33. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические формы, клиника, осложнения, лечение.

Хронический гломерулонефрит – хр иммунное воспалительное заболевание почек с длит персистирующим или рецидивирующим мочевым синдромом (протеинурия и/или гематурия) и постепенным ухудшением почечных ф-ий.

Этиопатогенез:

Хронизация и прогрессирование заболевания м/т я-я следствием неизлеченного острого гломерулонефрита. У части больных ХГН обусловлен наследственной предрасположенностью (дефектами в системе клеточного иммунитета или комплемента) или врожденными почечными дисплазиями. К неинф факторам ХГН относят аллергические реакции на вакцинацию, алкогольную и лекарственную интоксикацию. Вызывать диффузное поражение нефронов м/т др иммуновоспалительные заболевания – геморрагический васкулит, ревматизм, системная красная волчанка, септический эндокардит.

Возникновению ХГН способствуют охлаждение и ослабление общей сопротивляемости организма.

В патогенезе ХГН ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям. Экзогенные и эндогенные факторы вызывают образование специфических ЦИК, состоящих из а/г, а/т, комплемента и его фракций (С3, С4), кот осаждаются на базальной мембране клубочков и вызывают ее повреждение. При ХГН поражение клубочков носит интракапиллярный хар-р, нарушающий процессы микроциркуляции с последующим развитием реактивного воспаления и дистрофических изменений.

Клинические формы:

- Латентный (с изолированными изменениями в моче: умеренной гематурией, протеинурией, лейкоцитурией).

- Протекающий с макрогематурией (гематурический: отмечается стойкая гематурия, эпизоды макрогематурии, анемия).

- Гипертонический (сочетание изменений в моче с АГ: АД повышается до 180-200/100-120 мм рт. ст, наблюдаются изменения глазного дна, гипертрофия ЛЖ)

- Нефротический (ведущим является НС: протекает с массивной протеинурией (свыше 3 г/сут.), стойкими диффузными отеками, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией, водянкой серозных полостей (асцитом, гидроперикардом, плевритом) и связанных с ними одышкой, тахикардией, жаждой).

- Смешанный вариант (сочетание НС с АГ: Протекает с гематурией, выраженной протеинурией, отеками, АГ).

Типы течения ХГН:

I – обострения 1р в 8лет и реже.

II – каждые 4-7лет

III – каждые 1-3года.

Критерии обострения ХГН:

- Нарастание протеинурии в разовых порциях мочи в 8-10 и более раз.

- Нарастание эритроцитурии в разовых порциях мочи в 8-10 и более раз или эпизоды гематурии.

- Внезапное развитие или прогрессирование НС.

- Резкое и стойкое повышение АД с развитием некоррегируемой гипертонии.

- Внезапное развитие и/или быстрое прогрессирование признаков ХПН.

- Появление или прогрессирование постоянно имеющегося отечного синдрома.

- Лабораторные данные: диспротеинемия с увеличением бета- и гаммаглобулинов, повышение фибриногена, снижение комплемента (С3), ускорение СОЭ, прогрессирование анемии, увеличение В2 - микроглобулина в плазме (норма 0,8-2,4 г/л).

Нарастание титра противопочечных а/т, ЦИК, снижение Ig G.

Осложнения:

Почечная недостаточность, левожелудочковая недостаточность, ОНМК, плевропнемнония, пиелонефрит, тромбоэмболии, почечная эклампсия.

Лечение:

Диета

Больным назначается стол №7а, №7. При сохраненной функции почек белок составляет около 1 г/кг массы тела, с ограничением до 0,7-0,6 г/кг – при развитии почечной недостаточности. При наличии отеков и АГ – ограничение воды и соли. При наличии только АГ - ограничение соли.

Глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон, целестон).

Ежедневный прием преднизолона в дозе 1-2 мг/кг/сут лучше однократно утром или в 2-3 приема в течение 4-8 нед с последующим снижением.

Пульс-терапия метилпреднизолоном от 0,5 до 1,5 г в сутки внутривенно капельно за 20-40 мин в 200 мл физиологического раствора натрия №3.

Цитостатические препараты:

Циклофосфамид внутрь в дозе 2-2,5 мг/кг в день до снижения лейкоцитов в периферической крови до 3,5х109/л, а содержания нейтрофилов до 1,0-1,5х109/л под контролем числа лейкоцитов через день.

Селективные иммунодепрессанты:

Циклоспорин А (сандиммун) я-я альтернативным препаратом при лечении ГН, резистентных к стероидам. Перед лечением обязательно проведение биопсии почки. Начальная доза для взрослых составляет 5 мг/кг, для детей - 6 мг/кг в день. Снижение протеинурии начинается через 1-3 месяца.

Сочетанные схемы лечения:

Глюкокортикостероид + цитостатик перорально и/или парентерально.

Первые 3 дня первого месяца вводят в/в метилпреднизолон 800-1000 мг, последующие 27 дней – метилпреднизолон внутрь по 0,4 мг/кг в день. Второй месяц только хлорбутин по 0,2 мг/кг в день. Эти циклы повторяют 3 раза.

Четырехкомпонентная схема включает назначение в течение 2 месяцев преднизолона в дозе 60 мг/сут, азатиоприна по 2 мг/кг/сут, дипиридамола по 10 мг/кг/сут, гепарина в дозе, вызывающей удвоение тромбинового времени.