

Клиническая картина

Клиническая картина ХОБЛ характеризуется однотипными клиническими проявлениями — кашлем и одышкой, несмотря на неоднородность заболеваний, ее составляющих. Степень их выраженности зависит от стадии заболевания, скорости прогрессирования болезни и преимущественного уровня поражения бронхиального дерева. Скорость прогрессирования и выраженность симптомов ХОБЛ зависит от интенсивности воздействия этиологических факторов и их суммации. Так, в стандартах Американского торакального общества подчеркивается, что появлению первых клинических симптомов у больных ХОБЛ обычно предшествует курение по крайней мере 20 сигарет в день на протяжении 20 и более лет.

Первыми признаками, с которыми пациенты обычно обращаются к врачу, являются кашель и одышка, иногда сопровождающиеся свистящим дыханием с выделением мокроты. Эти симптомы более выражены по утрам.

Наиболее ранним симптомом, появляющимся к 40-50 годам жизни, является кашель. К этому же времени в холодные сезоны начинают возникать эпизоды респираторной инфекции, не связываемые вначале в одно заболевание. Одышка, ощущаемая при физической нагрузке, возникает в среднем на 10 лет позже появления кашля. Однако в ряде случаев возможен дебют заболевания с одышки.

Мокрота выделяется в небольшом (редко > 60 мл/сутки) количестве утром, имеет слизистый характер. Обострения инфекционной природы проявляются усугублением всех признаков заболевания, появлением гнойной мокроты и увеличением ее количества.

Следует подчеркнуть, что бронхолегочная инфекция хотя и частая, но не единственная причина развития обострения. Наряду с этим возможны обострения заболевания, связанные с повышенным действием экзогенных повреждающих факторов, или в связи с неадекватной физической нагрузкой. В этих случаях признаки инфекционного поражения респираторной системы бывают минимальными.

По мере прогрессирования ХОБЛ промежутки между обострениями становятся короче.

Одышка может варьировать в очень широких пределах: от ощущения нехватки воздуха при стандартных физических нагрузках до тяжелой дыхательной недостаточности.

Диагностика

Выделяют две клинические формы заболевания — эмфизематозную и бронхитическую.

Эмфизематозную форму (тип) ХОБЛ связывают преимущественно с панацинарной эмфиземой. Таких больных образно называют «розовыми пыхтельщиками», поскольку для преодоления преждевременно наступающего экспираторного коллапса бронхов выдох производится через сложенные в трубочку губы и сопровождается своеобразным пыхтением. В клинической картине превалирует одышка в покое вследствие уменьшения диффузионной поверхности легких. Такие больные обычно худые, кашель у них чаще сухой или с небольшим количеством густой и вязкой мокроты. Цвет лица розовый, т.к. достаточная оксигенация крови поддерживается максимально возможным увеличением вентиляции.

Бронхитическая форма (тип) наблюдается при центриацинарной эмфиземе. Постоянная гиперсекреция вызывает увеличение сопротивления на вдохе и выдохе, что способствует существенному нарушению вентиляции. В свою очередь, резкое уменьшение вентиляции приводит к значительному уменьшению содержания О2 в альвеолах, последующему нарушению перфузионно-диффузионных соотношений и шунтированию крови. Это и обусловливает характерный синий оттенок диффузного цианоза у больных данной категории. Такие больные тучные, в клинической картине преобладает кашель с обильным выделением мокроты. Диффузный пневмосклероз и облитерация просвета кровеносных сосудов ведут к быстрому развитию легочного сердца и его декомпенсации.

Диагностические методы можно условно разделить на обязательный минимум, используемый у всех больных, и дополнительные методы, применяемые по специальным показаниям.

К обязательным методам, помимо физикальных, относятся определение функции внешнего дыхания (ФВД), анализ крови, цитологическое исследование мокроты, рентгенологическое исследование, анализ крови и ЭКГ.

Ведущее значение в диагностике ХОБЛ и объективной оценке степени тяжести заболевания имеет исследование функции внешнего дыхания.

