Варианты течения

•Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма)

ивнутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания.

•Подострое, умеренно прогрессирующее течение клинически

илабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит) нередки overlap- синдромы.

•Хроническое, медленно прогрессирующее течение

отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).

Стадии ССД

•I - начальная - выявляются 1-3 локализации болезни.

•II - стадия генерализации - отражает системный, полисиндромный характер процесса.

•III - поздняя (терминальная) - когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, легких, почек).

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

•Жалобы:

•симметричное онемение, покалывание кончиков пальцев; стягивание, огрубение и сухость кожи;

•участки гипер- и депигментации кожи;

•последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде;

•во время эпизодов вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях –«сетчатое ливедо» (livedo reticularis); общая слабость, утомляемость;

•потеря веса;

•одышка;

•уменьшение ротовой апертуры;

•лихорадка;

•изжога, дисфагия;

•вздутие живота, жидкий стул;

•боли за грудиной;

•боли в суставах, мышцах;

•выпадение волос;

•фотосенсибилизация.

диагностика

Анамнез:

•Начало заболевания связано с перенесенным стрессом, переохлаждением.

Физикальное обследование:

•Поражение сосудов:

•Феномен Рейно - побеление, цианоз, покраснение, онемение и боль пальцев.

•Телангиэктазии - расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.

Поражение кожи:

•Уплотнение кожи (склеродерма). При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отѐк, индурация, атрофия.

•Симптом «кисета» — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.

•Дигитальные язвы - развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.

•Язвенные поражения кожи наблюдаются над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.

•Сухая гангрена, некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.

•Гиперпигментация ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).

•Дигитальные рубчики точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).

•Исчезновение волосяного покрова.

•Кальцинаты - небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам.

•Поражение слизистых оболочек - утолщение и укорочение уздечки языка.

Поражение суставов:

•Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивная артропатия.

•Симптом трения сухожилий – крепитация – определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.

•Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей.

Поражение мышц:

•Невоспалительная миопатия – незначительная слабость проксимальных групп мышц и минимальное повышение уровня КФК.

•Воспалительная миопатия — миалгии, проксимальная мышечная слабость, значительное (в 2 и более раза) повышение КФК, воспалительные изменения на электромиографии и в биоптатах.

•При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.

Диагностические критерии ССД

Большой критерий: проксимальная склеродерма. Уплотнение и утолщение, наблюдающиеся проксимальнее пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов.

Малые критерии:

•- склеродактилия;

•- ишемические дигитальные рубчики;

•- двусторонний базальный легочной фиброз.

Диагноз выставляется при наличии одного большого и/или двух малых критериев.

Алгоритм диагностики ранней ССД

•При наличии феномена Рейно и/или уплотнения проксимальных отделов кожи верхних и нижних конечностей и/или отечности кистей и/или положительного антинуклеарного фактора выполняют

•Капилляроскопия

•Выявление антител к топоизомеразе (SCL 70)