Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона, или дрожательный паралич (paralysis agitans), - хроническое заболевание нервной систкмы, характеризующееся расстройством преимущественно двигательных функций в виде гипокинезии, тремора и изменений мышечного тонуса. Наиболее яркие клинические проявления дрожательного паралича описаны Джеймсом Паркинсоном в 1817 году.

Основные симптомы болезни Паркинсона – брадикинезия и дискинезия, мышечная ригидность, тремор, постуральная неустойчивость. Кроме болезни Паркинсона, которую связывают преимущественно с нейродегенеративным процессом, выделяют синдром паркинсонизма, который может проявляться характерными акинетико-ригидными расстройствами при различных повреждениях мозга: сосудистый, токсический, лекарственный, посттравматический, постэнцефалический паркинсонизм.

В возникновении акинетико-ригидного синдрома имеет значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен.

Симптоматика болезни Паркинсона не ограничивается только двигательными расстройствами. Вегетативные дисфункции можно отметить у больных с паркинсонизмом довольно часто. В связи с особенностями патобиохимии мозга при этом заболевании динамический баланс смещается в сторону преобладания парасимпатического тонуса вегетативной нервной системы. Артериальная гипотония и запоры как проявления вегетативной дисфункции считаются характерными признаками паркинсонизма. Повышенная сальность кожи, артрозы мелких суставов, ломкость ногтей, остеопороз, снижение массы тела обычно сопутствуют нарушениям движений.

Нарушение психики отмечается примерно у 85% больных. Для паркинсонизма характерны проявления депрессии. Нередко двигательные симптомы зависят от психоэмоционального состояния больного: тремор усиливается при эмоциональном напряжении и уменьшается в покое. Замедленное мышление (брадифрения) в сочетании с депрессией приводят к тяхелым расстройствам когнитивных функций вплоть до деменции.

Биохимическим субстратом болезни Паркинсона является нарушение нейротрансмиттерного баланса в базальных узлах головного мозга. В связи с дегенерацией дофаминергический нигростриарных нейронов в полосатом теле возникает дефицит дофамина – важнейшего нейромедиатора, посрнедством которого осуществляются основные моторные функции. В последние годы появились сообщения о значении в патогенезе заболевания не только недостаточности выработки дофамина, но и нарушения чувствительности специфических рецепотров к действию дофамина.

Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, ацетилхолина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из паллидума и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе ά- и γ-мотонейронов спинного мозга с преобладанием ά-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора.

Тремор – характерный, хотя и необязательный для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичные, регулярные, непроизвольные движения конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, чаще в вертикальной плоскости.

При макроскопическом патологоанатомическом исследовании мозга пациентов с болезнью Паркинсона основной особенностью является бледная окраска черной субстанции.

Основные патологоанатомические изменения при дрожательном параличе и паркинсонизме наблюдаются в черном веществе и бледном шаре в виде дегенеративных изменений и гибели нервных клеток. На месте погибших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов или остаются пустоты.

Предполагали, что имплантация клеток черной субстанции зародышей сможет заменить исходные нейроны. Однако эксперимент показал, что эффективность данной операции сведена к минимуму. Новую надежду людям, страдающим болезнью Паркинсона, дают исследования с так называемыми стволовыми клетками, встречающимися в тканях человеческих эмбрионов. Их особенность заключается в том, что они при определенных условиях могут превращаться практически в любой вид ткани, в том числе и в клетки мозга. Там они вырабатывают вещество допамин, которое останавливает наиболее серьезные симптомы болезни Паркинсона – судороги и паралич.

При лечении паркинсонизма используются терапевтические и хирургические методы. Последние включают разрушение определенных участков мозга (паллидо- и таламотомия).

Лучше всего оперативному лечению поддается тремор. Первые операции провел И. Кулер в 1954 году. Метод заключается в разрушении бледного шара или вентролатерального ядра зрительного бугра (введением спирта, замораживанием, ультразвуком, электрокоагуляцией).

Терапевтические методы лечения включают в себя:

а) назначение заместительной терапии препаратами леводопы (мадопар). Сама леводопа превращается в организме в дофамин;

б) назначение агонистов допамина (парлодел);

в) назначение препаратов, увеличивающих высвобождение допамина (амантадин);

г) назначение препаратов, уменьшающих тремор (циклодол);

д) назначение препаратов, уменьшающих распад допамина.

Лечение запущенных форм заболевания становится сложным, так как у больного наблюдается появление моторных флюктуаций (выраженных колебаний двигательных симптомов в течение дня) и дискинезий. Не менее инвалидизирующими оказываются связанные с лекарственными воздействиями затуманенные состояния сознания, галлюцинации и психозы.

Принято различать несколько клинических форм дрожательного паралича и паркинсонизма:

1. Ригидно-брадикинетическая форма характеризуется увеличением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности; развиваются мышечные контрактуры.

2. Дрожательно-ригидная форма характеризуется тремором дистальных отделов конечностей, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных движений.

3. Для дрожательной формы характерно наличие тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц сохраняется в норме, иногда несколько повышен. Темп произвольных движений сохранен.

Удивительно, но факт: риск обзавестись болезнью Паркинсона у курильщиков существенно ниже, чем у некурящих людей. А вот алкоголь при частых и обильных возлияниях ослабляет защитный эффект табака. Каким образом курение защищает человека от этой тяжелой патологии, не ясно. Предполагают, что точкой соприкосновения будет опять-таки обмен дофамина в головном мозге человека.

Японцы раскрыли причину возникновения болезни Паркинсона: это особый белок, который концентрируется в клетках головного мозга. У людей, предрасположенных к болезни Паркинсона, отсутствуют ферменты, расщепляющие этот белок. В результате его содержание постоянно увеличивается, клетки “разбухают” и постепенно умирают.

Трудоспособность. При болезни Паркинсона и паркинсонизме зависит от степени выраженности двигательных нарушений, вида профессиональной деятельности. При легких и умеренных нарушениях двигательных функций больные длительно сохраняют трудоспособность при различных видах умственного труда, а также работах, не связанных с физическим напряжением и выполнением точных и координированных движений; при выраженных проявлениях заболевания больные нетрудоспособны и нуждаются в посторонней помощи.

Список литературы

1. Учебник “Нервные болезни” под ред. Е. И. Гусева. М., “Медицина”, 1988 г. Стр. 610-616.

2. Мартынов Ю. С. “Нервные болезни”: учебное пособие. М., “Медицина”, 1988 г. Стр. 310-313.

3. www.rmj.ru.

4. www.remedicus.ru.

5. www.yandex.ru.