Лечение. Целью лечения является снижение темпов прогрессирования заболевания, ведущего к нарастанию бронхиальной обструкции и дыхательной недостаточности, уменьшение частоты и продолжительности обострений, повышение толерантности к физической нагрузке и улучшение качества жизни.

Прекращение курения

Прекращение курения — первый обязательный шаг. Пациент должен четко осознавать вредоносное действие табачного дыма на его дыхательную систему. Составляется конкретная программа ограничения и прекращения курения. В случаях никотиновой зависимости целесообразно применение никотинзамещающих препаратов. Возможно привлечение психотерапевтов, иглорефлексотерапевтов.

Бронходилатирующая терапия

Согласно современным представлениям о сущности ХОБЛ бронхиальная обструкция является главным и универсальным источником всех патологических событий, развивающихся при постоянном прогрессировании заболевания и приводящих к дыхательной недостаточности.

Применение бронхорасширяющих препаратов — базисная терапия, обязательная при лечении больных ХОБЛ. Все остальные средства и методы должны применяться только в сочетании со средствами базисной терапии.

Комбинированное лечение

В лечении ХОБЛ среднего и тяжелого течения использование b2-агонистов в сочетании с холинолитиками позволяет потенцировать бронхорасширяющее действие и существенно уменьшить суммарную дозу b2-агонистов, тем самым снизить риск побочного действия последних. Преимуществами комбинации являются также воздействие на два патогенетических механизма бронхообструкции и быстрое начало бронхолитического действия. Для этой цели весьма удобны фиксированные комбинации препаратов в одном ингаляторе: Беродуал, Комбивент (беродуал = ипратропиум бромид 20 мкг + фенотерол 50 мкг; комбивент = ипратропиум бромид 20 мкг + сальбутамол 100 мкг). В последние годы стал накапливаться положительный опыт сочетанного применения холинолитиков с b2-агонистами пролонгированного действия (например, с сальметеролом).

Метилксантины

При недостаточной эффективности холинолитиков и b2-агонистов следует присоединить препараты метилксантинового ряда (теофиллин и др.). Их бронходилатирующий эффект уступает таковому b2-агонистов и холинолитиков, но прием внутрь или парентерально (ингаляционно метилксантины не назначают) вызывает ряд дополнительных действий: уменьшение системной легочной гипертензии, усиление диуреза, стимуляция центральной нервной системы, усиление работы дыхательных мышц, которые могут оказаться полезными у ряда больных.

Мукорегуляторные средства

Улучшение мукоцилиарного клиренса в значительной степени достигается при целенаправленном воздействии на бронхиальный секрет с применением мукорегуляторных препаратов.

Использование в качестве муколитических средств протеолитических ферментов недопустимо в связи с высоким риском развития серьезных побочных эффектов — кровохарканье, аллергия, бронхоконстрикция.

Глюкокортикостероидная терапия

Показанием для кортикостероидной (КС) терапии при ХОБЛ является неэффективность максимальных доз средств базисной терапии — бронхорасширяющих средств.

Коррекция дыхательной недостаточности

Коррекция дыхательной недостаточности достигается путем использования оксигенотерапии, тренировки дыхательной мускулатуры. Следует подчеркнуть, что интенсивность, объем и характер медикаментозного лечения зависят от тяжести состояния и соотношения обратимого и необратимого компонентов бронхиальной обструкции. При истощении обратимого компонента характер проводимой терапии меняется. На первое место выходят методы, направленные на коррекцию дыхательной недостаточности. При этом объем и интенсивность базисной терапии сохраняются.

Противоинфекционная терапия. В период стабильного течения ХОБЛ антибактериальная терапия не проводится.

В холодное время года у больных ХОБЛ нередко возникают обострения инфекционного происхождения. Наиболее часто их причиной являются Streptococcus pneumonia, Нaemophilus influenzae, Moraxella catarralis и вирусы. Антибиотики назначают при наличии клинических признаков интоксикации, увеличении количества мокроты и появлении в ней гнойных элементов. Обычно лечение назначается эмпирически и длится 7-14 дней. Подбор антибиотика по чувствительности флоры in vitro проводится лишь при неэффективности эмпирической антибиотикотерапии.

