
- •7.17.1. Ампутации нижних конечностей
- •7.17.2. Ампутации верхних конечностей
- •7.18. Васкулиты
- •7.18.1. Нозологические формы
- •7.18.2. Синдром Чарга—Стросса
- •7.18.3. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки)
- •7.18.4. Микроскопический полиангиит
- •7.18.5. Гранулематоз Вегенера
- •7.18.6. Неспецифический аортоартериит и облитерирующий тромбангиит
- •7.18.7. Гигантоклеточный артериит
- •7.18.8. Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна—Геноха)
- •7.18.9. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
- •7.18.10. Болезнь Бехчета
- •7.18.11. Кожные васкулиты
- •II. Дермо-гиподермальные ангииты
- •III. Гиподермальные ангииты
- •7.19. Функциональные заболевания сосудов
- •7.19.1. Болезнь и синдром Рейно
- •7.19.2. Болезнь Рейля
- •7.19.3. Холодовый нейроваскулит
- •7.19.4. Эритромелалгия
- •7.19.5. Ишемический синдром Марторелла
- •7.19.6. Акроригозы (ангиоригозы)
- •7.19.7. Акроцианоз
- •7.19.8 Ливедо
- •7.19.9. Холодовым эритроцианоз
- •7.20. Периферические нейроваскулярные синдромы
- •7.20.1. Нейроваскулярные синдромы плечевого пояса и верхних конечностей
- •7.20.2. Синдром малой грудной мышцы и гиперабдукционный синдром
- •7.20.3. Синдром позвоночного нерва и позвоночной артерии
- •7.20.4. Нейроваскулярные синдромы нижних конечностей
- •7.21. Ангиодисплазии
- •7.21.1. Морфология
- •7.21.2. Классификация
- •I. Артериальная форма
- •III. Артериовенозная форма.
- •IV. Лимфатическая форма.
- •7.21.3. Диагностика
- •7.21.4. Лечение артериовенозных ангиодисплазий
- •7.22. Фиброзно-мышечная дисплазия
7.19.6. Акроригозы (ангиоригозы)
Акроригозы, в основе которых лежит спастико-атоническая дисфункция капилляров, являются одними из наиболее распространенных Холодовых ангиотрофоневрозов. Они представлены тремя основными формами поражений капилляров: акроцианозом, эритроцианозом и ливедо. Родственными акроригозам являются холодо-вый эритроцианоз, или ознобление (пернион), и акропарестезии.
7.19.7. Акроцианоз
Впервые термин "акроцианоз" применен G.B.Czoeg, описавшим в 1896 г. под таким названием одну из форм первичного расстройства тонуса периферических сосудов.
Сущностью заболевания является синюшная окраска преимущественно дистальных частей тела, обусловленная повышением уровня восстановленного гемоглобина в крови пораженных венул и капилляров в зоне локализации патологического процесса.
Акроцианоз встречается, как правило, в юношеском возрасте, одинаково часто у лиц мужского и женского пола. Редко акроцианоз наблюдается в пре- и постклимактерическом периоде. В возникновении болезни основное значение придают двум факторам — эндокринным расстройствам и Холодовым воздействиям. Роль дискриний подтверждается тем, что развитие заболевания приходится на период гормональной перестройки организма.
Патофизиологической основой акроцианоза является атонически-гипертонический синдром, проявляющийся повышенным тонусом арте-риол и снижением тонуса, расширением венул кожи и венозной части капилляров, что приводит к замедлению ее оттока при сохраняющемся или повышенном потреблении кислорода тканями. Это приводит к за-
406
стойному полнокровию и удлинению контакта оксигемоглобина с тканями, что проявляется их синюш-ностью. Существует также другая точка зрения, согласно которой в патогенезе акроцианоза имеет значение образование артериоловенулярных анастомозов на уровне прекапилля-ров. При гистологическом исследовании в пораженной области обнаруживают обходные артериоловенулярные сообщения и микроангиодистонии, вызывающие застой крови в венозных капиллярах. В результате в коже кистей или стоп у таких больных в отличие от здоровых лиц недостаточен согревающий поток крови и она быстро охлаждается. Кожа теряет способность удерживать собственное тепло и следует за внешней температурой.
Клиническая картина акроцианоза заключается в появлении симметричной, болезненной синюшности, в основном на кистях и стопах при их опускании и невысокой температуре окружающего воздуха. Редко такая же синюшность появляется на носу и ушных раковинах. Ткани пораженных областей пастозны, выражен гипергидроз. В тепле и при поднимании конечностей цианоз исчезает, а под воздействием холода усиливается. Иногда синюшность распространяется на голени. Описаны варианты охлаждения и цианоза кожи по типу "холодных чулок" или "холодных перчаток". Характерно, что цианоз усиливается во время менструаций и всегда исчезает у женщин при беременности. Больные акроцианозом страдают повышенной зябкостью. Со временем кожа утрачивает эластичность, становится легко ранимой, нарушается ее чувствительность.
Диагностика. Важнейшими отличительными признаками акроцианоза являются поражение только мелких сосудов; отсутствие сосудистых приступов; провоцирование цианоза Холодовыми раздражителями; отсутствие болей и каких-либо признаков нарушения магистрального кро-
вообращения в конечностях. У многих больных полностью отсутствуют трофические расстройства.
Главным дифференциально-диагностическим отличием акроцианоза от других ангионеврозов и ангио-трофоневрозов является немедленное исчезновение синюшности при поднимании конечностей.
Лечение. При небольшой выраженности акроцианоза, как правило, специального лечения не требуется. С наступлением половой зрелости, при регулярной половой жизни или беременности проявления заболевания самостоятельно исчезают. Выраженная и тягостная симптоматика требует лечебного воздействия. Помимо устранения охлаждения, закаливания и общеукрепляющего лечения, назначают витамин Е в больших дозах, витамин А, массаж, ультрафиолетовое облучение. Возможно назначение половых гормонов в небольших дозах.