
- •9. III, IV, VI пары чмн – глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы и глазодвигательная система; симптомы поражения.
- •10. Задний продольный пучок и межъядерная офтальмоплегия; регуляция взора, корковый и стволовой паралич взора; зрачковый рефлекс и признаки его поражения.
- •11. V пара чмн – тройничный нерв, синдромы расстройств чувствительности (периферический, ядерный, стволовой и полушарный), нарушения жевания.
- •12. VII пара чмн – лицевой нерв, центральный и периферический парез мимической мускулатуры.
- •14. IX и X пары чмн – языкоглоточный и блуждающий нервы, вегетативные ф-ции блуждающего нерва; признаки поражения на разных уровнях, бульбарный и псевдобульбарный синдромы.
- •15. XI пара чмн – добавочный нерв, симптомы поражения.
- •16. XII пара – подъязычный нерв, симптомы поражения.
- •27. Нормальные возрастные показатели ликвора (клеточный состав, давление, белок, сахар, хлориды). Микробиологическое, вирусологическое, серологическое исследование.
- •28. Методы нейровизуализации (краниография, кт, мрт, позитронно-эмиссионная томография, церебральная ангиография, вентрикулография, миелография, Эхо-эг, нейросонография).
- •29. Элекстрофизиологические методы исследования (ээг, рэг, энмг).
- •44. Внутренняя капсула. Симптомы поражения.
- •45. Зрительный бугор. Симптомы поражения.
- •46. Вегетативная нервная система. Симпатическая и парасимпатическая нервная система: анатомия и физиология; центральный и периферический (сегментарный) отделы вегетативной нервной системы.
- •47. Гипоталамус. Симптомы поражения.
- •48. Лимбическая система. Симптомы поражения.
- •49. Лобная доля. Симптомы поражения.
- •50. Теменная доля. Симптомы поражения.
- •51. Затылочная доля. Симптомы поражения.
- •52. Височная доля. Симптомы поражения.
- •53. Высшие корковые ф-ции. Апраксия, агнозия, афазия.
- •54. Спинной мозг. Синдромы поражения на разных уровнях (шейных, грудных, поясничных, крестцовых сегментах спинного мозга).
- •55. Синдром Броун-Секара. Экстра- и интрамедуллярные синдромы.
- •56. Симптомы поражения шейного сплетения.
- •57. Симптомы поражения плечевого сплетения.
- •58. Симптомы поражения пояснично-крестцового сплетения.
- •59. Симптомы поражения лучевого, локтевого, срединного нервов.
- •60. Симптомы поражения бедренного, седалищного, большеберцового, малоберцового нервов.
- •61. Кровоснабжение головного мозга. Виллизиев круг, круг Захарченко. Возрастные особенности.
- •62. Кровоснабжение спинного мозга.
- •63. Симптомы нарушении васкуляризации головного мозга в бассейне общей сонной артерии.
- •64. Симптомы нарушения васкуляризации в бассейне передней мозговой артерии.
- •65. Симптомы нарушения васкуляризации в бассейне задней мозговой артерии.
- •66. Симптомы нарушения васкуляризации в бассейне средней мозговой артерии.
- •67. Симптомы нарушения васкуляризации в бассейне вертебро-базиллярной артерии.
- •68. Гнойные менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение. Особенности течения у новорожденных и детей грудного возраста.
- •69. Менингококковый менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •70. Серозные менингиты у детей (паротитный, энтеровирусный). Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •71. Туберкулезный менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •72. Грибковый менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •73. Герпетический энцефалит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •74. Эпидемический энцефалит Экономо. Клиника, диагностика, лечение.
- •75. Клещевой энцефалит. Клиника, диагностика, лечение.
- •76. Энцефалиты при экзантемных инфекциях: коревой, ветряночный, краснушный. Клиника, диагностика, лечение.
- •77. Поствакцинальные энцефалиты. Клиника, диагностика, лечение.
- •78. Ревматическое поражение мозга. Малая хорея у детей. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •79. Полиомиелит. Этиология, клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •80. Полиневриты, полирадикулоневриты. Этиология, диагностика, клиника, лечение.
