Мозочок

Мозочок безпосередньо модулює рухову активність спинного мозку через свої зв’язки з червоними ядрами і ретикулярною формацією, від яких починаються низхідні червоноядерно-спинномозкові і ретикулярно-спинномозкові тракти.

Верхня мозочкова ніжка містить лише один аферентний шлях – передній спинно-мозочковий тракт (tr.spinocerebellaris anterior), який закінчується в парацеребеллумі, як і задній спинно-мозочковий тракт (tr.spinocerebellaris posterior). Обидва спинно-мозочкові тракти передають пропріоцептивні імпульси від периферичних рецепторів – м’язових веретен, сухожильних органів Гольджі і рецепторів, які сприймають тиск. Імпульси від м’язових веретен проводяться в основному по задніх спинно-мозочкових шляхах, а імпульси від сухожильних рецепторів Гольджі – переважно по передніх спинно-мозочкових шляхах.

Мозочок одержує чутливу інформацію від усіх відділів центральної нервової системи по волокнам, які проходять у складі трьох ніжок. Він також зв’язаний зі всіма руховими шляхами, оскільки його ядра є джерелом еферентної імпульсації в регулюючих колах зворотнього зв’язку. Мозочок зв’язаний з корою великих півкуль через горбково-кіркові шляхи, але його діяльність не контролюється свідомістю. В цьому полягає одна із проблем визначення нормальної функції мозочка.

4.1 Функція. Мозочок, будучи частиною комплексного регуляторного механізму зі зворотним зв’язком, діє як координаційний центр для забезпечення рівноваги тіла і підтримки м’язового тонусу. Він також забезпечує можливість виконання дискретних і точних рухів. Передбачається, що мозочок працює подібно до комп’ютера, відслідковуючи і координуючи сенсорну інформацію на вході і модулюючи моторні сигнали на виході.

Архіцеребеллум отримує інформацію про положення голови в просторі від вестибулярної системи і про рухи голови – від рецепторів півкругових каналів за допомогою кінестичних імпульсів. Це позволяє мозочку постійно синергічно модулювати рухові імпульси спинного мозку, що забезпечує зберігання рівноваги не залежно від положення тіла і його рухів.

Ураження клочково-вузлової долі викликає порушення рівноваги і стійкості при стоянні (астазія) і ходьбі (абазія). Спостерігається хитка хода з широко розставленими ногами, похожа на ходу п’яного (атаксія тулуба або осьова атаксія). Ця атаксія не підвищується при закриванні очей на противаги атаксії, зумовлену ураженням задніх канатиків спинного мозку. Мозочкова атаксія зв’язана не з патологічним зниженням пропріоцептивної чутливості, а з порушеннями можливості здійснення координованої роботи м’язів, так званої асинергії (клочково-вузловий синдром).

Ураження вузла (nodulus) порушує реакцію на калорійну і обертальну проби, застосовується при дослідженні вестибулярного аналізатора. Пацієнти, у яких були видалена частина вузла і язичка черв’яка (uvulae), не чутливі до похитування. Така ж втрата функції виникає при перериванні аферентних або еферентних волокон клочково-вузлової долі. Рівновага підтримується наступною рефлексною дугою: імпульси із лабіринта потрапляють прямим шляхом або безпосередньо у вестибулярні ядра, від них – в архіцеребелум і в ядра шатра, звідти еферентні імпульси повторюються в латеральні вестибулярні ядра (Дейтерса) і ретикулярну формацію. По присінно-спинномозковому, ретикулярно-спинномозковому шляхах і медіальному поздовжному пучку імпульси досягають клітин передніх рогів спинного мозку і модулюють їх активність. Пошкодження цієї системи може викликати ністагм; інших мозочкових симптомів, крім описаних вище, не спостерігається.

Препріоцеребеллум отримує аферентні імпульси із спинного мозку по передньому і задньому спинно-мозочковому шляху. Ефферентні імпульси із палеоцеребеллума модулюють активність антигравітаційної мускулатури і забезпечують м’язевий тонус, необхідний для підтримки рівноваги при стоянні чи ходьбі. Спинномозкові імпульси мають соматотопічну проекцію на кору палеоцеребеллума, в кожній півкулі мозочка представлена іпсилатеральна частина тіла. Кора суміжних до червяка ділянок проектується на кулеподібне і коркоподібне ядра, кора червяка – на ядра шатра.

