3) Хроническая тофусная подагра.

Хар-ся наличием тофусов (часто множественных), хр артрита, поражением почек, нефролитиазом. Сроки образования тофусов различны (в среднем - 8-11 лет) и з/т от особенностей течения болезни (от выраженности гиперурикемии и тяжести поражения почек). Тофусы лок-ся п/к или внутрикожно в обл пальцев кистей и стоп, коленных и локтевых суставов, на ушных раковинах. К частым проявлениям хр подагры относят нефролитиаз и хроническую уратную (подагрическую) нефропатию. У некоторых больных выявляют протеинурию и «мягкую» АГ.

Диагностика:

Лабораторная диагностика:

- поляризационная микроскопия синовиальной жидкости и др тканей (например, тофусов) -кристаллы уратов;

- исследование кл состава синовиальной жидкости -увеличение числа лейкоцитов (преимущественно нейтрофилов) в период острого приступа ПА;

- подтвержденный тофус

- определение сывороточного уровня уратов ;

- анализ крови: во время острого приступа подагры повышение СОЭ, СРБ

- определение уровня креатинина в сыворотке крови, поскольку подагра нередко осложняется развитием ХПН.

Рентгенологическая диагностика:

В начале -не обнаруживают; в поздних стадиях - эрозии, локальное сужение суставной щели и округлые тени, связанные с накоплением уратов в суставе (симптом «пробойника», «крысиного укуса»).

Лечение:

1) Диета:

- продукты, кот нужно исключить: любые алкогольные напитки (особенно пиво), паренхиматозные органы животных (печень, почки);

- продукты, потребление кот следует ограничить: рыба (особенно, сельдь, икра), мясо, овощи (бобовые, цветная капуста, спаржа), кофе, какао, шоколад.

- продукты, кот м/о употреблять без ограничений: зерновые (хлеб, каши) и молочные продукты (молоко, сметана, сыр), фрукты и фруктовые соки, овощи (картофель, салат, огурцы, лук, морковь).

2) Лечение в приступный период:

- НПВП: Нимесулид 200-400мг/сут, Эторикоксиб 120мг/сут.

- ГКС: В/с или системно (короткий курс).

- Колхицин 0,5 мг 2 раза в день – т/о при хр резистентном артрите.

- Аллопуринол противопоказан!!!

3) Лечение в межприступный период:

Аллопуринол Прием пожизненный.

Исходы нелеченной подагры: ХБП, серд-сосуд заб, онкозаболевания, инфекционные осложнения.

23. Диффузные заболевания соединительной ткани. Классификация. Общие принципы диагностики и лечения.

Классификация:

1.Системная красная волчанка:а )идиопатическая б )лекарственный волчаночноподобный синдром

2. Системная склеродермия а )идиопатическая,б )индуцированная(лекарственная или химическая

3.Диффузный фасциит

4.Дерматомиозит(полимиозит):а)идиопатический,б)паранеопластический,в)ювенильный

5.Синдром Шегнера:а)первичный(синдром шегнера)б)вторичный(в сочетании с др.РЗ)

6.Перекрестные синдромы:а)смешанное заболевание соед ткани

7.Рецидивирующий полихондрит

1) СКВ – заб, разв-ся на основе ген обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию а/т к собств кл и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием кот я-я поражение многих органов и тканей.

2) Системная склеродермия – прогрессирующее заб с характ-ми изменениями кожи, опорно-двиг аппарата, внутр органов (легкие, сердце, ЖКТ, почки) и распр вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе кот лежит поражение соед ткани по типу фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериолита.

3) Дерматомиозит (полимиозит) – системное воспалительное заб с преимущественным поражением скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

4) Диффузный эозинофильный фасциит – системное заб соед тк с преимущественным инфильтративно-фиброзным поражением фасций конечностей, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

5) Болезнь Шегрена – сист аутоиммунное заб, хар-ся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез.

6) Смешанное заболевание соед ткани (перекрестный синдром, синдром Шарпа) – клинико-иммунологический синдром системного поражения соед тк, проявл-ся сочетанием отдельных клин признаков СКВ, ССД, ДМ и присутствием а/т к рибонуклеопротеиду.

7) Рецидивирующий полихондрит – рецидив заб соед тк, хар-ся деструктивно-воспалительным поражением хрящевых структур любой локализации.

Основой аутоиммунной патологии я-я иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой разной специфичности.

Особенностью патогенеза всех диффузных болезней соед ткани я-я гиперпродукция аутоантител к компонентам ядра и цитоплазмы клеток (а/т к ДНК, РНК,), рецепторам иммуноглобулинов (ревматоидные факторы), компонентам свертывающей системы (волчаночный антикоагулянт), фосфолипидам (кардиолипин).

