7.19.2. Болезнь Рейля

Болезнь Рейля, или "мертвый палец" (digitus mortuus), относится к группе ограниченных вазоконстрикторных неврозов и характеризуется стойким спазмом сосудов обычно одного, ре­же нескольких пальцев кисти. Пора­жение, как правило, захватывает II— IV пальцы и редко I и V пальцы. Еще реже процесс локализуется на паль­цах одной или обеих стоп.

Основным патофизиологическим механизмом "мертвого пальца" являет­ся внезапно наступающий спазм паль­цевых артерий и вен, сопровождаю­щийся преходящими расстройствами местного кровообращения. Точная причина вазоконстрикторных па­роксизмов не установлена, однако налицо влияние Холодовых раздра­жителей, психических и физических травм. Нередкое развитие болезни Рейля у водителей транспорта, слеса­рей и рыбаков указывает на роль про­фессионального фактора в генезе за­болевания. С другой стороны, иногда "мертвый палец" служит предвестни­ком стенокардии или является од­ним из признаков облитерирующего заболевания артерий конечностей (атеросклероз, тромбангиит), иногда наблюдается при невритах средин­ного нерва.

Заболевание встречается преиму­щественно в молодом возрасте, чаще у мужчин. Характерно, что в среднем и пожилом возрасте болезнь Рейля в основном наблюдается у женщин. Распространенность данной патоло­гии не установлена.

Клиническая картина. Обычно внезапно и без видимой причины, ча­ще в холодное время года, наступает мертвенная бледность кожи пальца (пальцев), ограниченная обычно ног­тевой фалангой и обусловленная рез­ким спазмом пальцевых сосудов. Приступ длится от нескольких минут до 1 ч и более. При этом пораженный палец становится холодным и не­чувствительным. Если судорожный приступ не купируется, то ткани в

26 - 4886

401

зоне поражения становятся темно-синюшного цвета, что сопровожда­ется интенсивной болью различной эмоциональной окраски, обычно ир-радиирующей в плечо и предплечье и лишающей больных сна. Несмотря на снижение тактильной чувстви­тельности, ткани пораженной ногте­вой фаланги становятся чрезвычай­но болезненными. После окончания приступа вазоконстрикции кожа при­обретает нормальную окраску, темпе­ратуру и чувствительность. У некото­рых больных с частыми переохлажде­ниями (лыжники, рыбаки, охотники и др.) возникает вазоконстрикция всех пальцев кисти или чаще стопы с развитием картины "мертвой кис­ти" или "мертвой стопы". Независи­мо от локализации и объема пораже­ния тканей в момент приступа пульс и артериальное давление не изменя­ются.

Дифференциация болезни Рейля необходима в первую очередь с болез­нью и синдромом Рейно, при кото­рых главными отличительными осо­бенностями являются симметрич­ность поражения обеих конечностей (в основном при болезни Рейно), ха­рактерная цикличность клиничес­ких проявлений (периоды спазма сменяются периодами покоя) и раз­личной степени выраженности тро­фические нарушения тканей в зоне локализации патологического про­цесса.

Лечение болезни Рейля следует на­чинать с устранения провоцирую­щих факторов, рационального тру­доустройства больных. Назначают сосудорасширяющие препараты раз­личной фармакологической направ­ленности, седативные и общеукрепля­ющие средства, тепловые процедуры. У многих больных хороший эффект наблюдается при проведении пара-артериальных и ганглионарных но­вокаиновых блокад, сегментарных и местных физиотерапевтических воз­действий.

При неэффективности консерва­тивной терапии производят в зави-

симости от локализации поражения грудную или поясничную симпатэк-томию.