7.18.8. Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна—Геноха)

Геморрагический васкулит (капилля-ротоксикоз, анафилактическая пурпу­ра) — васкулит с IgA-иммунными де­позитами, поражающий мелкие со­суды (капилляры, венулы, артерио-лы). Для этого заболевания весьма типичны изменения со стороны ко­жи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.

382

Геморрагический васкулит являет­ся одним из наиболее распространен­ных и часто встречающихся васкули-тов. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но преимущественно им болеют дети в возрасте до 16 лет.

Можно выявить определенную вза­имосвязь между развитием васкулита и инфекцией верхних дыхательных путей, которая предшествует началу заболевания. Среди этиологических факторов геморрагического васкули­та можно отметить различные мик­роорганизмы, включая стрептокок­ки, миоплазмы, вирусы гепатита В, аденовирус и др. Известно развитие заболевания после вакцинации про­тив тифа и паратифа А. В генезе раз­вития заболевания могут лежать ле­карственная аллергия, переохлажде­ние, укусы насекомых. Болезнь может осложнять течение беременности, злокачественных образований, цир­роза печени, диабетической нефро-патии.

Для геморрагического васкулита характерны высокие титры IgA-ан-тигена в сыворотке крови. Полагают, что в его основе лежит увеличение IgA-секретирующих клеток.

Геморрагический васкулит харак­теризуется доброкачественным тече­нием. Как правило, болезнь Шен-лейна—Геноха заканчивается спон­танной ремиссией или даже выздо­ровлением в течение 1—2 нед от ее начала. Вместе с тем болезнь может приобретать рецидивирующее тече­ние, в отдельных случаях ведущее к развитию тяжелой почечной недо­статочности.

Ключом к диагностике геморраги­ческого васкулита является пораже­ние кожи. В различные периоды за­болевания оно наблюдается практи­чески у всех больных, однако в начале заболевания поражение кожи встре­чается только лишь у половины боль­ных. Клинические проявления пора­жения кожи включают в себя петехи-альную сыпь, или пурпуру, иногда в сочетании с эритематозными пятна­ми, папулами, пузырьками, которые

сопровождаются зудом. Вначале вы­сыпания локализуются в дистальных отделах конечностей. Затем они пос­тепенно распространяются на бедра и ягодицы. Реже в процесс вовлека­ются верхние конечности, живот и спина. Через несколько дней пур­пура бледнеет, приобретает бурую окраску и постепенно исчезает. При хроническом течении могут сохра­няться участки гиперпигментации кожи.

Полиартралгии и явления артрита встречаются практически у всех па­циентов. Суставы поражаются чаще у взрослых, чем у детей. Характерны мигрирующие боли в суставах, воз­никающие одновременно с геморра­гическими высыпаниями. Как прави­ло, страдают крупные суставы ниж­них конечностей, реже локтевые и лучезапястные. Длительность сустав­ного синдрома обычно не превышает 1 нед.

Поражение желудочно-кишечного тракта весьма характерно для этих больных. Оно проявляется спасти­ческими болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечны­ми кровотечениями. При эндоско­пическом исследовании выявляются геморрагический или эрозивный гас­трит, дуоденит.

Иногда эти изменения локализу­ются в тонкой и толстой кишке. У больных наблюдаются эпизоды желудочно-кишечных кровотечений, но серьезные геморрагические ос­ложнения бывают редко.

Частота поражения почек при ге­моррагическом васкулите достигает 60 %. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выра­женностью других симптомов и син­дромов и может иметь место даже при минимальных изменениях кожи.

При поражении почек обычно вы­является микро-, макрогематурия, сочетающаяся с протеинемией. В по­давляющем большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может разви­ваться гломерулонефрит.

L

383

Е.Л.Насонов (1999) выделяет 4 ос­новных морфологических типа гло-мерулонефрита: мезангиальный, оча­говый и сегментарный, диффузный пролиферативный эндокапиллярный и эндо- и экстракапиллярный. Пора­жение почек при геморрагическом васкулите неотличимо от IgA-нефро-патии (болезнь Берже). Примеча­тельно, что при последнем заболева­нии у 1/3 больных встречаются кож­ная сыпь и поражение суставов. Полагают, что пациенты с болезнью Берже в детстве страдали субклини-чески текущим геморрагическим вас-кулитом.

В острой фазе заболевания у боль­шинства детей снижена диффузион­ная способность легких вследствие повреждения альвеолярно-капилляр-ной мембраны при отложении в ней иммунных комплексов. Описаны так­же случаи легочного кровотечения.

Патологические изменения со сто­роны ЦНС (сильные головные боли, энцефалопатия с небольшими изме­нениями в психическом статусе, су­дороги, субдуральные гематомы, ин­фаркт мозга) наблюдаются очень редко.

У больных пурпурой Шенлейна — Геноха может наблюдаться отек мо­шонки, который объясняют воспале­нием и геморрагиями ее сосудов.

Следует подчеркнуть, что в клини­ческой картине заболевания у детей и взрослых имеются определенные различия. Так, у детей началу забо­левания часто предшествует инфек­ция верхних дыхательных путей. У взрослых же реже наблюдаются абдоминальный синдром и лихорад­ка, но чаще поражаются суставы и почки. Взрослым чаще приходится назначать терапию кортикостерои-дами и цитостатиками.

Лабораторные изменения при ге­моррагическом васкулите неспеци­фичны. Важным признаком, позво­ляющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA-антигена в сыворотке крови.

384

До последнего времени геморраги­ческий васкулит рассматривали как подтип васкулита гиперчувствитель­ности. Однако в 1990 г. Американская коллегия ревматологов классифици­ровала его и васкулит гиперчувстви­тельности как отдельные нозологи­ческие формы.

Несмотря на частое рецидивное течение заболевания, прогноз его обычно благоприятный. Пятилетняя выживаемость достигает 100 %. Ос­новным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек. Артериальная гипертензия и значительное нарушение функции почек значительно осложняют тече­ние васкулита. Так, среди всех при­чин, приводящих к хроническому ге­модиализу в педиатрической практи­ке, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите прихо­дится до 15 %.