106. Краниофарингиома. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Дизэмбриогенетическая опухоль, чаще встречается в детском возрасте. Клиника. Триада симптомов: 1) эндокринные нарушения – нанизм, ожирение, нарушение менструального цикла, сахарный диабет, адинамия, в тяжелых случаях кахексия; 2) хиазмальный симптом при сдавлении зрительного перекреста (битемпоральная гемианопсия, вплоть до амавроза); 3) гидроцефальный симптом при сдавлении III желудочка и блокады гипоталамических отверстий. Общемозговые симптомы. Диагностика: анамнез, осмотр родничков; КТ, МРТ. Лечение: оперативное удаление различными доступами; лучевая терапия; коррекция СТГ, ФСГ, ЛГ, ТТГ, Т₃ , Т₄, кортизол. Прогноз: при тотальном удалении 0-50% рецидива, 10 лет – период выживания (50%).

107. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Классификация: опухоли спинного мозга делят по локализации - по их анатомическому отношению к ТМО и спинному мозгу: 1) интрамедуллярные 20% (астроцитома, эпиденома); 2) экстрамедуллярные 80% (субдуральные – 65%, экстрадуральные – 15%). Клиника. 1) Экстрамедуллярные опухоли: I стадия – корешковая; II ст. – синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Браун-Секара); III ст. - синдром поперечного поражения спинного мозга. Корешковая стадия может протекать несколько лет, а синдром Браун-Секара проходит быстро. Ранние проявления: болевой синдром, раздражение корешков и оболочек. Спонтанные стреляющие и опоясывающие боли, которые ощущаются на ур-не опухоли (топико-диагностический признак). При боковой и задней локализации опухоли – болезненные при надавливании на остистых отростках позвонка, отмечаются симптомы натяжения, вынужденная поза (сколиоз, «утиная походка», «корешковые боли положения»), наблюдается выпадение чувствительности по корешковому типу, угасание рефлексов соответствует уровню поражения. Нарушение чувствительности распространяется снизу вверх. Подтверждением экстрамедуллярной локализации служит положительная проба Квекенштедта. 2) Интрамедуллярные опухоли – в зависимости от локализации протекают в виде сирингомиелинистического или полиомиелитического синдромов. В клинике нет корешковой стадии. Нарушение: сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера (нарушение болевой и температурной чувствительности тех сегментов где опухоль, при сохранении сенсорной ф-ции задних столбов => проводник двигательных и чувствительных расстройств; нижний парез с нарушением тазовых ф-ций; поражение проводников ниже самой опухоли (симптом «масляного пятна»); возникают вялые параличи; выражены вазомоторные, сенсорные и трофические расстройства (при поражении боковых рогов). У детей «симптом влажной рубашки». 3) Опухоль в области большого затылочного отверстия. Вызывает симптом поражения нижелечащих черепных нервов. Утрата чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в затылочной области, ассиметрия двигательных и чувствительных нарушений в конечностях. 4) Опухоли конского хвоста – боли в спине, кишечнике (прямая кишка), нижних конечностях, картина поражения межпозвоночных дисков в пояснично-крестцовом отделе. Нарушение тазовых ф-ций типа истинного недержания мочи (моча выделяется каплями) или параксальной ишурии. Диагностика. Ранняя: исследования ЦСЖ, ликвородинамические пробы на проходимость спинного субарахноидального пространства (Квекенштедта, Стуккея); рентген позвоночника; тепловизионное исследование позвоночника; КТ, МРТ (с контрастом). Лечение: оперативное по показаниям; химиотерапия; гормонотерапия. Прогноз: чем раньше лечение, тем лучше.