19. Классификация пузырчатки

Среди группы буллезных дерматозов выделяют так называемую истинную пузырчатку. К ее клин. формам относятся 4 разновидности:

обычная, или вульгарная;

вегетирующая;

листовидная;

эритематозная (синдром Сенира—Ашера, себорейная пузырчатка).

Выделены также следующие самостоятельные нозологические формы буллезных дерматозов, при которых отмечается преимущественно неакантомитический характер пузырей:

буллезный пемфигоид;

рубцующий пемфигоид;

хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро—Хейли-Хейли.

Истинная пузырчатка составляет около 1 % от числа всех кожных заболеваний. Чаще болеют женщины. Средний возраст — 40—60 лет, у детей описаны единичные случаи болезни.

Этиология неизвестна. В патогенезе ведущую роль играют аутоиммунные процессы.

Развитие акантолиза связывают с появлением антител против межклеточного вещества и образованием в нем иммунного комплекса «антиген—антитело». В сыворотке крови и пузырной жидкости обнаруживаются антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G.

Титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения пузырчатки. Неотъемлемым признаком истинной пузырчатки является акантолиз с образованием внутриэпидермальных пузырей. При вегетирующей пузырчатке отмечаются, кроме того, папилломатоз, акантоз, а в старых очагах — гиперкератоз.

20. Проявления пузырчатки

Себорейная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера, или эритематозная пузырчатка) обычно начинается без каких-либо продромальных явлений с возникновения эритематозно-сквамозных очагов на лице или псориазоподобных папул на волосистой части головы, на груди и в межлопаточной области. После удаления корок или чешуек обнажаются влажные эрозированные поверхности, в мазках-отпечатках с которых выявляются акантолитические клетки. Обращает внимание наличие себорейного фона на лице, волосистой части головы и на груди. Поэтому очаги поражения напоминают себорейный дерматит, особенно в области лица и волосистой части головы. Иногда эритематозно-сквамозные высыпания на лице сходны с дискоидным эритематозом, если располагаются в области носа и щек по типу "бабочки". Симптом Никольского вблизи пузырей или эрозивных участков, как правило, положительный. Высыпания на слизистых оболочках рта и гениталий наблюдаются редко. Появление их у детей является плохим прогностическим симптомом.

Вегетирующая пузырчатка - быстро вскрывающиеся пузыри образуются в полости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах. На дне эрозий возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.

Листовидная пузырчатка - характерно внезапное появление на лице и туловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.

Диагностика пузырчатка

диагностика пузырчатки осуществляется врачом-дерматологом и основана на совокупности результатов осмотра, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах пузырчатки отмечают отложение иммуноглобулинов G в поверхностных слоях кожи.