33. Послідовність компонентів дихального ланцюга мітохондрій. Молекулярні комплекси внутрішніх мембран мітохондрій.

Дихальний ланцюг мітохондрій - сукупність молекулярних компонентів (ферментів, коферментів, додаткових електроно-транспортних білків), що здійснюють дегідрування органічних субстратів та послідовний перенос відновлювальних еквівалентів (протонів та електронів) на кисень через ряд проміжних переносників - транспортерів протонів та електронів. Окремі білки та небілкові переносники відновлювальних еквівалентів, які складають дихальний (електроно-транспортний) ланцюг, структурно об'єднані між собою в надмолекулярні мультиензимні комплекси, вбудовані в ліпідний матрикс внутрішніх мітохондріальних мембран, що створює стеричні умови, необхідні для ефективного перебігу окислювально-відновлювальних реакцій.

До складу дихального (електроно-транспортного) ланцюга мітохондрій входять чотири білкові комплекси (комплекси І, II, III та IV), що функціонують як переносники протонів та електронів. До складу комплексів входять також залізо-сіркові білки, що містять іони негемового заліза (у вигляді FeS), асоційовані з флавопротеїнами або цитохромом b. Крім білкових комплексів, у функціонуванні електроно-транспортних ланцюгів беруть участь два рухомі переносники - убіхінон (коензим Q) та цитохром с. Комплекс І (НАДН-дегідрогеназа; НАДН: убіхінон - редуктаза; НАДН: коензим Q - редуктаза). Це - ферментний комплекс, що містить ФМН як первинний акцептор електронів від НАДН і передає відновлювальні еквіваленти на убіхінон; до складу комплексу, як проміжні транспортери електронів, входять також FeS-білки.

Комплекс II (сукцинатдегідрогеназа; сукцинат: убіхінон (коензим Q) - редуктаза). Комплекс являє собою флавопротеїн ФАД-залежну сукцинат-дегідрогеназу, асоційовану з FeS-білками, що окислює сукцинат, відновлюючи коензим Q. Коензим Q (убіхінон) - ліпідорозчинний хінон з ізопреноїдним бічним ланцюгом, що містить у тканинах ссавців десять п'ятивуглецевих ізопреноїдних залишків (Q10). Убіхінон виконує функцію колектора відновлювальних еквівалентів, акцептуючи протони та електрони не тільки від ФМН-залежної НАДН-дегідрогенази, а й від ФАД-

залежних дегідрогеназ мітохондрій (сукцинатдегідрогенази, ацилдегідрогеназ системи (β-окислення жирних кислот, дегідрогенази гліцерол-3-фосфату тощо).

Комплекс III (убіхінон: цитохром с-оксидоредуктаза; убіхінолдегідрогеназа; цитохром с-редуктаза). До складу комплексу входять цитохроми b, с, та FeS-білок.

Відновлена форма коензиму Q (QH₂) за допомогою комплексу III передає на цитохром с - подальший компонент дихального ланцюга лише електрони, а протони, що відщеплюються від QH₂, вивільняються у мітохондріальний матрикс:

Ці вільні протони будуть в подальшому використані для утворення води.

Цитохром с - водорозчинний білок з молекулярною масою 12,5 кДа, що переносить електрони між комплексами III та IV дихального ланцюга. За хімічною природою цитохром с є гемвмісним хромопротеїном (гемопротеїном), у складі якого міститься один поліпептидний ланцюг, ковалентно сполучений із залізопорфірином через залишки цистеїнів. Подібно до інших цитохромів, гемова група цитохрому с здатна до транспорту електронів шляхом приєднання та відщеплення одного електрона з поперемінним переходом окисної форми заліза [Fe(III)] в закисну [Fe(II)]: .

Комплекс IV - ферментний комплекс, що складається з цитохромів а та а₃ (цитохромоксидаза); містить два іони міді змінної валентності (Сu⁺ - Сu²⁺). Цитохромоксидаза каталізує кінцеву стадію біологічного окислення - відновлення електронами молекулярного кисню за рівнянням:

Взаємодія відновленого кисню з вільними протонами мітохондріального матриксу призводить до утворення молекули води: