течение нескольких дней, возобновляются в период следующего криза. Как правило, больные погибают в детском возрасте.

Рентгенологическое исследование: участки остеопороза и склероза костей, дактилит (периостальная пролиферация, развивающаяся в пястных, запястных костях и фалангах пальцев), признаки костномозговой гиперплазии (расширение медулярного слоя, истончение коркового слоя, пороз), аваскулярный некроз, признаки остеомиелита, проявляющиеся деструкцией кости с периостальной пролиферацией (связан с сальмонеллезной инфекцией).

Лабораторные исследования: характерные изменения при электрофоретическом исследовании гемоглобина, снижение концентрации гемоглобина, ретикулоцитоз, умеренное увеличение уровня билирубина; в период криза лейкоцитоз.

Лечение: в период криза анальгетики, в/в бикарботан; избегать переливания крови.

СЕТЧАТОЕ ЛИВЕДО

Сетчатое ливедо представляет собой ветвящиеся сетчатообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже грудной клетки, появление которых связывают с застоем крови в дилатированных поверхностях капиллярах и венулах и микротромбозом. Эта патология наиболее часто встречается при заболеваниях, при которых может развиваться ослабление кожной микроциркуляции, поражение сосудистой стенки и гематологические нарушения: диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, реже РА), васкулиты (узелковый периартериит), тромботические заболевания (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), синдром повышенной вязкости, атеросклероз периферических сосудов, криоглобулинемия. Сетчатое ливедо является важным клиническим признаком антифосфолипидного синдрома (стр. 13), узелкового периартериита (стр. 188) и кардинальным проявлением синдрома Снеддона (стр. 174).

СИЛИКОНОВЫИ ПРОТЕЗ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, РЕВМАТИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Увеличение молочных желез с помощью имплантации силиконового протеза может вести к развитию клинических синдромов, напоминающих системную склеродермию, СКВ, РА и другие ревматические заболевания или менее очерченного симптомокомплекса, названного адъювантной болезнью. Развитие симптомов после операции наблюдается в сроки от 2-х месяцев до 25 лет (в среднем 7 лет). Адъювантная болезнь проявлялась следующими клиническими проявлениями: полиартральгии/полиартрит (70%), миальгии/мышечная слабость (12%), отеки, лихорадка, феномен Рейно, акросклероз, сыпь, лихорадка (70%), поражение легких, увеит, анемия (30%), лейкопения (18%), увеличение СОЭ (50%), гипергаммаглобулинемия, АНФ (17%), антитела к ДНК (15%), антитела к рибонуклеопротеину и щитовидной железе (10%), ложноположительная реакция Вассермана (50%). У 50% больных развивается симптомокомплекс, укладывающийся в диагностические критерии системного ревматического заболевания: системная склеродермия или склеродермоподобное заболевание (31%), РА (16%), СКВ (13%), СЗСТ (5%) и неклассифицируемого заболевания соединительной ткани (39%). АНФ являются серологическим маркером аутоиммунных нарушений у женщин с силиконовым протезом молочной железы.

ЛИТЕРАТУРА

Koeger AS, Bourgeois P.: Systemic manifestations after silicone brest implants. Rev. Rhum. 1993; 60:120—126; Press IR, Peebles CL, Kumagai Y, Ochs RL, Тan EM Antinuclear autoantibodies in women with silicone brest implants. Lancet 1992; 340:1304—1307.

СИНОВИОМА (синовиальная саркома)

Очень редкая злокачественная опухоль, растущая из синовиальной мембраны или мягких тканей вокруг сустава (связки, сухожилия, сумки). с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, возрастной пик

20—60 лет.

Клинические проявления: наиболее часто поражается коленный и бедренный суставы; при осмотре выявляется отек мягких тканей с умеренной болезненностью при пальпации.

Рентгенологическое исследование: тени в мягких тканях, иногда кальцификаты, позднее эрозии прилежащей кости; метастазы.

Лабораторное исследование: специфические изменения отсутствуют.

Лечение: радикальная хирургическая операция. Прогноз: очень неблагоприятный, 10-летняя выживаемость не более 10%.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)

Диффузное (системное) заболевание соединительной ткани aутоиммунной природы.

Bстречаeтcя преимущественно у женщин (соотношение), может развиваться в любом возрасте, наиболее часто между 20 и 40 годами.

Клинические проявления: 1. Поражение кожи (60—70%) на различных этапах болезни, а в 20% случаев является первым проявлением заболевания. Кожный синдром отличается полиморфизмом и не только относится к диагностическим критериям СКВ. но и является прогностическим маркером и клиническим признаком определенных подтипов или вариантов течения болезни: 1) Дискоидное поражение встречается как при СКВ, так и при кожной волчанке и характеризуется строго очерченными кольцевидными эритематозными пятнами, умеренно инфильтрированными, с элементами атрофии, шелушения, телеангиэктазиями, позднее образованием рубцов с гипоили гиперпигментацией; подверженных инсоляции, включая лицо, верхнюю часть грудной клетки, руки, реже в других зонах, таких, как ротовая полость, волосистая часть головы, лобок и др.; дискоидное поражение кожи у больных СКВ и кожной волчанкой клинически и морфологнчески не различаются: у 5% больных с доброкачественной кожной (дискоидной) волчанкой в дальнейшем развивается СКВ; 2) Lupus profundus; нодулярное во.лчаночное поражение кожи с периваскулярной инфильтрацией мононуклеарными клетками, затрагивающее средний и глубокий слои кожи и подкожную клетчатку; этот тип поражения встречается как при кожной волчанке, так и при СКВ; 3) "Бабочка": хронический дискоидный или острый эритематозный дерматит с локализацией в области крыльев носа и скул, по конфигурации напоминающий бабочку; 4) Подострая кожная красная волчанка; крупные полициклические высыпания с локализацией на лице, шее, верхних конечностях и грудной клетке; 5) Фотосенсибилизация (30—60%); 6) Алопеция (50%); 7) Поражение слизистых (25%); дискоидные изменения с эритемой, атрофией, депигментацией на губах (хейлит); петехии, изъязвление слизистой полости рта, носовой перегородки; 8) Кожные проявления, связанные с васкулитом: волчаночный панникулит, крапивница, телеангиэктазии, феномен Рейно, микроинфаркты, сетчатое ливедо, ангионевротический отек. 2. Поражение суставов (90%): артральгии, реже острый симметричный полиартрит, напоминающий РА, часто возникающие после инсоляции и стресса и сочетающиеся с общими симптомами в виде лихорадки и слабости; у 27—60% больных поражение суставов может быть первым проявлением заболевания; наиболее часто вовлекаются проксимальные межфаланговые суставы, затем в убывающей последовательности по частоте пястнофаланговые, лучезапястные, коленные суставы. При осмотре у половины больных изменения отсутствуют, у остальных выявляется умеренный отек мягких тканей, чувствительность при пальпации, повышение температуры над суставами, покраснение. К особенностям суставного синдрома при СКВ относят несоответствие между выраженностью болей и скудностью объективных признаков воспаления суставов. У подавляющего большинства больных СКВ имеет место недеформирующий полиартрит, у 10% развивается "псевдоревматоидное" поражение кистей с множественными деформациями по типу "шеи лебедя" и ульнарной девиацией (напоминает артропатию Жаку). В отличии от РА, при СКВ поражение суставов асимметричное; при рентгенологическом исследовании эрозивных изменений в кистях и лучезапястных суставах не обнаруживается, поскольку деформация суставов связана с периартикулярным воспалением, а не поражением синовиальной оболочки. Описано развитие аваскулярного некроза тазобедренного сустава в рамках антифосфолипидного синдрома. При исследовании синовиальной жидкости отмечается нормальная вязкость, хорошее образование муцинового сгустка, лейкоцитоз не более 2000, менее 50% полиморфноядерных лейкоцитов, концентрация глюкозы в пределах нормы. При рентгенологическом исследовании суставов в большинстве случаев патологических изменений не выявляется, изредка обнаруживаются эрозии, остеопороз, сужение суставных щелей; у больных, длительно леченных кортикостероидами могут обнаруживаться рентгенологические признаки аваскулярного некроза тазобедренных, коленных или плечевых суставов; описано развитие подвывихов атланто-аксилярного сустава. 3. Миальгии (15—64%), миозит (5—11%), боли в мышцах также могут быть первым проявлением СКВ. Миозит при СКВ может быть неотличим от идиопатического полимиозита (стр. 135), проявляться проксимальной мышечной слабостью, увеличением концентрации мышечных ферментов, электромиографическими и морфологическими изменениями, (интерстициальное воспаление, некроз, дегенерация, позднее фиброз); у 5—10% больных, леченых высокими дозами ГК наблюдается развитие стероидной миопатии. 4. Поражение легких (65%): 1) плеврит (50%), в 30% случаев выпотной; 2) волчаночный пневмонит (5%), легочная гипертензия (1%); при инструментальном исследовании нарушение функции легких наблюдается у 80% больных, при клиническом обследовании легочные симптомы в виде плевритных болей или одышки выявляются у половины больных СКВ; при рентгенологическом исследовании выявляются утолщение плевры, небольшой выпот, высокое стояние диафрагмы, или базальные тени; ассоциирующиеся с приподнятостью диафрагмы. 5. Поражение сердца: перикардит (25%), эндокардит Либмана-Сакса (15%), миокардит (9%), реже сердечная недостаточность,

нарушения проводимости, бактериальный эндокардит; развитие поражения клапанов сердца наиболее часто обнаруживается у больных СКВ с антифосфолипидным синдромом (стр. 13): описано развитие инфаркта миокарда, который может быть связан как с ранним атеросклерозом на фоне ГК, так и являться проявлением антифосфолипидного синдрома. 6. Гематологические нарушения: 1) анемия (50% больных с активной СКВ), выраженность которой коррелирует с активностью заболевания; анемия может быть связана с нарушением эритропоэза, синтезом антител к эритроцитам: 2) гранулоцитопения и лимфопения: 3) тромбоцитопения; наиболее частое гематологическое нарушение при СКВ (20—25%), связанное как с продукцией антитромбоцитарных антител (стр. 185), так и антител, к фосфолипидам (стр. 195); иногда у больных СКВ с антифосфолипидным синдромом наблюдается развитие тромбоцитопении и гемолитической анемии (синдром Эванса). 7. Поражение почек (50%): протеинурия, реже гематурия и лейкоцитурия; при морфологическом исследовании у больных СКВ наиболее часто выявляется очаговый нефрит, реже диффузный пролиферативный нефрит и мембранозный нефрит. 8. Поражения желудочно-кишечного тракта (50%), однако значимые проявления встречаются не более, чем у 20% больных: 1) поражение пищевода в виде дисфагии, дилатации пищевода и ослабления перистальтики, напоминающее склеродермическое поражение пищевода (5%); 2) изъязвление желудка и двенадцатиперстной кишки, связанное как с самим заболеванием, так и являющееся следствием глюкокортикостероидной терапии. 9. Поражение гепатобилиарной системы: 1) острый панкреатит (8%); 2) увеличение печени (25—50%), как правило, не сопровождающееся существенным нарушением функции: у некоторых больных хроническим активным ("люпоидным") геппатитом могут наблюдаться системные проявления, характерные для СКВ (стр. 197). 10. Поражение ЦНС (50—70%): 1) психические нарушения (35—60%) в том числе психозы (органические и функциональные), депрессия, органический мозговой синдром; 2) судороги (15—35%); 3) краниальная невропатия (10—35%): нарушение зрения, гемианопсия, слепота, отек зрительного нерва, офтальмоплегия, нистагм, головокружение, тригеминит; 4) периферическая невропатия (10—15%), включая синдром Гийена-Барре, множественный мононеврит; 5) параличи (5—10%): параплегия, гемиплегия, поперечный миелит; 6) хорея, церебральная атаксия (5%); 7) головные боли, менингит, миастения, нарушение секреции антидиуретического гормона, люпоидный склероз; некоторые нейропсихические проявления СКВ рассматриваются в рамках антифосфолипидного синдрома. 11. Лимфоаденопатия (50%), спленомегалия (10%). 12. Лихорадка (90%), похудание (50%). 13. Синдром Шегрена

(25%).

Течение СКВ отличается большой вариабельностью, у 70% наблюдается прогрессирующее течение, прогноз ухудшается в случае поражения почек.

Лабораторное исследование: 1. Увеличение СОЭ (90%), повышение концентрации С-реактивного белка в целом не характерно и чаще всего наблюдается у больных с инфекцией. 2. АНФ выявляется у 95% больных СКВ (стр. 115); антитела к ДНК, у 50% больных, в активную фазу болезни в 90% случаев (стр. 82): антитела к экстрагируемому ядерному антигену (10%) антитела к Ro/SS-A и La/SS-B (стр. 178, 179) — иногда обнаруживаются при АНФ—отрицательном подтипе СКВ; антитела к фосфолипидам (30—40%) (стр. 195); комплемент снижен в активную фазу болезни наиболее часто у больных с волчаночным нефритом; снижение С4 компонента комплемента часто наблюдается у больных с антифосфолипидным синдромом (стр. 13).

Клинико-иммунологические подтипы СКВ: 1. СКВ, начавшаяся в пожилом возрасте. У 6—12% больных СКВ начинается в возрасте старше 50 лет. Для этого субтипа болезни характерно менее выраженная интенсивность кожного, суставного синдрома и поражения почек, по сравнению с СКВ у лиц молодого возраста и более высокая частота поражения легких (пневмонит с ателектазами, легочный фиброз), синдрома Шегрена, периферической невропатии; антитела к ДНК и гипокомплементемия выявляются реже, а антитела к Ro чаще у пожилых, чем у молодых больных СКВ. 2. Неонатальная волчанка описана у детей, здоровых матерей или больных СКВ или синдромом Шегрена. К клиническим проявлениям этого синдрома, развивающегося через несколько недель или месяцев после рождения, относят анулярную конфлюентную эритематозную сыпь с или без образования рубцов, у 35% больных развивается полная поперечная блокада сердца, иногда сочетающаяся с другими формами врожденной патологии сердца, а также другие признаки СКВ, такие как пневмонит, лимфоаденопатия, гепатомегалия, гематологические нарушения (Кумбс— положительная гемолитическая анемия, лейкопения. тромбоцитопения); основным серологическим маркером неонатальной волчанки являются антитела к Ro (стр. 179). 3. Подострая кожная, красная волчанка отличается от дискоядной волчанки выраженным фоточувствительным дерматитом, напоминающим поражение кожи при неонатальной волчанке и гиперпродукцией антител к Ro и La антигенам (стр. 179). Подострая кожная красная волчанка в отличии от классической СКВ чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 4:1) и характеризуется следующей частотой встречаемости клинических проявлений и иммунологических нарушений: фотосенсибилизация (93%), полиартрит (37%), серозит (15%), поражение ЦHC (11%). феномен Рейно (7%), цитопения (15%), АНФ (87%), анти-ДНК (11%), анти-Sm (4%), РФ (36%), анти-Ro (63%). 4.

Выделен так называемый АНФ—отрицательный подтип СКВ, спектр клинических проявлений, при котором практически идентичен подострой кожной красной подчанке. Важно иметь в виду, что оба этих субтипа СКВ характеризуются низкой частотой развития нефрита.

Диагностические критерии СКВ (стр. 229), критерий активности СКВ (стр. 230).

