Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре.

В патогенезе принимают участие гуморальные и клеточные механизмы. Сначала отмечается отёк и расширение эндоневрального интерстиция, растворение базальной мембраны, деформация леммоцитов. Затем наступает внедрение моноцитов в миелиновое волокно с последующей воспалительной реакцией. При тяжёлых формах наряду с выраженным распадом миелина возникает дегенерация аксона. В этих случаях полного восстановления двигательных функций не наступает.

Клиника. У 30–60 % больных развитию заболевания предшествует инфекция, переохлаждение, токсические поражения. Болеют молодые люди. Ведущий симптом – вялые параличи, без лихорадки, им иногда предшествуют парестезии и боль. Парезы чаще всего начинаются с ног, иногда по типу восходящего паралича. Нарастание парезов занимает то дней до 1 месяца. Часто вовлекаются черепные нервы: лицевые, блуждающий, языкоглоточный, подъязычный. В 25 % случаев поражается бульбарная и респираторная мускулатура, что требует применение ИВЛ. Расстройства чувствительности представлены негрубыми "перчатками и носками". Выражены спонтанные боли, симптомы натяжения, болезненна пальпация мышц, нервных стволов. В ряде случаев может страдать мышечно-суставное чувство, наблюдаться тазовые нарушения. Сухожильные рефлексы снижаются, а затем исчезают. В ликворе – белково-клеточная диссоциация – к 10^му дню болезни гиперальбуминоз, 3–5 г/л Резкое снижение скороссти проведения по нервам обнаруживается только к 7–14 дню болезни. Восстановление начинается на 3^й неделе и затягивается до 1–2 лет. Дифференциальный диагноз проводят с острым полиомиелитом, энцефаломиелитами друрой этиологии.

Лечение. При необходимости – реанимационные мероприятия, при болевом синдроме – анальгетики. Гормональная терапия у взрослых начинается с 1 мг/кг в сутки с постепенным снижением на протяжении 6 недель. В восстановительный период – ЛФК, курортное лечение (спустя 6-8 месяцев). Возможно применение плазмафереза при тяжёлых формах. Летальность не превышает 1.5-3%.

Подострый склерозирующий панэнцефалит.

Подострый склерозирующий панэнцефалит (лейкоэнцефалит Ван-Богарта) – прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сочетанием психических, экстрапирамидных и вегетативно-трофических нарушении.

Патоморфологически в головном мозге обнаруживается значительно выраженная демиелинизация с акцентом на поражение ассоциативных и двигательных волокон полушарий и подкорковых узлов. Кроме того, при отдельных формах отмечается вовлечение серого вещества: микроузелковые глиальные очаги, инфильтраты, клеточные включения.

Клиническая картина. Начало подострое, чаще болеют дети и подростки. Первыми симптомами являются нарушения психики, которые появляются обычно после повторных лихорадочных заболеваний. Больные становятся вялыми, медлительными, пассивными или, наоборот, агрессивными, перестают самостоятельно одеваться, раздеваться, иногда могут возникать немотивированные вспышки возбуждения. Уже в этом периоде развиваются симптомы, указывающие на органический характер болезни: эпилептические припадки, апраксия, агнозия, афазия, алексия, аграфия, разнообразные экстрапирамидные гиперкинезы типа атетоза, хореи, миоклоний, баллизма, торсионной дистонии, крупноразмашистого тремора. Гиперкинезы носят обычно смешанный характер, и у больных выявляются сложные насильственные движения в виде открывания и закрывания рта, отведения глазных яблок в стороны, бросковых движений в руках и т. п.

По мере прогрессирования болезни нарастают явления экстрапирамидной мышечной ригидности, пирамидные симптомы (патологические рефлексы, клонусы, синкинезии) и вегетативные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, похудание, покраснение лица). Гиперкинезы в этой стадии могут постепенно уменьшаться. Вследствие расстройства центральной вегетативной регуляции развиваются резкая кахексия и гипертермия. Продолжительность болезни – от нескольких месяцев до 4–7 лет.