18 Этапы свертывания крови. Охарактеризовать внешний путь свертывания крови. Гемофилии: причины, виды, клинические проявления, тактика ведения пациентов, прогноз

Инициация образования сгустка в ответ на повреждение ткани осуществляется по «внешнему» пути свертывания, а формирования красного тромба в области замедленного кровотока или на аномальной сосудистой стенке при отсутствии повреждения ткани – по «внутреннему» пути свертывания.

Свертывание крови происходит в несколько этапов. Первый этап — первичный гемостаз, или предфаза, как бы предшествует и запускает второй этап — собственно свертывание.

Первичный гемостаз :На месте травмы эндотелий сосуда меняет свой заряд. Тромбоциты начинают адгезировать (прилипать) к поврежденной поверхности сосуда и агглютинировать (склеиваться) между собой. В результате через 2—3 минуты наступает третья фаза — фаза образования «тромбоцитарного гвоздя». В течение этой фазы происходит остановка кровотечения, однако свертывания крови еще не произошло. Четвертая фаза из тромбоцитов выходят содержащиеся там факторы свертывания. Их взаимодействие приводит к появлению следов тромбина, который и запускает — ферментативное свертывание.

Первая фаза ферментативного свертывания начинается в результате взаимодействия кровяных и тканевых факторов свертывания, когда в крови появл тромбопластин. Вторая фаза — это взаимодействие тромбопластина с протромбином — неактивным предшественником тромбина. В результате взаимодействия в присутствии солей кальция в крови появляется активный тромбин в концентрации достаточной, чтобы начался этап свертывания — взаимодействие тромбина с растворимым фибриногеном и переход последнего в нерастворимый фибрин. Это и есть третья фаза. По появлению первых нитей фибрина в клинике определяют время свертывания крови.

Таким образом, процесс ферментативного свертывания крови протекает в три стадии: 1 — образование активного тромбопластина, 2 —появление активного тромбина и 3 — выпадение в осадок нерастворимых нитей фибрина.

Затем четвертая стадия свертывания крови — ретракция (сжатие) кровяного сгустка. И, наконец, наступает последняя пятая стадия — лизис (растворение) тромба.

Во внешнем пути свертывания крови участвуют тромбопластин (тканевой фактор, фактор III), проконвертин (фактор VII), фактор Стюарта (фактор X), проакцелерин (фактор V), а также Са2+ и фосфолипиды мембранных поверхностей, на которых образуется тромб .

Внешний путь. Мембраны поврежденных клеток тканей выделяют в плазму крови тканевый фактор — трансмембранный белок. Тканевой фактор с активированным им фактором свертывания крови VII активируют фактор X. Фактор Ха (а-активированный) в присутствии ионов кальция немедленно соединяется с тканевыми фосфолипидами и фактором V. Образовавшийся комплекс превращает часть протромбина в тромбин.

Гемофилия - редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови); при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия)..

Наиболее часто встречается болезнь, вызванная отсутствием фактораVIII– гемофилия А. Ген фактораVIIIлокализован вX- хромосоме; повреждение этого гена проявляется как рецессивный признак, поэтому у женщин гемофилии А не бывает. У мужчин, имеющих однуX-хромосому, наследование дефектного гена приводит к гемофилии. Признаки болезни обычно обнаруживаются в раннем детстве: при малейшем порезе, а то и спонтанно возникают кровотечения; характерны внутрисуставные кровоизлияния. Частая потеря крови приводит к развитию железодефицитной анемии. Для остановки кровотечения при гемофилии вводят свежую донорскую кровь, содержащую факторVIII, или препараты фактораVIII.

Гемофилия В. Гемофилия В обусловлена мутациями гена фактора IX, который, как и ген фактораVIII, локализован в половой хромосоме; мутации рецессивны, следовательно, гемофилия В бывает только у мужчин. Гемофилия В встречается примерно в 5 раз реже, чем гемофилия А. Лечат гемофилию В введением препаратов фактораIX.

При повышенной свертываемости кровимогут образоваться внутрисосудистые тромбы, закупоривающие неповрежденные сосуды (тромботические состояния, тромбофилии).

Прогноз: Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный, однако система диспансеризации и профилактическое введение антигемофильных препаратов значительно улучшают течение заболевания. Заместительная терапия в момент кровотечений позволяет во многих случаях предупредить развитие осложнений, в т. ч. тяжелых гемартрозов, и сохранить трудоспособность больных.