Лечение: для лечения поражения почек, ЦНС, легких и гематологических нарушений используют глюкокортикостероиды или комбинацию глюкокортикостероидов с цитотоксическими препаратами: 1.

Преднизолон (или его эквиваленты) в дозе 1 мг/кг в день в начале болезни в несколько приемов, затем однократно в утренние часы в течеипе. не более 4—6 недель с постепенным снижением до поддерживающей дозы (не более 5 мг в неделю), пульс-терапия (метилпреднизолон 1 г в/в капельно в течение не менее 30 минут 3 дня подряд), особенно показана при неэффективности предшествующей терапии cутки 1), проводится в сочетании с цнтотоксической терапией. 2. Цитостатики: азатиоприн — 1,0—4,0 мг/кг/день (перорально); циклофосфамид 1,0—4,0 мг/кг/день (перорально) или 0,5—1,0 г/м/кг (внутривенно); хлорбутин 0,1—0,2 мг/кг/день (перорально). 3. Аминохинолиновые производные чаще всего используются в легких случаях при преимущественном поражении суставов и кожи; гидроксихлорохин (плаквенил) 400 мг/день — 200 мг 3 раза в неделю, хлорохин (делагил) 250 мг/день — 250 мг 2 раза в неделю. 4. Даназол (синтетический аналог андрогенных стероидов и прогестерона): лечение рефрактерной волчаночной тромбоцитопении: доза 400—800 мг (10—15 мг/кг/день). 5. НПВП используют для купирования лихорадки, артральгии/артрита, серозита. 6. Лечение синдрома Рейно (стр. 149). 7. Гипертензия - диуретики, бета-блокаторы, метилдопа, другие гипотензивные препараты. 8. Мигрень: бета-блокаторы.

ЛИТЕРАТУРА

The Clinical management of systemic lupus erythematosus Edit. by P. H. Schiir. Grune@Stratton, Inc. 1983; Stevens M. B.: Systemic Lupus Erythematosus Clinical Issue. Springer Semin. Immunopathol. 1986; 9:251—270.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (системный склероз)

Системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся дегенераций, воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи, кровеносных сосудов, синовиальной оболочки, скелетной мускулатуры и внутренних органов (желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце, почки). В рамках системной склеродермии выделяют несколько основных форм: диффузную, очаговую (лимитированную), перекрестные синдромы (ССД/ПМ; ССД/РА н др.).

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 3:1), в возрасте 30—60 лет. Клинические проявления.

В большинстве случаев заболевание начинается с феномена Рейно (стр. 149), отека кистей, полиартральгий или полиартрита мелких суставов кистей, реже полимиозита, поражения желудочнокишечного тракта (пищевод или тонкий кишечник), легких.