- •81. Невропатия лицевого нерва. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •82. Нейросифилис. Врожденный нейросифилис. Нейроспид. Клиника, диагностика, лечение.
- •83. Рассеянный склероз. Этиология, клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •84. Гипоксические и ишемические поражения мозга у новорожденных. Клиника, диагностика, лечение.
- •85. Внтуричерепная родовая травма. Родовые травматические поражения плечевого сплетения у детей. Клиника, диагностика, лечение.
- •86. Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи (анэнцефалия, энцефалоцеле, менингоцеле, миеломенингоцеле). Клиника, диагностика, прогноз.
- •87. Пороки развития головного озга. Микро- и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз. Клиника, диагностика.
- •88. Гидроцефалия. Классификация. Этиология. Клиника. Лечение.
- •89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика.
- •90. Пороки развития спинного мозга. Синдром Арнольда-Киари. Сирингомиелия. Клиника. Диагностика.
- •91. Пороки развития черепных нервов. Синдром Мебиуса. Нейросенсорная глухота. Клиника. Диагностика.
- •92. Эпилепсия. Этиология. Международная классификация.
- •93. Международная классификация эпилептических припадков.
- •94. Доброкачественные неонатальные судороги. Инфантильные спазмы (синдром Веста). Критерии диагностики. Лечение.
- •95. Синдром Леннокса-Гасто (слг). Критерии диагностики. Лечение.
- •96. Роландическая эпилепсия (рэ). Диагностика. Принципы терапии.
- •97. Неэпилептические пароксизмальные расстройства в детском возрасте: аффективно-респираторные приступы. Обмороки: патогенез, диагностика, лечение, профилактика.
- •98. Чмт. Сотрясение головного мозга (сгм). Клиника, диагностика.
- •99. Чмт. Ушиб головного мозга (угм). Субарахноидальное кровоизлияние (сак). Клиника, диагностика.
- •100. Чмт. Сдавление головного мозга. Эпи-, субдуральная, внутримозговая, внутрижелудочковая гематома. Клиника, диагностика, лечение.
- •101. Травма спинного мозга. Этиология. Классификация. Гематомиелия. Гематоррахис. Клиника. Диагностика.
- •102. Опухоли головного мозга: классификация. Субтенториальные опухоли у детей. Медуллобластома. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •103. Астроцитома мозжечка. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •104. Опухоли ствола головного мозга. Клиника, диагностика.
- •105. Супратенториальные опухоли. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •106. Краниофарингиома. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •107. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •108. Детский церебральный паралич. Этиология, классификация, клиника, лечение, прогноз.
- •109. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга. Этиология. Ишемический инсульт: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Причины инсульта у детей.
- •110. Геморрагический инсульт: этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапия, показания к хирургическому лечению.
- •111. Преходящее нарушение мозгового кровообращения. Клиника, диагностика, лечение.
- •112. Факоматозы (ф). Туберозный склероз (тс). Клиника, диагностика, лечение, прогноз. Нейрофиброматоз.
- •113. Факоматозы. Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера. Атаксия-телеангиэктазия. Цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау. Клиника, диагностика.
- •114. Дегенеративные заболевания базальных ганглиев. Хорея Гентингтона. Клиника, диагностика, лечение.
- •116. Торсионная дистония. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •117. Синдром Жиль-де-ля Туретта. Клиника, диагностика, лечение.
- •118. Спиноцеребеллярные дегенерации: б-нь Фридрейха, оливопонтоцеребеллярные атрофии. Клиника, диагностика.
- •119. Классификация нервно-мышечных заболеваний.
- •129, 132. Основные принципы лечения эпилепсии.
- •130. Эпилептический статус (эс). Клиника, лечение.
- •131. Хирургические методы лечения эпилепсии. Показания к оперативному лечению.
- •133. Лечение ишемического инсульта.
- •134. Лечение геморрагического инсульта.
- •135. Консервативные и нейрохирургические методы лечения гидроцефалии.
- •136. Дифференцированная антибактериальная терапия гнойных менингитов у детей.
- •137. Головные боли. Классификация. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •138. Мигрень. Классификация, клиника, лечение.
114. Дегенеративные заболевания базальных ганглиев. Хорея Гентингтона. Клиника, диагностика, лечение.
Б-нь Гентингтона – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание, характеризующееся появлением непроизвольных движений по типу хореиформных и развитием деменции. Тип наследования аутосомно-доминантный. Клиника. Заболевание начинается в 35-40 лет (5% - до 14 лет). Возраст дебюта тем меньше, чем больше больных по мужской линии. Если больны отец и дед пробанда – развивается ювенильная форма (начало неврологических проявлений до 20 лет). В начальных стадиях – непроизвольные движения, гримасы, жестикуляции; развиваются деменция и поведенческие нарушения в виде гиперактивности. Больные неспособны поддерживать позу и фиксировать взор. Ограничение подвижности глазных яблок. Речь затруднена, сопровождается массой сопутствующих ненужных движений (шмыганье носом, причмокивание губами и др.). Диагностика. 1) данные семейного анамнеза; 2) характерные неврологические симптомы; 3) рез-ты нейровизуализации; 4) молекулярная диагностика (количественная хар-ка мутированного гена). Лечение. Симптоматическая терапия: пр-ты холина, резерпина, фенотиазина (снижение выраженности хореиформных гиперкинезов); леводопа, бромкриптин, амантадин – облегчение выраженности ригидности.
115. Б-нь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- системное заб-е, возникающее вследствие нарушения метаболизма меди. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Ген расположен в длинном плече 13 хромосомы. Клиника. Дебют в детском и молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Нарушение деятельности печени и ЖКТ (желтуха, боли в правом подреберье). Гепатолиенальный синдром. Экстрапирамидные симптомы в виде мышечной ригидности, гиперкинезов (хореиформных, атетоидных, торсионных), дрожания конечностей, головы, туловища, дизартрии и расстройства психики. В отдельных случаях наблюдаются эпилептиформные припадки. Специфичным симптомом явл-ся золотисто-зеленое или зеленовато-коричневое кольцо на радужной оболочке – кольцо Кайзера-Флейшера. Часто повышенная кровоточивость (десен, носовые кровотечения). По преобладанию тех или иных симптомокомплексов различают 5 основных форм гепатоцеребральной дистрофии: 1) брюшная форма - тяжелое заб-е печени с летальным исходом до появления симптомов со стороны НС, заболевают дети; 2) ригидно-аритмогиперкинетическая форма – ранняя форма; дебют в детском возрасте; мышечная ригидность, приводящая к контрактурам, бледность и замедление движений, хореатетозные и насильственные движения; лицо асимметрично, дизартрия, дисфагия; судорожный смех и плач, умеренное снижение интеллекта; 3) дрожательно-ригидная форма - встречается чаще других; дебют в 5-6 лет; хар-но: субфебрильная температура; ригидность, ритмичный тремор, усиливающийся при статическом напряжении шеи (захват конечности, голову, туловище); дисфагия, дизартрия; 4) дрожательная форма – с 20-30 лет; тремор, гипотония, амимия, медленная, монотонная речь (брадилалия), брадикинезия, изменение психики; 5) экстрапирамидно-корковая форма – экстрапирамидные нарушения, пирамидные парезы, эпилептические приступы, слабоумие. Диагностика. 1) Биопсия печени – увеличение содержания меди в сухом веществе; 2) лейкопения, тромбоцитопения, гипохромная анемия; 3) геморрагический диатез; 4) аминацидурия; 5) офтальмологически – роговичное кольцо. Лечение – пожизненное. 1) Д-пеницилламин (Делен) 600-3000 мг/день (комплексон); 2) пиридоксин; 3) триэтилентетрамин – повышает выведение меди; 4) ацетат цинка – снижает всасывание меди в ЭКТ; 5) диета - исключить продукты богатые медью (шоколад, грибы, орехи). Прогноз – в отношении выздоровления остается тяжелым.