III. Артериовенозная форма.

1. Артериовенозные свищи:

а) макрофистулезная форма;

б) микрофистулезная форма;

в) в сочетании с кавернозным ангиоматозом.

IV. Лимфатическая форма.

1. Аплазия, гипоплазия, лимфэк-тазия.

1. Лимфангиоматоз:

а) ограниченный;

б) диффузный;

в) органный. Ограниченное распространение ан­ гиодисплазий подразумевает пораже­ ние в пределах одной анатомической области, при диффузном процесс ох­ ватывает две или более анатомические области. Кроме того, ангиоматозный процесс может локализоваться на различных отдаленных участках, при этом он характеризуется как множес­ твенный. В ряде случаев может встре­ чаться комбинированная форма ан­ гиодисплазий.

7.21.3. Диагностика

Диагностика ангиодисплазий в пер­вую очередь основана на данных анамнеза и внешних клинических признаках. Установить диагноз ангио­дисплазий в большинстве случаев несложно, за исключением, когда поражены внутренние органы.

По данным Ю.Ф.Исакова и соавт. (1974), у 53,2 % детей с ангиодиспла-зиями заболевание выявляется с рождения, а к 7 годам — у 86,8 %. По данным В.Н.Дана (1989), у 92,4 % больных возникновение заболевания отмечено с рождения.

Артериовенозные ангиодисплазий конечностей (клиническая симптома­тика). Одним из частых признаков, сопровождающих ангиодисплазий, является болевой синдром, который возникает вследствие компрессии нервных стволов [Москаленко Ю.Д., 1970]. По данным автора, болевой синдром встречается у 83,7 %, по данным Г.М.Пивоваровой (1973) — у 79,7 % больных.

Другим частым проявлением ан­гиодисплазий является изменение

28*

435

окраски кожи. По данным А.А.Ша­лимова и соавт. (1982), эти измене­ния отмечаются у 56,9 %, по данным В.Н.Дана (1989) - у 67,9 % больных.

Большое число больных отмечают, что у них пораженная конечность длиннее контралатеральной, что при­водит к нарушению осанки, дефор­мации позвоночника. По данным Г.М.Пивоваровой (1973), этот симп­том встречается у 67 % с артериове-нозными свищами нижних конеч­ностей.

В результате артериовенозного сброса и увеличения венозного давле­ния, а также недостаточности клапан­ного аппарата у 42—59 % больных раз­вивается варикозное расширение ве­ны конечностей [Цыгельников С.А., 1997].

Достаточно часто у больных при артериовенозной форме ангиодисп-лазии с поражением дистальных отде­лов конечностей вследствие гипоксии тканей развиваются трофические яз­вы: по данным Ю.Д.Москаленко (1970) — у 12,9 % больных, по сооб­щению В.Н.Дана (1989) - у 16,5 % пациентов. Кроме того, практически у всех этих больных возникают реци­дивирующие кровотечения из тро­фических язв, вплоть до профузных.

Важным методом в дифференциа­ции макро- и микрофистулезных форм ангиодисплазии является аус-культация над пораженными магист­ральными сосудами. Ю.Д.Москален­ко (1970) у 37,7 % больных выявил систолический или систолодиасто-лический шум над областью ангио­дисплазии.

Однако при макрофистулезной форме артериовенозной ангиодисп­лазии эти симптомы встречаются, по сообщению В.Н.Дана (1989), у 100 % больных. Кроме того, локальная ги­пертермия встречается у 100 % при макрофистулезной форме и у 23 % больных при микрофистулезной фор­ме поражения.

При рентгенологическом исследо­вании пациентов с артериовенозны-ми ангиодисплазиями выявляются

выраженные изменения в малом круге кровообращения с увеличени­ем размеров сердца у 50 % больных. Наибольшие изменения в сердце имеются при локализации свищей в области шеи и верхних конечностей [Иваницкая М.А., Москаленко Ю.Д., Рушанов И.И., 1970].

Ю.Д.Москаленко (1970) на основе результатов исследований гемодина­мики методом радиокардиографии с альбумином-131 показал изменение кровотока по большому кругу крово­обращения в сторону увеличения его, а также получил данные, свиде­тельствующие об увеличении ОЦК, что в свою очередь приводит к гипер­трофии миокарда и дилатации по­лостей сердца.

Обычная рентгенография мягких тканей и костей при различных фор­мах ангиодисплазии дает ценную диагностическую информацию. На­иболее часто обнаруживают очаго­вый или диффузный остеопороз, иногда (при артериовенозных ангио-дисплазиях) — гипертрофию и удли­нение костей конечностей [Malan Е., 1965; Cabaabe E., 1985] в 40 % случаев.

Ультразвуковое исследование может быть основным в постановке диагно­за. С помощью УЗИ исследуют ма­гистральные артерии и вены с опре­делением их анатомического хода и расположения с последующим расче­том диаметра и показателей гемоди­намики. Исследуют состояние мягких тканей, сосудов [Кунцевич Г.И., Ку-сова Ф.У., 1999].