1. Феномен Рейно (стр. 187) встречается у 85% больных диффузной ССД и 95% больных лимитированной ССД. Отсутствие феномена Рейно ассоциируется с увеличением риска поражения почек. 2. Поражение кожи (100% при диффузной, 95% при лимитированной форме ССД) проявляется следующими основными признаками: а) двусторонний отек кистей (ранняя стадия), затем утолщение кожи пальцев, лица, предплечий, туловища, развитие индурации и атрофии. При диффузной форме наблюдается быстрое распространение кожного процесса на конечности, живот и верхнюю часть грудной клетки (дистальное поражение более выражено, чем проксимальное); при лимитированной форме эти изменения затрагивают только пальцы и лицо; у 5% больных поражения кожи не развивается (systemic sclerosis sine scleroderma); б) телеангиэктазии (пальцы, лицо, губы, язык), выявляются у 30% больных диффузной и 80% больных лимитированной формами ССД; в) подкожный кальциноз (5% диффузная, 45% лимитированная форма) часто локализуется в участках травматизации (пальцы, предплечья, локти и колени) (синдром Тибьержа-Вейссенбаха): г) гиперпигментация, чередующаяся с участками депигментации (напоминает болезнь Аддисона) (стр. 5); д) трофические нарушения (изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение). 3. Поражение суставов: а) артральгии или полиартрит мелких и крупных суставов (80% больных диффузной и у 60% больных лимитированной формой ССД); на ранних стадиях болезни может напоминать РА; б) теносиновит, проявляющийся развитием синдрома запястного канала и шумом трения связок при движенпи (65% больных с диффузной и 5% больных с лимитированной формой); в) сгибательные контрактуры (соответственно 85% и 45%), связаны как с поражением связок, так н прогрессирующим уплотнением кожи (склеродактнлия и акросклероз); г) остеолиз ногтевых фаланг, проявляющийся укорочением и деформацией пальцев рук и ног (редко наблюдается при других ДБСТ). 4. Поражение мышц (20% при диффузной форме, 10% при ограниченной форме): а) диффузная мышечная атрофия, связанная с ограничением подвижности в суставах; б) непрогрессирующая проксимальная миопатия, сопровождающаяся умеренным увеличением концентрации КФК; в) невоспалительный мышечный фиброз; г) воспалительная миопатия, не отличимая от ПМ/ДМ (стр. 135) при перекрестном синдроме. 5. Поражение желудочно-кишечного тракта: а) пищевод рано вовлекается в патологический процесс (в половине случаев бессимптомно и характеризуется картиной эзофагита (дисфагия, диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюксэзофагит); метапластические изменения слизистой дистальной части пищевода (метаплазия Barret) предрасполагают к развитию аденокарциномы пищевода; б) желудок и 12-перстная кишка: боли в животе, метеоризм, при рентгенологическом исследовании признаки атонии и дилатации; резко выраженный фиброз приводит к нарушению всасывания железа; в) тонкий кишечник (20%): вздутие, распирание, боли в животе, синдром нарушения всасывания, поносы, похудание; при

рентгенологическом исследовании выявляется дилатация тонкого кишечника, ослабление перистальтики; при лабораторном исследовании выявляется гипоальбуминемия, гипокальциемия; г) толстый кишечник: дивертикулез, запоры. 6. Поражение легких (встречается с одинаковой частотой при диффузной и лимитированной формах) : а) базальный, затем диффузный пневмофиброз (компактного или кистозного типа) (35%); клинические проявления скудные (небольшая одышка, кашель, сухие хрипы в нижних отделах легких), наблюдаются только у половины больных; б) плеврит, проявляющийся болями при дыхании и шумом трения плевры (редко); в) легочная гипертензия как правило в отсутствии интерстициального фиброза (1% при диффузной, 10% при лимитиpованной форме). 7. Поражение сердца: а) нарушение функции левого желудочка (у большинства больных), но клинические признаки миокардиального фиброза встречаются редко (10%), преимущественно у больных с диффузной формой; б) сердечная недостаточность (10% при диффузной форме и у 1% больных лимнтированпой формой ССД); в) миокардит встречается редко, как правило, у больных с симптоматикой полимиозита; г) острый перикардит (очень редко, но при эхокардиографическом исследовании вовлечение перикарда обнаруживается чаще; д) эндокардит с формированием пороков сердца (митрального, трехстворчатого, реже аортального) (очень редко). 8. Поражение почек: протеинурия, снижение клубочковой фильтрации или гипертензия (50%); при морфологическом исследовании выявляется в 80% случаев; острый почечный кризис, ведущий к быстрому развитию почечной недостаточности (10% больных диффузной формой и 1% больных лимитированной формой ССД, как правило, развивается в первые 5 лет болезни у больных с быстро прогрессирующим поражением кожи; в клинической картине преобладает злокачественная артериальная гипертония, головные боли, нарушение зрения (энцефалопатия), острая левожелудочковая недостаточность ("истинная склеродермическая почка") в основе этой патологии лежит первичное поражение почечных артериол; 9. Поражение нервной системы: полиневритический синдром, который может быть связан с феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов; при лимитированной форме описано развитие тригеминальной сенсорной нейропатии и других краниальных нейропатий. 10. CREST—синдром (кальциноз, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии). 11. Другие проявления: а) синдром Шегрена (20%) (стр. 207); б) поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото или фиброзная атрофия, ведущие к развитию гипотиреоза). в) первичный билиарный цирроз у больных CREST—синдромом

(стр. 127).