Еферентні волокна від нейронів глибоких ядер мозочка пересікаються в верхніх мозочкових ніжках і сягають контрлатеральних червоних ядер. Низхідні червоноядерно-спинномозкові і червоноядерні-ретикулярні шляхи знов пересікаються і модулюють активність рухових нейронів стовбура мозку і спинного мозку, розташованих іпсилатерально по відношенню до червоних ядер. Імпульси від мозочкових ядер також проектуються на центрально-середні ядра таламуса і від них на хвостаті ядра і шкарлупу (стріатум), впливаючи таким чином на екстрапірамідну систему. Спільна дія палеоцеребеллума і архіцеребеллума забезпечує регуляцію м’язового тонусу і тонку координовану роботу м’язів агоністів і антагоністів, які забезпечують нормальну ходьбу і стояння. Ураження палеоцеребеллума викликає атаксію тіла.

Всі довільні і мимовільні рухи стають плавними та точними завдяки дії неоцеребеллума і швидкому безперервному потраплянню інформації про периферичну рухову активність в мозочку швидкими спинномозочковими шляхами.

4.2 Симптоми дисфункції неоцеребеллума.

При уражені неоцеребеллума можливі клінічні прояви:

1. Атаксія. Виявляється в кінцівках, в основному в їх дистальних відділах і поєднується з відхиленнями тіла при ходьбі і стоянні в бік ураження.

2. Дисметрія. Спостерігається порушення можливості точної оцінки відстані, що веде до передчасної зупинки руху або до промахування (мимо потраплення або гіперметрія).

3. Асинергія. Порушується погоджена іннервація м’язових груп, необхідна для виконання тонких рухів. Окремі м’язові групи функціонують незалежно одна від другої і не здатні забезпечити єдиний загальний рух (розпад руху).

4. Дисдіадохокінезія (адіадохокінезія). Нездатність виконання швидких почергових протилежних за напрямком рухів, що здійснюються м’язами агоністами і антогоністами. Перемінні рухи,що чергуються, такі як швидка супінація і пронація рук, виконуються повільно, з зупинками, неритмічно.

5. Інтенційний тремор. Виникає при спробі точного потрапляння в ціль. Рухи затруднюються все більше по мірі наближення пальця руки або носка ноги до цілі при виконуванні проб. Такий тремор виникає звичайно при ураженні зубчастих ядер і верхніх ніжок мозочка.

6. Феномен віддачі. Обумовлений порушенням швидкого пристосування до зміни м’язового тонусу. Наприклад, рука хворого, з силою протидіюча руці дослідника, не може миттєво розслабитися в той момент, коли дослідник зненацька забирає свою руку, і слідкує за нею, роблячи штовхоподібні рухи.

7. Гіпотанія. В’ялість і швидка виснажливість (астенія) іпсилатеральної мускулатури в результаті порушення регуляції м’язового тонусу. Глибокі сухожильні рефлекси мають тенденцію до інертності і реверберації.

8. Скандована мова. Мова уповільнена, переривчаста, з неправильною постановкою наголосу і бідною артикуляцією, вибуховою вимовою деяких слів унаслідок асинергії мовної мускулатури.

9. Агравія (невміння визначати вагу предмета). При оцінці ваги предмета, що утримається в руці, при ураженні іпсилатеральної сторони мозочка, хворий завжди помиляється – предмет здається йому легший, ніж в дійсності. Цей феномен обумовлений, очевидно, іпсилатеральною гіпотонією і м’язовою астенією.

В експериментах на тваринах було показано, що можна виявити кореляцію між специфікою порушення функції і ушкодженням строго визначених зон мозочка. При захворюванні мозочка, проте, такі кореляції не є типовими. Мозочок повинен завжди повністю брати участь в забезпеченні рівноваги і м’язового тонусу при кожному русі, підтримувати позу, гарантувати плавність, координацію і точність будь-якого довільного або не довільного руху.

4.3 Методика дослідження функцій мозочка. Для виявлення статичної атаксії (порушення рівноваги в положенні стоячи чи сидячи) перевіряється виконання проби Ромберга.

1. Проба Ромберга. Хворому пропонують простягнути руки вперед, а потім із заплющеними очима по черзі доторкнутися вказівними пальцями обох рук до кінчика носа; за такої умови виявляється мимопотрапляння, а також тремтіння під час наближення до цілі – інтенційне тремтіння.

2. П’ятково-колінна проба. Хворому, який лежить на спині, пропонують п’ятку однієї ноги поставити на коліно іншої і провести вниз по гомілці.

3. Проба на діадохокінез (грец. Diadochos – наступний). Хворому пропонують простягнути руки вперед, розвести пальці рук і одночасно обома руками виконати швидкі рухи назовні та всередину.

Якщо уражені мозочкові системи, порушується поєднання простих рухів, що утворюють послідовні ланцюги рухового акту. Цей феномен називається асинергією (asynergia).

Асинергія виявляється під час проби Бабінського. Пацієнти, який лежить на спині з перехрещеними на грудях руками, пропонують сісти. У такому разі у нього піднімаються догори ноги, а не тулуб, як у здорової людини.