Большие перспективы открываются с помощью вакцинации. Она позволяет уменьшить число обострений заболевания и тяжесть их течения, тем самым снизить число дней нетрудоспособности и улучшить показатели бронхиальной проходимости.

Реабилитационная терапия

Реабилитационную терапию назначают при ХОБЛ любой степени тяжести. Врач определяет индивидуальную программу реабилитации для каждого больного. В зависимости от тяжести, фазы болезни и степени компенсации дыхательной и сердечно-сосудистой систем, программа включает режим, ЛФК, физиотерапевтические процедуры, санаторно-курортное лечение.

Внутрибольничные пневмонии занимают первое место в структуре внутрибольничных инфекций по распространённости и по смертности.

Среди всех госпитальных инфекций внутрибольничные пневмонии наиболее опасны, т.к. летальность при них достигает 30-50% (по данным разных авторов), несмотря на интенсивную терапию и применение новых антибиотиков.

Этиология. В отличие от амбулаторных пневмоний, которые вызывает преимущественно пневмококк, при внутрибольничных пневмониях чаще встречаются аэробные грамотрицательные палочки (чаще псевдомонады) и стафилококки. Но типичный возбудитель внутрибольничных пневмоний неизвестен, потому что в половине случаев при бактериологическом исследовании не удаётся выявить инфекционный агент.

Патогенез. Внутрибольничные пневмонии возникают вследствие аспирации содержимого полости рта и верхних дыхательных путей. В 1 мл слюны содержится до 1 млрд. бактерий, поэтому аспирация даже одной капли слюны может внести в дыхательные пути большое количество микроорганизмов.

Микрофлора полости рта здоровых людей преимущественно состоит из анаэробных бактерий. В условиях госпиталя у ослабленных пациентов микрофлора ротоглотки изменяется и в ней начинают преобладать аэробные грамотрицательные палочки. Сама атмосфера госпиталя не играет никакой роли и у практически здоровых людей (медперсонал) колонизация ротоглотки патогенными микроорганизмами не происходит.

Возможные причины изменения микрофлоры полости рта следующие:

Адгезия бактерий. Слизистая оболочка полости рта у здоровых людей покрыта защитным слоем фибронектина, который не даёт грамотрицательным микроорганизмам прикрепиться к эпителиальным клетками. При тяжёлых заболеваниях защитный слой утрачивается и кишечные грамотрицательные патогенные бактерии прилипают к незащищённой поверхности эпителия.

С целью эрадикации возможных патогенных возбудителей рекомендуют покрытие слизистой оболочки полости рта антимикробными гелями (обычно содержащими антибиотик из группы аминогликозидов).

Снижение кислотности желудочного сока. В норме бактерии, проглоченные со слюной, погибают в кислой среде желудка. Когда кислотность желудочного сока искусственно понижается (антациды, блокаторы гистаминовых Н2-рецепторов, ингибиторы протоновой помпы, энтеральное зондовое кормление), бактерии слюны получают шанс выжить и размножиться в желудке. Понятно, что в таких случаях желудок становится источником поступления бактерий в верхние дыхательные пути.

В качестве альтернативы перечисленным лекарственным средствам предлагают использовать сукральфат (вентер), не влияющий на кислотность желудочного содержимого, но эта рекомендация остаётся спорной. У лежачих больных для профилактики внутрибольничных пневмоний советуют приподнимать головной конец кровати на 45%, особенно если больной находится без сознания.

Диагностика. Клинический диагноз, как амбулаторной, так и госпитальной пневмонии может быть ошибочным в 60% случаев. Диагноз «внутрибольничная пневмония» не вызывает сомнений при сочетании следующих двух обстоятельств.

Во-первых, на рентгенограмме лёгких должен быть инфильтрат. Во-вторых, инфильтрат в лёгких должен сочетаться с любым из ниже перечисленных критериев:

• появилась гнойная трахеобронхиальная секреция или изменился характер мокроты;

• выделен патогенный микроорганизм, но не из мокроты, а из гемокультуры, аспирата из трахеи или смыва из бронхов.

Несмотря на популярность использования таких признаков, как лихорадка, лейкоцитоз периферической крови, нейтрофилы и альвеолярные макрофаги в мазке мокроты — они не включены в критерии диагностики пневмонии.