Общие клинические симптомы - артриты (полиартриты), миозиты (миалгии), реже рецидивирующие серозиты, висцериты, поражение почек и генерализованный васкулит, лимфаденопатия, поражение ЦНС.

Общие черты, объединяющие диф заболевания соед ткани:

- общность патогенеза — нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемой выработки аутоантител и образования иммунных комплексов а/г-а/т, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях с последующим развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, почках, суставах);

- сходство морфологических изменений (фибриноидное изменение основного в-ва соед ткани, васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты);

- хроническое течение с периодами обострений и ремиссий;

- обострение под влиянием неспецифических воздействий (инфекция, инсоляция, вакцинация);

- многосистемность поражения (кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие);

- лечебный эффект иммуносупрессорных средств (ГКС, цитостатики).

24.  Системная красная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, варианты течения, критерии диагностики, лечение

СКВ – заб, разв-ся на основе ген обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию а/т к собств кл и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием кот я-я поражение многих органов и тканей.

Этиология:

Этиология СКВ не известна. Обсуждается роль разнообразных инф агентов, некот лек препаратов

Патогенез:

На ранней стадии заб преобладает поликлональная В-клеточная активация иммунитета, в дальнейшем - Т-клеточная. Фундаментальное иммунное нарушение, лежащее в основе СКВ, - врожденные/индуцированные дефекты программированной гибели клеток (апоптоза). Системное иммунное воспаление м.б связано с повреждением эндотелия, активацией лейкоцитов и комплемента. В развитии тромботических осложнений значение имеют а/т к фосфолипидам. Важную роль играют гормон нарушения, связанные с избытком эстрогенов и пролактина и недостатком андрогенов .

Классификация по характеру течения:

1) Острое течение:

- острое начало

- быстрое развитие полисиндромности (за 3-6мес)

- злокачественное течение с люпус-нефритом, серозитом, поражением ЦНС.

2) Подострое течение:

- постепенное начало

- медленное развитие полисиндромности (за 2-3года)

- волнообразное течение с обострениями и ремиссиями и вовлечением с каждым обострением новых органов, часто с люпус-нефритом.

3) Хроническое течение:

- стертое начало с наличием одного синдрома в течении ряда лет

- развитие полисиндромности ч/з 5-10лет

- доброкачественное течение с редким поражением почек и ЦНС.

Фазы заболевания:

- активная 1,2,3 степени активности

- неактивная.

Клиника:

1)Слабость, похудание, лихорадка.

2)Поражение кожи:

- Дискоидные очаги.

- Эритема лица, шеи, груди «зоны декольте», в области крупных суставов. Типична эритема носа и щек с образованием фигуры «бабочки».

- Фотосенсибилизация -

- Алопеция - диффузная или очаговая.

- Различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница).

3) Поражение слизистых оболочек: Хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта.

4) Поражение суставов:

- Артралгии практически у всех больных.

- Артрит - симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит.

- Асептический некроз (чаще головки бедренной или плечевой кости).

5) Поражение мышц: Миалгия и/или проксимальная мышечная слабость.

6) Поражение органов дыхания: Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний.

7) Поражение сердца: Миокардит, ИМ – на фоне высокой активности СКВ.

8) Поражение почек:

Возникает почти у каждого второго больного. Картина волчаночного нефрита крайне разнообразна: от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии ХБП.

9) Поражение нервной системы:

- Головная боль, чаще мигренеподобная, резистентная к анальгетикам.

- Судорожные припадки.

10) Гематологический синдром: Спленомегалия, геморрагический синдром.

Диагностика:

1) анализ крови:

- Ускорение СОЭ

- Лейкопения.

- Гипохромная анемия.

- Тромбоцитопения.

2) ОАМ: Протеинурия, гематурия, лейкоцитурия.

3) Иммунологические исследования:

Антинуклеарные антитела (АНАТ) –. Высокий титр АНАТ выявляют у 95 % больных СКВ

Антиядерные антитела: к двухспиральной ДНК, к гистонам, к фосфолипидам.

Критерии Американской ревматологической ассоциации для диагностики системной красной волчанки:

1) Сыпь на скулах, имеющая тенденцию распространения к носогубной зоне (бабочка).

2) Дискоидная сыпь (приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками).

3) Фотосенсибилизация - кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет.

4) Язвы в ротовой полости.

5) Артрит.

6) Серозит: плеврит, перикардит.

7) Поражение почек: протеинурия>0,5 г в сутки или цилиндрурия.

8) Поражение ЦНС: судороги или психоз.

9) Гематологические нарушения.

10) Иммунологические нарушения.

11) Антиядерные антитела - повышение титра антиядерных антител.

Диагноз СКВ устанавливают при выявлении 4 или более

Лечение: