- •7.17.1. Ампутации нижних конечностей
- •7.17.2. Ампутации верхних конечностей
- •7.18. Васкулиты
- •7.18.1. Нозологические формы
- •7.18.2. Синдром Чарга—Стросса
- •7.18.3. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки)
- •7.18.4. Микроскопический полиангиит
- •7.18.5. Гранулематоз Вегенера
- •7.18.6. Неспецифический аортоартериит и облитерирующий тромбангиит
- •7.18.7. Гигантоклеточный артериит
- •7.18.8. Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна—Геноха)
- •7.18.9. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
- •7.18.10. Болезнь Бехчета
- •7.18.11. Кожные васкулиты
- •II. Дермо-гиподермальные ангииты
- •III. Гиподермальные ангииты
- •7.19. Функциональные заболевания сосудов
- •7.19.1. Болезнь и синдром Рейно
- •7.19.2. Болезнь Рейля
- •7.19.3. Холодовый нейроваскулит
- •7.19.4. Эритромелалгия
- •7.19.5. Ишемический синдром Марторелла
- •7.19.6. Акроригозы (ангиоригозы)
- •7.19.7. Акроцианоз
- •7.19.8 Ливедо
- •7.19.9. Холодовым эритроцианоз
- •7.20. Периферические нейроваскулярные синдромы
- •7.20.1. Нейроваскулярные синдромы плечевого пояса и верхних конечностей
- •7.20.2. Синдром малой грудной мышцы и гиперабдукционный синдром
- •7.20.3. Синдром позвоночного нерва и позвоночной артерии
- •7.20.4. Нейроваскулярные синдромы нижних конечностей
- •7.21. Ангиодисплазии
- •7.21.1. Морфология
- •7.21.2. Классификация
- •I. Артериальная форма
- •III. Артериовенозная форма.
- •IV. Лимфатическая форма.
- •7.21.3. Диагностика
- •7.21.4. Лечение артериовенозных ангиодисплазий
- •7.22. Фиброзно-мышечная дисплазия
7.18.9. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
Васкулит с криоглобулинемически-ми иммунными депозитами поражает мелкие сосуды (капилляры, вену-лы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек; сочетается с сывороточной криоглобулинемией.
Криоглобулины — сывороточные иммуноглобулины, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре. Их обнаруживают при многих заболеваниях внутренних органов, в том числе при болезнях крови, вирусных и бактериальных инфекциях (бактериальный эндокардит, постстрептококковый гломерулонефрит), паразитарных инвазиях. Чрезвычайно редко эти белки присутствуют в сыворотке крови у здоровых лиц, обычно в возрасте старше 60 лет.
Частое выявление патологии печени у больных с эссенциальным крио-глобулинемическим васкулитом поз-
волило считать возможной роль ге-патотропных вирусов в ее развитии. В отдельных клинических наблюдениях обращалось внимание на связь между криоглобулинемией и инфекцией вирусом гепатита А, а также вирусом Эпштейна—Барр. Большое количество работ посвящено также изучению роли вируса гепатита в ге-незе заболевания. Совсем недавно появились сообщения об обнаружении у больных криоглобулинемией маркеров инфекции вирусом HTLV-1. В патогенезе эссенциального крио-глобулинемического васкулита присутствует 3 основных механизма [Е.Л.Насонов, 1999]:
отложение криопреципитирую-щих иммунных комплексов в органах-мишенях;
хроническая лимфопролифера-ция, связанная с образованием мо-ноклональных ревматоидных факторов, иногда трансформирующихся в злокачественную лимфому;
хроническая инфекция гепато-тропными вирусами, в первую очередь вирусом гепатита С.
Заболевание наиболее часто встречается у женщин в возрасте 50 лет и старше. Типичным симптомом заболевания является пальпируемая пурпура, локализующаяся на нижних конечностях, реже в области живота и ягодиц. Характерны также симметричные мигрирующие полиартрал-гии пястно-фаланговых и коленных, реже голеностопных и локтевых суставов. У большинства больных наблюдаются признаки полинейропа-тии, проявляющиеся парестезией и онемением чаще нижних конечностей; возможно развитие феномена Рейно. Поражение почек проявляется в виде микрогематурии, протеину-рии, артериальной гипертензии; характерно частое поражение печени. Редко течение заболевания осложняется абдоминальными болями, легочными геморрагиями и инфарктом миокарда.
Разнообразны васкулитные кожные синдромы: пальпируемая пурпу-
ра, крапивница, сетчатое ливедо; описаны больные с воспалением сосудов внутренних органов, включая легкие.
Достоверным диагностическим признаком заболевания является наличие криоглобулинов в сыворотке крови.
Самыми частыми причинами смерти больных эссенциальным криогло-булинемическим васкулитом являются поражение печени и почек, болезни сердечно-сосудистой системы и лимфопролиферативные заболевания.
7.18.10. Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета — системный васку-лит неизвестной этиологии, характеризующийся поражением кожи, слизистой полости рта, половых органов, глаз, нередко нервной системы. В отличие от других васкулитов при болезни Бехчета изменения локализуются преимущественно в венозной системе.
Турецкий дерматолог Behcet (1937) впервые описал случай заболевания, характеризующегося триадой симптомов: рецидивирующим афтозным стоматитом, язвой половых органов и рецидивирующим увеитом. По современным представлениям, болезнь Бехчета рассматривают как системный васкулит, характеризующийся вовлечением в патологический процесс вен, артерий, капилляров и проявляющийся поражением слизистых, кожи, нервной и сердечно-сосудистой систем, легких, желудочно-кишечного и урогенитального трактов, а также костно-мышечной системы.
Болезнь Бехчета распространена повсеместно. В Японии регистрируется ежегодно 10 новых случаев заболевания на 100 тыс. населения, в Турции — 190.
Доказана роль инфекции в развитии болезни. У больных болезнью Бехчета часто встречаются кариес, хронический тонзиллит и другие инфекционные заболевания. Стоматологические процедуры нередко вызы-
385
25 - 4886
вали обострение заболевания. После внутрикожного введения стрептококкового антигена у многих пациентов развивается реакция замедленной гиперчувствительности. У многих больных увеличены титры IgA-антител.
Болезнь Бехчета в 2 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Начало заболевания, как правило, приходится на 2—4-ю декаду жизни. Ведущими клиническими признаками являются рецидивирующие аф-тозные язвы в ротовой полости или склонные к слиянию герпетиформ-ные высыпания, а также язвы гениталий. Они относятся к основным проявлениям заболевания и нередко предшествуют развитию других клинических симптомов. Количество язв во рту колеблется от 6 до 100, размер 2—12 мм. Их локализация разнообразна — от преддверия и дна ротовой полости до слизистых щек, языка, неба, десны. Продолжительность язвенного стоматита составляет от нескольких дней до 1 мес; обычно завершается образованием небольших рубчиков и проходит бесследно. Особенность язвенного процесса при болезни Бехчета — резкая болезненность язв, а также склонность к рецидивированию.
Довольно часто при болезни Бехчета поражаются глаза (передний или задний увеит, а иногда васкулит сосудов клетчатки).
Кожные проявления весьма разнообразны: узловатая эритема, папуло-пустулезные элементы и угреподоб-ные узелки. Важное диагностическое значение имеет положительный тест патергии — эритематозная пустула размером более 2 мм, возникающая через 48 ч после подкожного укола стерильной иглой.
Часто наблюдается симметричный или асимметричный полиартрит коленных, реже голеностопных суставов. Поражение суставов развивается постепенно, а течение артрита хроническое. Из других симптомов заболевания особое значение имеют из-
менения со стороны периферической и центральной нервной системы. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется симптомами гастро-дуоденита, язвами по ходу всего кишечника, вплоть до ануса.
Сосудистые поражения могут затрагивать практически любые отделы сосудистой системы. Васкулит мелких сосудов лежит в основе многих системных проявлений заболевания. При гистологическом исследовании участков пораженных сосудов выявляются периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, отек и пролиферация эндотелия, разрушение эластической мембраны, васкулит vasa vasorum.
Тромбофлебит вен — основной тип сосудистых расстройств при болезни Бехчета. Наиболее частой формой поражения венозной системы является поверхностный тромбофлебит нижних конечностей. Приблизительно у 30—40 % больных диагностируют тромбозы глубоких вен нижних конечностей, туловища (тромбозы верхней и нижней полой вены) и даже интракраниальных сосудов. Описано развитие синдрома Бадда—Киари.
Установлено, что поражение артерий относится к числу редких осложнений этого заболевания. В 1991 г. Mishima впервые описал развитие аневризмы аорты у 38-летнего японца с болезнью Бехчета. При болезни Бехчета патологический процесс может затрагивать артериальные сосуды любого калибра и локализации, включая венечные, но наиболее часто встречается в аорте, легочной, бедренных, подколенных, подключичных и общих сонных артериях. Основной тип поражения — образование аневризм; последние обычно множественные.
За исключением артериита Такая-су, болезнь Бехчета — единственное приобретенное заболевание, вызывающее развитие аневризмы легочной артерии. Ее разрыв — основная причина смерти больных этим заболеванием.
386
В ранней стадии заболевания морфологические признаки поражения артерий характеризуются интенсивной воспалительной инфильтрацией сосудистой стенки, особенно среднего слоя и адвентиции. Инфильтрат состоит преимущественно из нейтро-филов, лимфоцитов, плазматических клеток, а также гистиоцитов, эози-нофилов, изредка гигантских клеток. В поздней стадии отмечаются исчезновение эластических и мышечных фибрилл, фиброзное утолщение интимы и адвентиции, особенно в области внутренней эластической мембраны, а также пролиферация vasa vasorum. Поражение артериальной стенки чаще всего приводит к развитию аневризмы, в том числе расслаивающей.
Артерии при болезни Бехчета обычно поражаются поздно. Средний период от начала заболевания до появления первых признаков патологии артерий колеблется от 3 до 7 лет и более. Признаки васкулита мелких сосудов обнаруживают при гистологическом исследовании биоптатов кожи, мышц, кишечника, сердца и других органов.
Лабораторные изменения при болезни Бехчета неспецифичны: ускорение СОЭ, увеличение СРБ, лейкоцитоз и гипергаммаглобулинемия.
Прогноз при данном заболевании в целом благоприятный: 5-летняя выживаемость больных приближается к 100 %. Неблагоприятным фактором в отношении прогноза является развитие аневризмы легочной артерии.