Ультразвуковая допплерография (УЗДГ). В 1971 г. S.Sabris, L.Cotton сообщили об использовании УЗДГ в определении периферических ар­териовенозных свищей. В 1981 г. A.Stella, L.Petrini выделили при УЗДГ 3 группы признаков:

• морфологические (форма волны в зависимости от расположения дат­чика — над артерий, веной, облас­тью артериовенозной фистулы;

• количественные — определение непосредственной и средней скоро­сти кровотока;

436

• акустические, связанные с рас­пределением частотных интервалов и полученные в зависимости от рас­положения датчика.

Определение сегментарного АД поз­воляет определить и локализовать зону артериовенозного сброса, пос­кольку систолическое АД увеличива­ется проксимальнее гемодинамически значимой зоны AV-сброса и снижает­ся или остается нормальным дисталь-нее ее по сравнению со здоровой ко­нечностью [Rutherford R., 1990].

Использование цветного доппле-ровского картирования (ЦДК) и им­пульсной допплерографии (ИД) поз­воляет диагностировать ангиоматоз-ные массы, представленные конгло­мератом сосудов различного калиб­ра — от 1,2 до 2,9 мм в диаметре с венозным (ЛСК 0,03—0,467 м/с) и артериальным (ЛСК 0,28—0,67 м/с) характером кровотока и преоблада­нием последнего при артериовеноз-ной ангиодисплазии.

Характерным признаком артери­ального кровотока является наличие высокой диастолической скорости кровотока — от 0,2 до 0,43 м/с. По­добная картина свидетельствует о ги-перваскуляризации тканей [Кусова Ф.У., 1998].

УЗИ в режиме ЦДК и ИД позво­ляет определить вовлечение в про­цесс как кожи, подкожной клетчат­ки, так и мышц.

Дуплексное сканирование (ДС) де­монстрирует увеличение размеров ар­терий и вен с записью патологическо­го спектра кровотока [Partsch H., 1990]. Определение объемной скоро­сти кровотока и ЛСК с помощью ДС до и после лечения использовали В.Н.Дан (1989), W.Jares (1990). Авто­ры указывают на повышение этих показателей (на 100—300 %) в зави­симости от величины артериовеноз­ного сброса.

По данным Ф.У.Кусовой (1998), УЗ-сканирование в реальном масш­табе времени в В-режиме, режиме цветного допплеровского картиро­вания и/или энергии отраженного допплеровского сигнала в сочетании с анализом спектра допплеровского сдвига частот позволяет неинвазивно диагностировать ангиодисплазию ко­нечностей, определить и детализиро­вать форму заболевания, регистри­ровать количественные показатели гемодинамики в исследуемых сосу­дах, выявить степень распространен­ности процесса в мягких тканях и костных структурах, а также опреде­лить состояние центральной гемоди­намики по данным эхокардиографи-ческих исследований (рис. 7.97).

Эхокардиография. По данным Г.И.Кунцевиц, Ф.У.Кусовой (1999), при артериовенозной ангиодисплазии объемная перегрузка артериального русла коррелирует с достоверным уве-

Рис. 7.97. Турбулентный кровоток в проекции ар­териовенозного ангиома-тоза, регистрируемый при дуплексном сканировании.

437

Рис. 7.98. Сеть расширенных сосудов в проекции ангиоматоза.

личением показателей минутного объ­ема кровотока.

У больных с артериовенозными ангиодисплазиями конечностей от­мечено увеличение показателей цен­тральной гемодинамики — минутно­го объема кровообращения на 88 %, сердечного индекса — на 90 %, удар­ного выброса — на 30 % (Кусова Ф.У., 1998).

Радиоизотопное определение степе­ни артериовенозного шунтирования.

06 использовании микросфер альбу­ мина, меченных радиоактивным тех­ нецием, для оценки объема артерио­ венозного шунтирования сообщили D.S.Summer (1977), R.Rutherford (1990), H.Partsch (1990). По данным С.А.Цыгельникова (1997), при мак- рофистулезной форме объем артерио­ венозного шунтирования находился в пределах 25—75 % при норме 4—

7 %, при микрофистулезной форме степень шунтирования 11—30 %, при венозной форме показатели не изме­ нены.

Для окончательной диагностики и выбора тактики оперативного лече-

ния при артериовенозных ангиодис-плазиях основным методом остается артериография [Покровский А.В., Дан В.Н., Волынский Ю.Д., 1989; Weber J., 1990]. По мнению R.Ruther­ford, B.Anderson (1990), артериография не всегда информативна при микро-фистулезных поражениях.

Н.И.Краковский, Р.С.Колесникова (1978) методом артериографии выде­ляли следующие признаки артерио­венозных ангиодисплазий: расшире­ние приводящих артерий, раннее контрастирование вен, менее интен­сивное окрашивание артерии дис-тальнее зоны артериовенозных сви­щей (рис. 7.98).

Наилучшими методиками для изу­чения артериовенозной ангиодисп­лазий является селективная артерио­графия [Van Dongen, 1985; Weber L., 1990]. При макрофистулезных пора­жениях необходимо быстрое введе­ние контрастного вещества со съем­кой с коротким интервалом. В таких случаях окклюзия исследуемой арте­рии баллонным катетером позволяет хорошо контрастировать сосудистое русло и при использовании неболь­шого количества контраста опти­мально определить расположение ар­териовенозных фистул и область их распространения.

Для диагностики поражения ма­гистральных вен применяют дис-тальную восходящую флебографию или илиокаваграфию [Belov St., 1985; Дан В.Н., 1989].