Демиелинизирующие заболевания нервной системы.

Классификация. В эту группу заболеваний (их называют также лейкоэнцефалитами) входят: рассеянный склероз, острый энцефаломиелит, периаксиальный энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вторичные поствакцинальные и параинфекционные энцефалиты и ряд очень редких форм (болезнь Пелицеуса-Мерцбахера, лейкодистрофия Краббе и др.). Их объединяют некоторые особенности этиологии, патоморфологических изменений, патогенеза и клиники: роль определенных экзогенных и эндогенных факторов в происхождении заболеваний, преимущественное поражение белого вещества (демиелинизация пирамидных, понтоцеребеллярных и кортикостриопаллидарных систем), незначительное вовлечение проводников чувствительности и периферических нейронов, чаще всего прогрессирующее или ремиттирующее течение и малоблагоприятный прогноз.

Различия между отдельными формами сводятся к следующему: процесс демиелинизации захватывает главным образом полушария (периаксиальный энцефалит), подкорку (панэнцефалит), ствол и спинной мозг (рассеянный склероз).

Развитие болезни может быть острым (энцефаломиелит, поствакцинальные энцефалиты, иногда периаксильньй энцефалит), подострым (панэнцефалит, некоторые случаи параинфекционных энцефалитов), постепенным (рассеянный склероз). Наиболее часто встречающаяся форма – рассеянный склероз, на долю которого приходится до 5–8 % всех заболеваний нервной системы.

Рассеянный склероз.

Это заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения нервной системы, ремиттирующим течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражение лиц молодого возраста. Как нозологическая форма впервые описан Шарко в 1886 году. По распространённости выделяют зоны с высокой, умеренной и низкой частотой заболеваемости. Особенно распространено заболевание в Северной Америке и Северо-Западной Европе. Частота заболеваемости в нашей стране колеблется в пределах 2–70 на 100000 человек.

Этиология и патогенез. Наиболее общепринятой является аутоиммунная теория, согласно которой в организме пациента длительно персистирует вирусный агент. Механизм персистенции изучен недостаточно. Вероятно, вирус либо другой инфекционный или токсический агент могут играть роль триггерного механизма в начале аутоиммунного процесса. Предполагают, что процессы демиелинизации опосредуются иммунопатологическими механизмами: вирус сенсибилизирует популяцию лимфоцитов, что приводит к аутоимунной атаке на миелин. Кроме того, имеются данные о том, что переезд из климатически холодных зон с высоким риском в зоны с низким риском увеличивает частоту заболеваемости в этих странах. Повреждающий агент, внедряясь в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает дезинтеграцию миелина, изменяет синтез нуклеиновых кислот глиальными клетками. При этом в первую очередь поражаются более молодые структуры (зрительные нервы, пирамидный путь, задние канатики спинного мозга). Образуются новые белковые соединения, против которых вырабатываются антитела, в том числе и миелотоксические. Образующиеся иммунные комплексы с одной стороны поддерживают деструктивные изменения нервных и глиальных элементов, а с другой их формирование приводит к высвобождению биологически-активных субстанций, нарушающих сосудистую проницаемость, в том числе и ГЭБ. Кроме того, иммунные комплексы приводят к нарушению клеточных популяций. Миелотоксические и промиелотоксические антитела наряду с элиминацией распавшихся дериватов миелина могут воздействовать на неповреждённую нервную ткань и поддерживать процесс демиелинизации. Таким образом, аутоаллергическая реакция приводит не только к разрушению миелина, но и к сосудисто-воспалительным пролиферативным процессам в очаге демиелинизации, к формированию бляшек рассеянного склероза. У больных РС развивается глюкокортикоидная недостаточность, которая изменяет иммунореактивность в сторону усиления аллергических реакций.

Начало заболевания приходится на возраст от17 до 35 лет. Из черепных нервов чаще страдает зрительный, глазодвигательный, отводящий и вестибулярный. Обычно параличи носят преходящий характер вплоть до полной отстройки. В качестве раннего синдрома чаще всего имеет место ретробульбарный неврит (падение остроты зрения при нормальном глазном дне). Могут наблюдаться также центральные и периферические скотомы, концентрические сужения полей зрения. Каудальная группа черепных нервов страдает главным образом при стволовой форме заболевания. Характерен псевдобульбарный синдром с повышением нижнечелюстного рефлекса, наличием рефлексов орального автоматизма, альтернирующим псевдобульбарным симптомокомплексом. Нередко первым симптомом является повышенная утомляемость, которая может предшествовать пароксизмальному нарастанию мышечной спастичности и парезам.

Наиболее постоянные и характерные признаки РС:

Повышение сухожильных и периостальных рефлексов, на нижних и верхних конечностях, снижение или отсутствие поверхностных брюшных рефлексов, патологические знаки Россолимо, Бабинского, клонусы стоп, надколенных чашек, кистей, ягодиц, нижней челюсти, защитные рефлексы. Из координаторных расстройств характерны: атаксия в конечностях с асинергией, дисметрией, гиперметрией; интенционное дрожание, скандированная речь, промахивание при коодинационных пробах, возможны изменения почерка по типу мегалографии, зигзагообразности. Характерна атактическая (пьяная) или спастическая (пружинящая) походка.

Субъективные нарушения чувствительности разнообразны: парестезии, симптом Лермитта. (электрический разряд, пробегающий по позвоночнику с иррадиацией в руки или ноги). Характерны психические нарушения вплоть до психоорганического синдрома.

Клинико-функциональная классификация:

Цереброспинальная форма – типичная, 50 % больных. Характерна многоочаговая неврологическая симптоматика.

Остальные формы относят к атипичным.

1. Спинальная форма – спастический парез нижних конечностей без нарушения проводниковых видов чувствительности, кроме вибрационной. Походка спастическая.

При псевдотабетическом варианте нарушается и суставно-мышечная чувствительность.

2. Мозжечковая форма – атаксия со всеми компонентами. При гиперкинетическом варианте все симптомы поражения мозжечка дополняются крупноразмашистым тремором покоя, который резко увеличивается при напряжении.

Оптическая форма – парацентральные скотомы, особенно на цвета. Выявляются различной степени нарушения статической и динамической координации, гиперрефлексия и пр.

Стволовая (острая) форма – симптомы нарастают в течение 1–2 суток при нормальной температуре. Симптомы поражения ствола по типу альтернирующих синдромов. Стволово-мозжечковый вариант (подострый) дополняется нарушением координации движений.

По течению РС делится на:

1. Рецидивно-ремисионный РС – характеризуется наличием ремиссий различной длительности с ухудшением или без него после каждого рецидива.

2. Вторично прогрессирующий РС, когда после одной или нескольких сравнительно коротких ремиссий без большой стабилизации заболевание переходит в прогрессирующую стадию.

3. Первично прогрессирующий РС – заболевание начинается с прогрессирующего течения на определённом этапе развития и затем переходит в рецидивную форму.

4. Прогрессирующий рецидивный РС заболевание начинается с прогрессирования и никогда не колеблется ни в ту ни в другую сторону.

Лечение рассеянного склероза. В настоящее время основными терапевтическими целями патогенетическеой терапии РС являются:

• наступление ремиссии

• сохранение ремиссии

• изменение течения болезни

Средства для достижения данных целей:

• Кортикостероиды (пульс-тепария метилпреднизолоном).

• Цитостатики, антиметаболиты (циклофосфамид, азатиоприн, проспидин).

• Цитокины (b-интерферон).

• Антигеноспецифические средства (кополимер-1).

Для симптоматической терапии РС применяют:

• Мышечная спастичность – баклофен; сирдалуд;

• Тремор – тубазид; карбамазепин;

• Нарушение функции мочевого пузыря – атропина сульфат, празозин;

• Нарушение половой функции – вохимбин, простагландин;

• Утомляемость – мидантан;

• Хронические дизестезивные боли – клоназепам, амитриптилин;

• Психопатологические расстройства – амитриптилин;

• Температурные пароксизмы – дигоксин, амидопирин.

Прогноз: при правильном и своевременном лечении продолжительность жизни больного с РС составляет около 40 лет.