4. Асинергію у верхніх кінцівках перевіряють за допомогою проби Стюарта-Голмса. Руку хворого відводять до горизонтального рівня, потім пропонують зігнути з силою в ліктьовому суглобі(кисть стиснута в кулак). Лікар намагається розігнути її і під час раптового припинення протидії з боку лікаря рука хворого з силою вдаряється у груди. Цей симптом зворотного поштовху пояснюється також гіпотонією м’язів, що розвивається у разі ушкодження мозочка.

4.4 Синдроми ураження мозочка. Завдяки наявності перехресть мозочкових шляхів стає зрозумілим, що мозочкові розлади виникають, якщо уражений сам мозочок (з боку вогнища) або кора великого мозку і червоних ядер (на протилежному боці).

Якщо уражені мозочкові системи, то діагностують мозочкову атаксію.

Існує дві її форми – статична та динамічна.

Статико-локомоторна атаксія виявляється під час виконання проби Ромберга відхиленням у бік вогнища. Виникає вона тоді, коли уражений черв’як мозочка, який бере участь у регулюванні скорочень м’язів тулуба, що спричиняє порушення стояння та ходьби.

Якщо уражена півкуля мозочка, спостерігається мозочкова динамічна атаксія з боку вогнища з порушенням координації рухів та наступними клінічними проявами:

1. Хода з широко розставленими ногами (“хода п’яного”, “хода моряка”), під час ходьби хворий відхиляється у бік ураження.

2. Інтенційний тремор (тремор напруження). Виникає тільки під час рухів і посилюється у разі наближення до мети довільного руху.

3. Дисметрія (порушення можливості точної оцінки відстані). Виявляється в промахуванні чи неточному попаданні під час виконання координаційних проб чи інших точних рухів або гіперметрії під час проби на діадохокінез.

4. Адіадохокінез – неможливість синхронного виконання швидких рухів обома руками.

5. Асинергія – порушення співдружності дії м’язових груп, необхідної для виконання тонких рухів (асинергія Бабінського, симптом зворотного поштовху).

6. Скандована мова – уповільнена, переривчаста мова з неправильною постановкою наголосів унаслідок асинергії мовних м’язів.

7. Зміна почерку внаслідок порушення координації рухів та інтенційного тремору (букви виходять занадто великими, лінії – нерівними).

8. М’язева гіпотонія з боку ураження.

9. Агравія – неможливість оцінити масу предмета, який знаходиться в руці. З боку ураження предмет здається легшим, ніж у дійсності.

10. Ністагм – тремтіння очних яблук під час погляду убік або вгору як аналог інтенційного тремору окорухових м’язів – може вважатися симптомом ураження мозочка лише за наявності сукупності всіх інших симптомів цієї патології. Взагалі ж частіше ністагм розвивається , якщо уражений стовбур мозку (а саме задній довгастий пучок), а також периферичний вестибулярний аналізатор. Якщо уражені мозочкові системи, площина ністагму звичайно збігається з напрямком довільних рухів очних яблук – під час погляду вбік ністагм горизонтальний, униз-угору – вертикальний.

Атаксія розвивається за наявності ураження не тільки мозочка, але й інших відділів нервової системи, що беруть участь у регуляції рівноваги та координації рухів, а також шляхів, які пов’язують ці відділи з мозочком.

Тому доцільно розглянути види атаксій та їх основні диференціально-діагностичні критерії.

Види атаксій:

1. Мозочкова. Характеризується відносно малим впливом контролю зору на вираженість координаційних порушень.

2. Вестибулярна. Характеризується появою системи запаморочення (предмети обертаються навколо хворого), що супроводжується нудотою та блюванням. Запаморочення посилюються під час різких рухів головою чи зміни положення тіла. Об’єктивно виявляється горизонтальний ністагм, часто – порушення слуху, підвищена збудливість вестибулярного апарату.

3. Кіркова. Характеризується відхиленням чи падінням у протилежний до вогнища бік. Якщо уражена лобова частка, виникає зміна психіки (“лобова психіка”), що проявляється зниженням критики, супроводжується нестійкістю під час ходіння, особливо на поворотах, з відхиленням у протилежний від вогнища бік, а також поєднується із хапальним рефлексом Янишевського. У разі локалізації вогнища у лівій лобовій частці з’являється моторна афазія. Ураження скороневої частки супроводжується атаксією, поєднаною з нюховими і слуховими галюцинаціями, сенсорною афазією (якщо локалізація зліва).

4. Сенситивна. Виникає у разі одночасного порушення координації рухів та м’язово-суглобової чутливості внаслідок ураження задніх стовпів або корінців спинного мозку, таламуса або численного ушкодження периферичних нервів (полінейропатична атаксія).

Характеризується посиленням атаксії за відсутності зорового контролю, “штампувальною ходою”, порушенням м’язово-суглобової чутливості, хворі не відчувають своїх рухів.

Додаток № 5.