Лабораторные исследования

•ОАК (увеличение СОЭ, изменение гемоглобина, эритроцитов);

•ОАМ (гипостенурия, протеинурия, уменьшение удельного веса мочи, появление цилиндров);

•биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);

•Антинуклеарные антитела (АНА) - повышение титров антител;

•антицентромерные - повышение титров антител;

•Определение АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70)

Инструментальные исследования

•Капилляроскопия - изменение сосудов ногтевого ложа (при наличии капилляроскопа);

•ЭКГ (нарушения ритма и проводимости);

•Рентгенография обзорная органов грудной клетки (ОГК) интерстициальное поражение легких (матовое стекло);

•ЭхоКГ - наличие легочной гипертензии;

•КТ-органов грудной клетки - изменение легочной ткани и интерстициальные повреждения;

•рентгенография суставов - признаки артрита, остеолиза, кальцинатов;

•ФГДС - признаки эзофагопатии, гастропатии.

Дифференциальная диагностика

•Опухольассоциированная склеродермия

•Синдром Рейно

•Диффузный эозинофильный фасциит

•Склеродерма Бушке

•Мультифокальный фиброз

Тактика лечения

•профилактика и лечение сосудистых осложнений;

•подавление прогрессирования фиброза;

•профилактика и лечение поражений внутренних органов.

•избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;

•для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета- адреноблокаторов.

•Основные направления медикаментозной терапии: сосудистая (АК, аналоги простогландина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, неселективные антагонисты рецепторов эндотелина-1), противовоспалительная (глюкокортикостероидные, базисные противовоспалительные средства)и антифиброзная (D-пеницилламин)

•Генно-инженерные биологические препараты (Тоцилизумаб). Решение

о терапии ГИБП принимает региональная экспертная комиссия (согласно инструкции по проведению ГИБТ)!

Профилактические мероприятия

•Первичная профилактика: отсутствует.

•Вторичная профилактика:

•Избегать длительного пребывания на холоде; Следует отказаться от курения; Отказ от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков; Эмоциональный стресс.

Мониторинг состояния пациента:

•Рекомендуются диспансеризация и врачебный осмотр один раз в 3-6 мес.

•Рекомендуются наблюдение у врача общей практики, ревматолога.

•Больные должны быть предупреждены о необходимости дополнительного посещения врача при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие осложнений ССД.

Индикатор эффективности лечения:

•Снижение активности заболевания

•Улучшение функциональной активности органов и систем,

•Отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений.

Показания для плановой госпитализации:

•Впервые выявленная ССД, особенно ранняя стадия диффузной формы;

•Уточнение диагноза;

•Подбор иммуносупрессивной терапии;

•Умеренная степень активности ССД;

•Средне-тяжелые и тяжелые (неугрожающие жизни) состояния, развившиеся от побочного действия лекарственной терапии.

Показания для экстренной госпитализации в круглосуточный стационар:

•Высокая степень активности ССД;

•Развитие склеродермического почечного криза (злокачественная гипертензия, повышение креатинина крови);

•Множественные рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена пальцев кистей и стоп;

•Развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

•Гипотонии, стриктуры, кровотечения, синдром мальабсорбции

Поражение легких:

•Интерстициальное заболевание лѐгких (ИЗЛ) проявляется одышкой, сухим кашлем и слабостью. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана».

•Лѐгочная гипертензия.

Поражение сердца: аритмии, может развиться сердечная недостаточность.

Поражение почек:

•Склеродермическая почка. Склеродермический почечный криз, развивается у 5-10% больных, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Характерными проявлениями склеродермического почечного криза являются: остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная

артериальная гипертензия.

Поражение нервной системы: сенсорная невропатия проявляется одно- или двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью

или парестезиями. У больных диффузной формой ССД часто развивается

Принципы лабораторной диагностики

системных РЗ

• Центральное место в лабораторной диагностике РЗ занимают серологические тесты, связанные с обнаружением циркулирующих аутоантител (A). Комментарий. Положительные результаты определения аутоантител входят в число диагностических критериев системных РЗ; используются для оценки активности и прогноза этих заболеваний; играют важную роль в диагностике РЗ на ранней стадии; позволяют идентифицировать отдельные клинико-лабораторные субтипы РЗ; служат предикторами развития аутоиммунных РЗ у бессимптомных пациентов.

• Тестирование аутоантител проводится, с целью подтверждения диагноза у пациентов с недостаточным числом клинических проявлений. Обнаружение аутоантител при отсутствии клинических признаков не является достаточным для постановки диагноза аутоиммунного заболевания (А). Комментарий. Отмечено нарастание частоты выявления аутоантител у лиц пожилого и старческого возраста, на фоне приема лекарственных препаратов, при вирусных и бактериальных инфекциях, злокачественных новообразованиях, у здоровых родственников больных аутоиммунными заболеваниями.

• При оценке клинического значения аутоантител необходимо учитывать стойкость и выраженность их гиперпродукции (D). Комментарий. При инфекциях наблюдается умеренное транзиторное образование аутоантител, а при аутоиммунных заболеваниях - стойкая выраженная гиперпродукция.

• Аутоантитела, специфичные только для одного РЗ, встречаются очень

Стандартные профили аутоантител для диагностики системных РЗ

aU1 РНП, антитела к фибрилларину - aU3

РНП )

Принципы диагностики

•Диагноз развернутой формы ССД основывается на характерной клинической картине заболевания. Один из главных симптомов - синдром Рейно - встречается у 90-95% больных. Синдром Рейно - симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий и артериол, вызванный холодом, эмоциональным стрессом.

•Эпизоды вазоспазма сопровождаются онемением, болью, бывают асимметричными и нередко ассоциируются с рецидивирующими ишемическими повреждениями кожи – дигитальными рубчиками и язвочками, сухими некрозами.

•Если при врачебном осмотре у пациента нет признаков синдрома Рейно, его диагноз может быть установлен при опросе. Пациенту последовательно задают три вопроса:

-Повышена ли чувствительность Ваших пальцев к холоду?

-Изменяют ли пальцы рук цвет на холоде?

-Становятся ли они белыми или синими?

Диагноз синдрома Рейно основывается на положительных ответах на все три вопроса. Диагноз синдрома Рейно исключается, если ответы на второй и третий вопросы отрицательные. Синдром Рейно длительно может протекать изолированно, предшествуя развитию других клинических проявлений болезни за много месяцев и даже лет.