Несмотря на важную роль в диагностике пневмонии рентгенологического исследования, обычная рентгенография в некоторых клинических ситуациях оказывается недостаточно чувствительной для выявления инфильтратов (например: «сенильное лёгкое», хроническая обструктивная болезнь лёгких, искусственная вентиляция лёгких).

Специфичность рентгенографии грудной клетки, то есть вероятность того, что инфильтрат указывает именно на инфекцию, также проблематична (например, «застойные лёгкие» на фоне сердечной недостаточности, ателектаз). В исследованиях показано, что до 40% лёгочных инфильтратов у больных, находящихся в отделениях интенсивной терапии, имеют неинфекционной происхождение.

Несмотря на то, что гнойная мокрота часто связана с бактериальной пневмонией, она может наблюдаться и без пневмонии. Например, инфекция верхних дыхательных путей также может сопровождаться гнойной мокротой. Следовательно, важно определить источник происхождения мокроты (верхние или нижние дыхательные пути), прежде чем оценивать результаты её посева.

Эмпирическое лечение внутрибольничной пневмонии. При проведении эмпирической антибиотикотерапии важно своевременно оценить эффект и произвести необходимую коррекцию при ухудшении или при отсутствии улучшения состояния больного в течение 72 часов от начала терапии.

Начинать лечение пневмонии в первые дни надо с внутривенного введения антибиотиков, далее, при наличии эффекта, больного можно перевести на пероральную терапию. Полагают, что лечение пневмонии должно длиться по крайне мере 14-21 день, чтобы избежать рецидивов. Основным показанием к прекращению антибактериальной терапии считают отсутствие лихорадки в течение 3-4 дней.

Лечение госпитальной пневмонии необходимо строить на использовании сразу «сильного» антибиотика в максимальной дозе, что может привести к снижению смертности в 3 раза (см. также концепция деэскалационной терапии).

Для выбора антибиотиков необходима окраска микроорганизмов по Грамму, а также учёт клинических условий.

Эмпирическая антибиотикотерапия с учётом клинических условий

В зависимости от сроков появления симптоматики внутрибольничные пневмонии делят на две группы — раннюю и позднюю, что имеет важное значение для определения прогноза и выбора лечения.

Если пневмония развивается в первые 5-7 дней после госпитализации и отсутствуют факторы риска, то основными патогенными агентами являются внебольничные возбудители, колонизирующие полость рта: Streptococcus pneumoniae, метициллинчувствительный Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, кишечные грамотрицательные палочки. Лечение ранней внутрибольничной пневмонии возможно ингибиторзащищёнными пенициллинами или цефалоспоринами III поколения без антипсевдомонадной активности (цефтриаксон, цефотаксим), к которым у внебольничных возбудителей сохранена достаточно высокая чувствительность.

Если пневмония развивается спустя 5-7 дней после госпитализации или пациент имеет факторы риска, то основными возбудителями являются Pseudomonas spp., P. aeruginosa, Acinetopbacter spp., метициллинустойчивый Staphylococcus aureus и др. Лечение поздней внутрибольничной пневмонии требует назначения карбапенемов (имипенем/циластатин), цефалоспоринов III-IV поколений с антипсведомонадной активностью, аминогликозидов, а также комбинации их друг с другом.

Следует признать, что критерии разграничения ранней и поздней пневмонии не стандартизированы. Например, в случае вентилятор-ассоциированной пневмонии не совсем ясно, от чего следует отсчитывать срок — от начала госпитализации в стационар или от начала механической вентиляции лёгких. Существуют разные точки зрения и по поводу самого срока — от 5 до 7 дней. Кроме того, больной может поступить в стационар уже на фоне инкубационного периода и тогда пневмония возникнет раньше предписанных для внутрибольничной инфекции 48 часов.

К основным факторам, позволяющим прогнозировать наличие множественно-резистентных возбудителей, относят длительную искусственную вентиляцию лёгких (более 7 дней) и предшествующую антибиотикотерапию (в течение предыдущих 15 дней), особенно препаратами широкого спектра действия.