Рентгенологическое исследование: 1. Резорбция дистальных фаланг пальцев; отложение кальция в подкожной клетчатке; сужение суставных щелей; периартикулярный остеопороз; редко эрозивный артрит, напоминающий РА. 2) замедление пассажа бария по пищеводу, дилатация и атония желудка и кишечника. 3. интерстициальный фиброз в нижних отделах легких.

Течение и прогноз: 10-летняя выживаемость от момента постановки диагноза 65%; ранняя смерть более характерна для диффузной формы ССД, при поражении легких, сердца и почек; у больных лимитированной формой причиной смерти может явиться легочная гипертензия и поражение кишечника.

Классификация склеродермии (стр, 234); диагностические критерии системной склеродермии (стр. 235). Лабораторное исследование: 1. Умеренное ускорение СОЭ (30—50%), 2. Гипергаммаглобулинемия и РФ (30%). 3. АНФ (80%), антитела к ДНК, как правило, не обнаруживаются. 4. Склеродермические антитела (стр.

169).

Лечение: 1. Ранняя стадия заболевания (акросклероз и феномен Рейно) не требует активной терапии: рекомендуется избегать охлаждения, эмоциональных стрессов, прекратить курение; тепловые процедуры, парафиновые аппликации на кисти. 2. Лечение вазоспастических реакций (стр. 150). 3. Лечение активной прогрессирующей ССД: 1) д-пеницилламин (250—500 мг/день) в течение не менее 12 месяцев для получения заметного эффекта; общая продолжительность лечения 2—4 года под строгим клиническим и лабораторным контролем (общий анализ крови, мочи, печеночные пробы раз 4—8 недель); 2) колхицин 5—10 мг/неделя в течение 1—2 лет. 4. Поражение желудочно-кишечного тракта: 1) поражение пищевода: частое дробное питание; антациды (на ночь); блокаторы Н2—гистаминовых рецепторов (циметидин 400 мг 3 раза в день, затем поддерживающая доза 400 мг/день или ранитидин 150 мг 2 раза в день, поддерживающая доза 150 мг/день); в случае развития грыжи пищеводного отверстия диафрагмы оперативное лечение; поражение кишечника: 2—4- недельные курсы тетрациклина (250—500 мг/день) или ампициллина (250—500 мг/день) позволит контролировать диарею; 2) поражение печени (первичный билиарный цирроз): д-пеннцилламин в дозе 250 мг

— 1 г/день; 3) поражение легких — д-пеннцилламин, ГК 40—60 мг/день); антибиотики в случае присоединения вторичной инфекции; 4) поражение сердца: перикардит—ГК; лечение сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, мочегонные, низкосолевая диета); 5) поражение почек: контроль артериальной гипертензии (каптоприл 75—350 мг/день; эналаприл 10—80 мг/день; бета-блокаторы; 6) поражение суставов и мышц: НПВП, низкие дозы ГК; при перекрестном синдроме ССД/ПМ — ГK (40—80 мг/день с постепенным снижением в течение 12 месяцев); 7) кальцификация (колхицин 0,5 мг 2 раза в день; солевые компрессы).

ЛИТЕРАТУРА

Oliver GF, Winkelman RK.: The current threatment of scleroderma. Drugs, 1989; 37:87—96; Donohoe JF: Scleroderma and the kidney. Kidney Intern. 1992; 41:462—477; Medsger ТА: Systemic sclerosis and localized scleroderma. Primer Rheum. Dis. 1988, p. 111—117. Гусева H. Г.: Диагностика и лечение системной склеродермии. Клин. Ревматол. 1993; No 1: 48—54.