7.19.4. Эритромелалгия

Это заболевание является одной из форм ангиотрофоневрозов и харак­теризуется внезапными приступами чувства жара, острых жгучих или ко­лющих болей преимущественно в

дистальных отделах конечностей, со­провождающихся яркой гиперемией и отеком кожи.

Эритромелалгия впервые была описана и названа американским не­вропатологом S.W.Mitchell в 1862 г. Название "erythromelalgia" происхо­дит от греческих слов "erythro" — красный, "melos" — конечность и "algos" — боль. Различают первичную и вторичную формы болезни.

Первичная эритромелалгия — са­мостоятельное заболевание, причи­на и механизм развития которого не установлены. Предполагают, что эритромелалгия является следствием сложных нейроэндокринно-сосудис-тых расстройств.

Вторичная эритромелалгия разви­вается на фоне ряда неврологических заболеваний (миелит, миопатия, по­лиомиелит, сирингомиелия, рассеян­ный склероз и др.); является следстви­ем интоксикации (ртуть, алкоголь); может быть следствием эндокринопа-тий (гипокортицизм, гипотиреоз, са­харный диабет); наблюдается при за­болеваниях крови (полицитемия); развивается у больных с облитериру-ющими заболеваниями артерий ниж­них конечностей. Значительно реже эритромелалгия сопутствует злока­чественным образованиям и может быть у больных с вертеброгенным ангиотрофическим синдромом.

Обычно развитию эритромелалгии способствуют ношение тесной обу­ви, длительное переохлаждение, раз­личные инфекции и интоксикации.

Сведения о патогенезе эритроме­лалгии противоречивы, однако боль­шинство исследователей считают, что приступы гиперемии и отека кожи имеют неврогенный характер, при­чем ведущее значение имеет патоло­гическое состояние рецепторов сосу­дистой стенки в зоне поражения. Имеются данные, что во время при­ступа эритромелалгии резко увеличи­вается кровоток через артериоловену-лярные шунты за счет их активного расширения, что вызывает раздраже­ние окончаний симпатических не-

26*

403

рвов. Это ведет к нарушению мик­роциркуляции, тканевого кровотока и транскапиллярного обмена, воз­никновению интенсивных симпа-талгий.

Клиническая картина. Истинная частота эритромелалгии неизвестна. Заболевание наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин, преиму­щественно в возрасте 20—50 лет; у детей встречается редко. Чаще всего поражаются нижние конечности. Ха­рактерно, что с увеличением длитель­ности болезни расширяется зона по­ражения конечностей. Приступ (криз) эритромелалгии возникает внезапно: среди полного здоровья появляется мучительная жгучая боль, чаще в симметричных участках обеих ниж­них конечностей (кисть или стопа). В редких случаях боль локализуется на лице (кончик носа, ушные рако­вины), в половых органах, молочных железах. Кожа на гиперемированных участках становится горячей, болез­ненной, с избыточным потоотделени­ем. Отек кожи соответствует границе покраснения. Появляется ощущение повышенной пульсации сосудов в зо­не поражения. С целью прекращения болей больные становятся на холод­ный пол, прикладывают холод, под­нимают конечности вверх. Боль уси­ливается при стоянии, ходьбе, опус­кании ног и сдавлении пораженного участка. Продолжительность присту­па различна: от нескольких минут до нескольких часов. Развитие криза провоцируют ходьба, неудобная обувь и повышенная температура окружа­ющей среды. Как правило, заболева­ние отличается большим упорством и неуклонным прогрессированием. Со временем зона патологических изменений расширяется, приступы становятся чаще, их продолжитель­ность увеличивается. В пораженных сегментах конечностей появляются различные трофические нарушения, вплоть до изъязвлений. Кожа стано­вится сухой, синюшной, чувстви­тельность ее нарушается. В жаркое время года состояние больных ухуд-

шается. Эритромелалгия обычно длится много лет и с трудом подда­ется лечению.

Диагностика при ярких и типичных проявлениях заболевания не сложна. Уточнению диагноза помогают тер­мография, плетизмография и капил­ляроскопия, позволяющие выявить изменения, характерные для ангио-трофоневрозов. Эритромелалгию не­обходимо дифференцировать от ак-роцианозов, при которых гиперемия кожи дистальных отделов конечнос­тей не сопровождается болевыми ощущениями. Необходимо также ис­ключить острые инфекционные за­болевания кожи и подкожно-жиро­вой клетчатки (эризипилис, флегмо­на, абсцесс).

При вторичной эритромелалгии по­ражение чаще одностороннее, симп­томатика выражена не столь отчетли­во, а течение более доброкачествен­ное. Лечение основного заболевания приводит к исчезновению проявле­ний эритромелалгии.

Лечение первичной эритромелалгии представляет трудную задачу, так как этиопатогенез болезни окончательно не установлен. Случаи выздоровле­ния редки, а успех возможен только при комплексной терапии. Во время криза применяют сосудосуживаю­щие препараты (эфедрин, мезатон); серотонин и его аналоги (мексамин, перитол); препараты кальция; сред­ства, влияющие на тканевый обмен (аскорбиновая кислота, рутин, ве-норутон). Достаточно эффективна гормональная терапия (кортизон, преднизолон); футлярные новокаи-новые блокады крупных нервных стволов конечности. В межприступ-ном периоде проводят витаминоте­рапию, различные виды рефлексо- и физиотерапии. При безрезультатнос­ти консервативного лечения выпол­няют верхнегрудную или пояснич­ную сипатэктомию.

При вторичной эритромелалгии проводят лечение основного заболе­вания.

404